Zusammenfassung
Die Castleman-Krankheit (CD) ist eine seltene benigne lymphoproliferative Erkrankung, deren Ätiologie unklar ist. Klinisch kann es sich als lokalisierte Krankheit (unizentrisch) oder disseminierte Krankheit (multizentrisch) manifestieren. CD tritt in 70% der Fälle im Thorax, in 15% im Bauch und im Becken und in 10-15% im Nacken auf. Wir präsentieren einen Fall einer Pleuramasse, die sich posterior an einer paraspinalen Stelle befindet, die zufällig bei einem 50-jährigen Mann entdeckt und anschließend reseziert wurde, gefolgt von einer unerwarteten Diagnose der Castleman-Krankheit bei histologischer Untersuchung. In diesem Bericht, Wir überprüfen die klinischen und histologischen Befunde in einer seltenen Präsentation der Castleman-Krankheit und diskutieren die Befunde in diesem Fall als Teil einer Gesamtüberprüfung der typischen radiologischen Befunde bei der Castleman-Krankheit.
1. Einleitung
Die Castleman-Krankheit (CD), auch bekannt als angiofollikuläre Lymphknotenhyperplasie oder Riesenlymphknotenhyperplasie, ist eine seltene nichtmaligne lymphoproliferative Erkrankung, die erstmals 1954 von Benjamin Castleman beschrieben wurde . Es kann in jedem Alter mit einer Spitzeninzidenz im dritten und vierten Jahrzehnt auftreten. CD tritt in 70% der Fälle im Thorax, in 15% im Bauch und im Becken und in 10-15% im Nacken auf . Klinisch kann es sich als lokalisierte Krankheit (unizentrisch) oder weit verbreitete Krankheit (multizentrisch) manifestieren und histologisch wird es als hyaline vaskuläre, plasmazytische oder gemischte Zellularität klassifiziert.
Wir berichten über eine seltene Präsentation der unizentrischen Castleman-Krankheit, die sich als Pleuramasse in paraspinaler Lokalisation bei einem asymptomatischen 50-jährigen männlichen Patienten präsentierte.
2. Fallbericht
Bei einem 50-jährigen männlichen Patienten wurde auf einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs vor der chirurgischen Reparatur einer Tibiafraktur eine mediastinale Masse festgestellt. Er war asymptomatisch und Nichtraucher. Seine frühere Krankengeschichte war unauffällig.
Die körperliche Untersuchung des kardiorespiratorischen Systems war normal. Ein vollständiges Blutbild und biochemisches Profil waren normal.
Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigte eine 5 cm linksseitige Pleura- oder Mediastinalmasse (siehe Abbildung 1).
Röntgenaufnahme des Brustkorbs bei einem 50-jährigen männlichen Patienten mit Castleman-Krankheit. Eine pleura-basierte Weichteilmasse ist dem linken Hilum überlegen (Pfeil).
Eine Thorax-CT mit intravenösem Kontrast zeigte eine homogen wachsende, gut umschriebene, gelappte Pleuramasse, die sich posterior an einer linken paraspinalen Stelle neben der absteigenden Brustaorta befand. Es gab keine Invasion lokaler Gewebe oder Erweiterung der angrenzenden Nervenforamina (siehe Abbildung 2). In der Magnetresonanztomographie (MRT) wurde festgestellt, dass die Läsion in T1-gewichteten MRT-Sequenzen leicht hyperintensiv zum Skelettmuskel und in T2-gewichteten Bildern heterogen hoch in der Signalintensität war (siehe Abbildungen 3 und 4). Nach intravenöser Gadoliniumverabreichung kam es zu einer homogenen Kontrastverstärkung der Läsion (siehe Abbildung 5). Eine CT des Abdomens und des Beckens war normal.
CT-Thorax mit intravenösem Kontrast bei einem 50-jährigen männlichen Patienten mit Castleman-Krankheit. Eine 5 cm gut umschriebene, gelappte Massenläsion mit homogen intensiver Kontrastverstärkung ist im linken hinteren Pleuraraum an paraspinaler Stelle zu sehen (Pfeil).
Brust-MRT (koronale T1-gewichtete Turbospin-Echosequenz) bei einem 50-jährigen männlichen Patienten mit Castleman-Krankheit. Die linke paraspinale pleura-basierte Masse ist bei T1-gewichteten Sequenzen leicht hyperintensiv zum Skelettmuskel (Pfeil).
Brust-MRT (axiale T2-Turbo-Spin-Echo-Sequenz) bei einem 50-jährigen männlichen Patienten mit Castleman-Krankheit. Die linke paraspinale pleura-basierte Masse ist heterogen hyperintensiv zum Skelettmuskel auf T2-gewichteten Sequenzen (Pfeil).
Brust-MRT (koronale T1-Gradientenechosequenz mit intravenöser Gadolinium-Kontrastverstärkung) bei einem 50-jährigen männlichen Patienten mit Castleman-Krankheit. Die linke paraspinale pleura-basierte Masse zeigt eine homogene Verstärkung nach intravenöser Gadolinium-Verabreichung (Pfeil).
Differentialdiagnose basierend auf der Konstellation der bildgebenden Befunde war Mesotheliom, pulmonales hyalinisierendes Granulom, Lymphom, Schwannom, Neurofibrom oder Ganglioneurom. Der Patient öffnete die Thorakotomie und unterzog sich einer unkomplizierten primären Exzision. Histologische Untersuchung ergab hyaline vaskuläre Variante unizentrische Castleman-Krankheit. HIV-Tests waren negativ. Der Patient wurde zur Überwachung an einen Hämatologen überwiesen und bleibt 8 Monate nach der chirurgischen Exzision asymptomatisch.
