David L. Phillips, MD, Marcus Toral, BA, Wallace L.M. Alward, MD
9. Februar 2015
ERSTPRÄSENTATION
Hauptbeschwerde
„Ich habe eine verminderte Sehkraft auf meinem rechten Auge.“
Geschichte der gegenwärtigen Krankheit
Die Patientin wurde 2009 zunächst als 36-jährige Frau der Glaukomabteilung der Universität von Iowa zur Beurteilung des einseitigen Glaukoms vorgestellt. Sie suchte zunächst Pflege von ihrem Hausarzt für Migräne mit leichten Kopfschmerzen auf der rechten Seite ihres Kopfes und Halos um Lichter durch ihr rechtes Auge (OD). Angesichts der Lichthöfe schickte ihr Hausarzt sie zu einem örtlichen Optiker, der enge Winkel und einen leicht erhöhten Augeninnendruck (IOD) OD feststellte. Der örtliche Augenarzt schickte sie zu einem Augenarzt, der die engen Winkel bestätigte und sie zweimal täglich auf Dorzolamid / Timolol (BID) OD setzte. Einige Wochen nach der Zugabe von Dorzolamid / Timolol betrug der Augeninnendruck 44 mmHg. So wurden Bimatoprost und Brimonidin zugegeben, um den Druck innerhalb weniger Tage auf 24 mmHg zu bringen. Sie berichtete über anhaltende Lichthöfe um Lichter und eine leichte verminderte Sehschärfe OD. Sie berichtet, dass sie bei früheren Augenuntersuchungen bei ihrem örtlichen Optiker nie einen erhöhten Augeninnendruck hatte.
Der Patient trägt seit jungen Jahren eine Brille gegen Hyperopie. Sie hat keine bekannte Augenkrankheit in der Vorgeschichte und hatte noch nie eine Augenoperation.
Review of Systems
- Negative
Past Ocular History
- Hyperopia
Past Medical History
- Hypothyroidism
Topical Ocular Medications
- Dorzolamide/timolol BID OD
- Bimatoprost qhs OD
- Brimonidine BID OD
Oral Medications
- Levothyroxine
Allergies
- Diazepam, Aspirin, and Acetaminophen.
Familiengeschichte
- Keine bekannte Augenkrankheit
Sozialgeschichte
- Raucht nicht, konsumiert selten Alkohol, ist derzeit Hausfrau.
AUGENUNTERSUCHUNG
Aktuelle Brillenkorrektur
- OD: +3,75 Kugel
- OS: +2,75 +0,75 x017
Sehschärfe mit Korrektur (Snellen)
- OD: 20/100+2 ohne Verbesserung mit Stiftloch
- OS : 20/16
Extraokulare Motilität
- Volle OU
Pupillen
- OD: 4 mm (dunkel) → 2 mm (hell) mit einem +1 relativen afferenten Pupillendefekt (RAPD)
- OS: 4 mm (dunkel) → 3 mm (hell) ohne relativen afferenten Pupillendefekt (RAPD)
Augeninnendruck
- OD: 22 mmHg
- OS: 10 mmHg
Pachymetrie
- OD: 558 Mikrometer
- OS: 578 Mikrometer
Untersuchung des vorderen Segments
- OD
- Bindehaut / Sklera: Klar und leise
- Hornhaut: Gehämmertes silbernes Aussehen vs 2-3+ guttae
- AC: leicht verengte Winkel
- Iris: Normal
- Linse: 1+ Kernsklerose
- OS
- Bindehaut/Sklera: Klar und ruhig
- Hornhaut: Klar
- AC: Leicht verengte Winkel
- Iris: Normal
- Linse: klar
Gonioskopie
- OD: Hohe periphere vordere Synechie bei 2:00, 3:00, 10:00, anderswo D30f. Nicht verschließbar.
- OS: D30f
Erweiterte Fundusuntersuchung
- OD
- Glaskörper: klar
- Sehnerv: Keine Bandscheibenblutung. Tasse zu disc verhältnis von 0,8
- Makula: Normal
- Gefäße: Normal
- Peripherie: Normal
- OS
- Glaskörper: klar
- Sehnerv: Keine Bandscheibenblutung. Tasse zu disc verhältnis von 0,4
- Makula: Normal
- Gefäße: Normal
- Peripherie: Normal
 Ein eher unauffälliges Spaltlampenfoto von OU; außer außer für milde Injektion und Korektopie OD |
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Figure 1. Slit lamp photography: A rather unremarkable slit lamp photo of OU; except for except for mild injection and corectopia OD.
