Die regulatorischen Proteine CD55 und CD59 sind Glykolsylphosphatidylinositol-verankerte Typ-I-Zelloberflächenproteine, die die Bildung der C3-Konvertasen hemmen und die terminale Polymerisation von Proteinen verhindern, die die Membran greift jeweils Komplexe an. Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine genetische Störung aufgrund der gestörten Konformation des Glykolsylphosphatidylinositol-Ankers, die zu einer mangelhaften Expression von CD55 und CD59 führt, was zu einer übermäßigen Zerstörung von roten Blutkörperchen und Leukozyten führt. Wir haben die Expression dieser beiden Moleküle in roten Blutkörperchen, Granulozyten und Blutplättchen bei Patienten mit PNH (zwei Patienten), autoimmunhämolytischer Anämie (AIHA) (sieben Patienten), Autoimmunthrombozytopenie (ATP) (22 Patienten), systemischem Lupus erythematodes (SLE) (19 Patienten), aplastischer Anämie (AA) (acht Patienten) und Evans-Syndrom (ES) (zwei Patienten). Eine verminderte Expression von CD55 und CD59 wurde in den drei Zelllinien der beiden Patienten mit PNH gefunden. Bei den sieben Patienten mit AIHA wurden zwei mit CD59-verminderter Expression in roten Blutkörperchen und einer mit CD59-verminderter Expression in Granulozyten gefunden. Bei den Patienten mit ATP wurde eine mit CD55-verminderter Expression in roten Blutkörperchen, eine mit CD59-verminderter Expression in Granulozyten und eine mit CD59-verminderter Expression in den Blutplättchen gefunden. In der Untergruppe der Patienten mit SLE wurde nur einer mit einer CD55-verminderten Expression in den roten Blutkörperchen gefunden. Bei den Patienten mit AA wurde keine verminderte Expression in roten Blutkörperchen gefunden; es wurde jedoch ein Patient mit einer verminderten Expression von CD59 in Granulozyten und ein Patient mit einer verminderten Expression von CD55 in den Thrombozyten gefunden. Bei den beiden Patienten mit ES fanden wir keine Veränderungen in der Expression von CD55 und CD59. Wir schließen daraus, dass die verminderte Expression der Glykolsylphosphatidylinositol-verankerten Typ-I-Zelloberflächenproteine CD55 und CD59 nicht spezifisch für PNH ist und dass sie bei Patienten mit einer Vielzahl von Autoimmunerkrankungen gefunden werden kann. Zusätzliche Studien sind erforderlich, um die Rolle der Defizite von CD55 und CD59 bei der Pathogenese von autoimmunen Hämozytopenien zu definieren.