3. Diskussion
Castleman-Krankheit ist eine seltene Krankheit; die Inzidenz dieser lymphoproliferativen Erkrankung ist ungewiss und ein Großteil der verfügbaren Daten wird nur durch Einzelfallberichte bereitgestellt.Die Ätiologie der Erkrankung ist unbekannt, wurde jedoch in Verbindung mit einer Reihe von Erkrankungen beschrieben, darunter Infektionen mit dem humanen Immundefizienzvirus (HIV), der Infektion mit dem humanen Herpesvirus 8 (HHV-8), dem Kaposi-Sarkom, dem Hodgkin-Lymphom, dem Non-Hodgkin-Lymphom und dem Syndrom (Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, M-Protein und Hautveränderungen).
Pathologisch gibt es zwei wichtige histologische Subtypen: hyaliner vaskulärer Subtyp und plasmazytisch; Es kann gelegentlich ein gemischter Subtyp sein. Alternativ kann es nach seinem biologischen Verhalten als unizentrische oder lokalisierte Krankheit oder multizentrisch klassifiziert werden. CD manifestiert sich am häufigsten als unizentrische Erkrankung, die ausnahmslos vom hyalinen Gefäßtyp ist, während multizentrische Erkrankungen normalerweise vom plasmazytischen Typ sind .
Die Mehrheit der Patienten mit unizentrischer Erkrankung ist asymptomatisch oder kann vergrößerte Lymphknoten aufweisen. Konstitutionelle Symptome wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust treten häufig bei Patienten mit multizentrischer Erkrankung auf.
Die Thoracic Castleman-Krankheit kann als solitäre, nichtinvasive mediastinale oder hiläre Masse (50% der Fälle), als dominante Masse mit Beteiligung zusammenhängender Strukturen (40% der Fälle) oder als verfilzte Lymphknotenmasse (10% der Fälle) auftreten.
Gelegentlich kann es an anderen Stellen auftreten, einschließlich Lunge, Pleura (wie in diesem Fall) und Perikard. Das Schlüsselmerkmal der unizentrischen Castleman-Krankheit ist eine homogen intensive Kontrastverstärkung, die die Hypervaskularität der Läsion widerspiegelt .CD kann atypisch ein heterogenes Aussehen auf CT in Gegenwart von interner Verkalkung, Nekrose oder Fibrose haben .Multizentrische thorakale CD zeigt typischerweise vergrößerte mediastinale und bihilare Lymphknoten, dünnwandige Zysten, zentrilobuläre Knötchen, gemahlene Glastrübungen und Bronchiektasen .
Die multizentrische Abdominalerkrankung ist durch Hepatosplenomegalie, diffuse Lymphadenopathie, Aszites und Verdickung der retroperitonealen Faszie gekennzeichnet .
Läsionen sind typischerweise leicht hyperintense zum Skelettmuskel auf T1-gewichteten MRT-Sequenzen und heterogen hyperintense auf T2-gewichteten Bildern mit einer homogenen Verstärkung nach Kontrastmittelgabe .Die vollständige chirurgische Exzision des betroffenen Lymphknotens ist die Behandlung der Wahl bei Patienten mit unizentrischer CD und ist in der Regel kurativ.
Zu den Behandlungsoptionen gehören Debulking-Operationen und / oder Immunchemotherapie bei multizentrischen Erkrankungen, deren Ergebnisse vergleichbar sind . In früheren Berichten wurde berichtet, dass eine Entzündung der Pleura mit prominenten Pleuraarterien und prominenten Adhäsionen an der angrenzenden Lunge verbunden ist . Diese Faktoren können die chirurgische Resektion beeinflussen, was zu einem signifikanten Blutverlust führt und manchmal die VATS-Resektion technisch schwierig oder unmöglich macht. Patienten mit multizentrischer Erkrankung können manchmal einen schnell fortschreitenden Verlauf nehmen, der tödlich sein kann.
4. Schlussfolgerung
Die Castleman-Krankheit ist eine seltene Erkrankung, und weitere Untersuchungen ihrer möglichen Ätiologie und Behandlung, insbesondere der multizentrischen Erkrankung, sind erforderlich. Es ist eine großartige Nachahmung von gutartigen und bösartigen Zuständen im Nacken, Thorax und Bauch. Es präsentiert sich am häufigsten als eine eifrig zunehmende Lymphknotenmasse im Thorax oder Abdomen. Obwohl selten, sollte das Vorhandensein einer Avid-Verstärkung innerhalb einer Thoraxläsion, selbst wenn sie sich im hinteren Mediastinum oder in der Pleura befindet, den Verdacht auf CD erwecken. Frühere Berichte haben gezeigt, dass die Resektion von CD-Massen aufgrund von damit verbundenen prominenten Gefäßen oder Adhäsionen schwierig sein kann, und eine angemessene Hervorhebung der Möglichkeit einer präoperativen CD kann eine angemessene präoperative Planung erleichtern.
Danksagung
Dr. Kevin Murphy, M.B., FRCR RCSI, Cork University Hospital, Cork, Irland, hat eine Rolle bei der Bearbeitung des Papiers gespielt.