Figure 2. Gonioscopic photography: Note high Peripheral anterior Synechiae present
Abbildung 3. Vergleich von Spaltlampenfoto der Hornhaut: Subtile „gehämmerte silberne“ Unregelmäßigkeiten OD im Vergleich zum normalen OS.
Abbildung 4. Goldmann-Gesichtsfelder: Das rechte Auge zeigt eine leichte generalisierte Verengung sowie eine überlegene nasale Verengung. OS zeigt ein volles Feld.
Abbildung 5. Farbfundusfotografie: Es gibt eine moderate Vergrößerung des Cup-to-Disc-Verhältnisses OD.
Abbildung 6. OKT der RNFL: Beachten Sie die Superior und inferior Verdünnung OD. OS erscheint normal.
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Abbildung 7. Spiegelnde Hornhautfotografie: Das rechte Auge hat ein bemerkenswertes dysmorphes Endothel. Das linke Auge zeigt ein normales Endothel.
Klinischer Verlauf
Management
Die Diagnose lautete iridocorneales Endothelsyndrom: Chandler-Syndrom-Variante. Angesichts des Alters des Patienten und des Augeninnendrucks, der im rechten Auge über dem Zielwert lag, wurde beschlossen, eine Trabekulektomie mit Mitomycin C durchzuführen. Das Verfahren wurde ereignislos durchgeführt und im postoperativen Monat 4 war der Patient 20/60 mit Korrektur mit einem IOD von 11 mmHg von allen Tropfen OD. Die Patientin wurde zur weiteren Augenpflege an ihren örtlichen Augenarzt überwiesen. Die begrenzte zentrale Schärfe wurde dem milden Katarakt und dem milden Hornhauttrübung zugeschrieben.
Follow-up-Kurs
Ungefähr 3 Jahre später wurde die Patientin erneut zur weiteren Behandlung ihres jetzt unkontrollierten Glaukoms im rechten Auge überwiesen. Ihr Sehvermögen OD war 20/160 mit Korrektur und der Augeninnendruck war 35 mmHg auf Dorzolamid / Timolol zweimal täglich (BID), OD. Im rechten Auge war das Hornhautendothel etwas undurchsichtiger geworden und der nukleare Katarakt fortgeschritten. Der Sehnerv schien auch im rechten Auge mehr zu sein. Es wurde die Entscheidung getroffen, eine Kataraktextraktion mit Intraokularlinsenimplantation in Kombination mit der Platzierung des Ahmed®-Drainagegeräts und einem Hornhautpflastertransplantat mit einer Sektor-Iridektomie durchzuführen. Die Iridektomie wurde durchgeführt, damit der Schlauch tief im vorderen Segment platziert werden kann, aber weg von der Iris und allen Membranen, die sich auf der Iris bilden könnten. Der Eingriff verlief ereignislos und der Augeninnendruck wurde bei der letzten Nachuntersuchung unter Zugabe von Dorzolamid / Timolol BID OD kontrolliert. Die Sehkraft hatte sich mit Korrektur auf 20/100 verbessert. Der Patient wurde nicht durch Blendung von der Iridektomie gestört.
Abbildung 8. Farbe fundus fotos: Es gibt eine deutliche Vergrößerung und Progression des Cup-to-Disc-Verhältnisses im rechten Auge. Der Fundus des linken Auges und der Sehnerv sind normal. Der Katarakt verdeckt oft die Sicht auf den hinteren Pol.
Abbildung 9. OCT des Sehnervenkopfes und der Ganglienzellschicht: Es gibt ein Fortschreiten der glaukomatösen Schädigung mit Ausdünnung der Netzhautnervenfasern und Ausdünnung der Ganglienzellschicht.
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Abbildung 10. Spaltlampenfotos: Obere und temporale Röhre gut bedeckt von Bindehaut und Spenderhornhaut. Die Röhre tritt in die Vorderkammer über den Bereich ein Iridektomie, um das Potenzial abnormaler Zellen zu verringern Endothelzellen vom Verschließen der Röhre.
Abbildung 11. Spaltlampenfoto des Endothels: Das rechte Auge hat ein bemerkenswertes dysmorphes Endothel, das leicht fortgeschritten ist.
