Diskussion

Angeborenes Fehlen des Perikards tritt schätzungsweise bei 1 von 13.000 Personen mit einem Verhältnis von Männern zu Frauen von 3:1 auf. Es kann in jedem Alter mit einem durchschnittlichen Erkennungsalter von 21 Jahren nachgewiesen werden. Das gesamte Perikard oder nur ein Teil kann fehlen. Partielle Defekte sind am häufigsten und treten am häufigsten über dem linken Vorhofanhang auf. Zwerchfell-, Rechtsatrial- und SVC-Perikarddefekte sind seltener. Das vollständige Fehlen des Perikards ist selten. Mit dieser Erkrankung sind mehrere Herz- und Mediastinalanomalien verbunden, einschließlich ASD, PDA, Fallot-Tetralogie, bronchogene Zysten, Zwerchfellhernie, Mitralstenose und Lungensequestrierung. Partielle Abwesenheit setzt Patienten einem Risiko von Herniation durch den Defekt mit Strangulation von Herzgewebe (klassisch der linke Vorhofanhang) aus. Radiologische Zeichen auf CXR umfassen zwischenliegende Lunge zwischen Aorta und Lungenarterie (AP-Fenster), Lunge zwischen Herz und Zwerchfell, Lunge zwischen rechtem Vorhof und rechtsventrikulärem Abflusstrakt und prominentes Lungengefäßsystem, wenn ein Shunt vorhanden ist (möglich, aber in diesem Fall unbewiesen). CT kann Kontinuität des Perikardraums mit der Pleurahöhle zeigen. Patienten können Herzklopfen, Tachykardie, Dyspnoe, Synkope und intermittierende Brustschmerzen aufweisen. Brustschmerzen treten als Folge einer Torsion der großen Gefäße und eines Drucks auf die am Rand des Defekts liegenden Koronararterien auf. EKG-Befunde können eine Abweichung der rechten Achse und einen Ast des rechten Bündels umfassen. Wenn der Patient einen Pneumothorax erlitten hat, tritt ein Pneumoperikard auf. Wenn Symptome diktieren oder schwere angeborene Defekte vorliegen, kann ein chirurgischer Verschluss des Perikards mit einem Pleuralappen oder eine Resektion des Perikards durchgeführt werden.

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