DISKUSSION
Das Chandler-Syndrom gehört zu einer Trias von Augenerkrankungen, die zusammen als iridocorneales Endothelsyndrom oder ICE-Syndrom bezeichnet werden. Die primäre Störung, die diese drei Syndrome (Chandler-Syndrom, Cogan-Reese-Syndrom und progressive Irisatrophie) vereint, ist ein abnormales Hornhautendothel. Bei Betrachtung in spiegelnd reflektiertem Licht nehmen die abnormalen Endothelzellen der Hornhaut ein Aussehen an, das als „gehämmertes Silber“ beschrieben wird. Zusätzlich beginnen diese Endothelzellen, epithelähnliche Eigenschaften wie Migrationsfähigkeit und das Vorhandensein von Tonofilamenten, Mikrovilli und Desmosomen zu entwickeln.Das ICE-Syndrom ist eine sporadische Erkrankung, die typischerweise überwiegend kaukasische Frauen im Alter von 20 bis 50 Jahren betrifft und fast immer einseitig auftritt. Die Ätiologie des ICE-Syndroms ist nach wie vor wenig bekannt, Es wurde jedoch eine Verbindung zu einer chronischen Entzündung niedrigen Grades vorgeschlagen, die auf eine zugrunde liegende Infektion mit dem Herpes-simplex-Virus oder dem Epstein-Barr-Virus zurückzuführen ist. Polymerase-Kettenreaktionstests von Hornhautendothelzellen bei ICE-Patienten zeigten, dass diese Zellen im Vergleich zu Kontrollen einen höheren Prozentsatz an Herpes-simplex-Virus-DNA aufwiesen.Das Chandler-Syndrom unterscheidet sich von den anderen ICE-Syndromen durch das charakteristische Merkmal eines einseitigen diffusen Hornhautödems bei normalem oder leicht erhöhtem Augeninnendruck. Dies äußert sich typischerweise als einseitige verschwommenes Sehen, mit Patienten, die das Vorhandensein von Halos um Lichter berichten. Diese Symptome können am Morgen schlimmer sein, können sich aber im Laufe des Tages bessern, wenn das Hornhautödem abnimmt. Winkelanomalien können bei der Gonioskopie beobachtet werden, z. B. breite periphere anteriore Synechien (PAS). Ein sekundäres Glaukom entwickelt sich häufig als Folge einer suboptimalen Funktionalität des kompromittierten Trabekelnetzwerks. Im Vergleich zu den anderen ICE-Syndromen weist die Variante des Chandler-Syndroms typischerweise nur sehr minimale Veränderungen der Iris auf.
Das Management des Chandler-Syndroms wird durch den Grad des Hornhautödems und die Schwere des sekundären Glaukoms bestimmt. Topische Medikamente, die als Kammerwassersuppressiva wirken, sind wirksamer als solche, die die Drainage verbessern, wie cholinerge Agonisten. Wenn medizinische Therapien nicht erfolgreich sind, kann eine chirurgische Therapie erforderlich sein. Ein langfristiger Erfolg bei chirurgischen Eingriffen kann jedoch schwierig sein, da das wandernde abnormale Endothel zu einer Obstruktion der Trabekulektomie oder der wässrigen Drainagevorrichtung führen kann.
Tabelle 1. Chandler-Syndrom
EPIDEMIOLOGIE
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ZEICHEN
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SYMPTOME
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Management
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Differential diagnosis of unilateral glaucoma
- #1 Pseudoexfoliation glaucoma
- Trauma, angle-recession
- Asymmetric primary open angle glaucoma (POAG)
- Asymmetric pigmentary glaucoma
- Iridocorneal endothelial (ICE) syndrome
- Acute angle closure glaucoma
- Fuchs heterochromic iridocyclitis
- Neovascular glaucoma
- Tumor
- Glaucomatocyclitic crisis
- Uveitic glaucoma
- Steroid induced glaucoma
- Herpetic glaucoma
- Persistent hyperplastic primary vitreous
- Saleem AA, Ali M, Akhtar F. Iridocorneal Endothelial Syndrome. J Coll of Physicians Surg Pak. 2014; 24 Suppl 2:S112-4.
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- Alvarado JA, et al. Nachweis von Herpes-simplex-Virus-DNA im iridocornealen Endothelsyndrom. Arch Ophthalmol. 1994; 112(12):1601-9.
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Vorgeschlagenes Zitierformat
Phillips DL, Toral M, Alward WLM. Chandler-Syndrom: Eine subtile Präsentation. 9. Februar 2015; Verfügbar unter: http://EyeRounds.org/cases/203-chandlers.htm
