Fallpräsentation

Eine 37-jährige Frau wurde von einer örtlichen Klinik der Health Maintenance Organization zur Beurteilung von Müdigkeit, Brustschmerzen und Synkope in ein Krankenhaus überwiesen.

Die Patientin befand sich bis etwa 6 Monate vor der Aufnahme in ihrem normalen Gesundheitszustand, als sie anfing, leichte Müdigkeit zu erleiden. Ihre Müdigkeit bestand zunächst in einer Laktoseintoleranz. Sie berichtete von einer erhöhten Atemnot beim Treppensteigen zu ihrer Wohnung im zweiten Stock. Ungefähr 4 Monate vor ihrer Krankenhauseinweisung hatte sie die erste von vier synkopalen Episoden. Die erste Episode ereignete sich, als sie nach einer langen Zeit des Stehens weiterging. Zu dieser Zeit spürte sie das Einsetzen von Engegefühl in der Brust und Schwindel, bevor sie das Bewusstsein verlor.

Sie suchte zunächst keinen Arzt wegen ihrer Müdigkeit und Synkope auf. Sie berichtete von Schwindelanfällen, die zunächst mit Engegefühl in der Brust und leichter Atemnot verbunden waren. Ihre Schwindelanfälle, die anfangs wöchentlich auftraten, wurden häufiger, so dass sie im Monat vor ihrer Krankenhauseinweisung täglich auftraten. Ihre Brustbeschwerden wurden als Quetschgefühl beschrieben, das an einem Ort ohne Strahlung in eine andere Position substernal war. Es war normalerweise mit Schwindel und Atemnot verbunden, aber niemals mit Übelkeit, Erbrechen oder Diaphorese. Ihre Brustbeschwerden traten in Ruhe und bei Anstrengung auf.

Die drei synkopalen Episoden, die auf die erste folgten, traten im Abstand von etwa 1 Monat auf. Jede dieser Episoden ereignete sich, als sie aus sitzender oder liegender Position stand und ging. Ihrer Synkope gingen immer substernaler Brustdruck, Schwindel und Atemnot voraus.

Der Patient ist als Schulbusfahrer beschäftigt. Sie berichtete, dass sie während der Busfahrt häufig Symptome von Schwindel und Synkopen hatte. Es gab eine Geschichte des Rauchens für ungefähr 10 Jahre, durchschnittlich eine Packung Zigaretten pro Tag. Es gab keine Vorgeschichte von Fieber, illegalen Drogen, Alkohol, Erhalt von Blutprodukten, kürzlichen Reisen oder Exposition gegenüber giftigen Chemikalien. Es gab keine Krankengeschichte von Anfallsleiden, Diabetes oder Bluthochdruck. Es gab einen Bericht über eine starke Familiengeschichte der koronaren Herzkrankheit. Ihr Vater und ihre Tante väterlicherseits erlitten in den Fünfzigern einen Herzinfarkt, und ein Bruder starb im Alter von 37 Jahren infolge eines Myokardinfarkts.

Körperliche Untersuchung

Vitalfunktionen waren: Temperatur, 99,0 ° (oral); Blutdruck, 118/78 mm Hg; Puls, 78 (keine orthostatischen Veränderungen); und Atemfrequenz, 16 pro Minute (unbearbeitet). Die Patientin war eine gut entwickelte Frau, die in ihrem angegebenen Alter zu sein schien. Sie war in keiner offensichtlichen Notlage. ALLES war normal, bis auf die rechte Fundi mit einer kleinen blassen Läsion an der 10-Uhr-Position. Der Hals zeigte keine jugularvenöse Ausdehnung und zeigte normale Carotis-Aufschläge ohne Bruits oder Murmeln. Normale bronchovesikuläre Atemgeräusche waren in den Lungenfeldern zu hören. Die Herzfrequenz war normal mit einem regelmäßigen Rhythmus. Ein markantes erstes Herzgeräusch war im gesamten Präkordium zu hören. Ein spätes diastolisches Geräusch war an der Apex-Position zu hören. Ein systolisches Geräusch Grad 1 war zeitweise an der Apex-Position zu hören. Der Bauch war weich, ohne Organomegalie und mit normalen Darmgeräuschen. Die Pulse waren normal. Äußerlich war warm; Es wurde kein Hautausschlag, Splitterblutungen, Clubbing oder Zyanose gefunden. Die neurologische Untersuchung war völlig normal.

Die Laborwerte waren Na, 138; K, 4,3; Cl, 104; CO2, 32; BUN, 12; CRT, 1,2; Glu, 103; Mg, 1,7; Ca, 9,0; WBC, 6,6; Hgb, 12,5; Hct, 38,0; MCV, 92; PLT, 269; ESR, 7 MM / H; Urinanalyse, WNL; und Leberfunktion, WNL.

Das EKG ist in Abb. 1 dargestellt. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigte normale Herzgröße und Lungengefäße ohne Infiltrate. Der Patient wurde ins Krankenhaus eingeliefert und diagnostischen Verfahren unterzogen.

Klinische Diskussion

Albert E. Raizner, MD

Es gibt verschiedene Möglichkeiten, sich diesem Fall einer jungen Frau zu nähern, die zuvor bei guter Gesundheit war und eine 6-monatige Vorgeschichte von Müdigkeit, Atemnot und dann spezifischeren Symptomen aufweist, nämlich Episoden von Synkopen. Sie hatte nicht nur vier offene Synkopenepisoden, sondern auch mehrere Schwindelepisoden. Vielleicht am wichtigsten, Diese Episoden traten tendenziell auf, wenn sie sich in aufrechter Position befand und beim Gehen, Es war also eine Positionssynkope.

Wenn wir uns der Differentialdiagnose aus der Perspektive der Krankheitstypen nähern, die eine Synkope verursachen (Tabelle 1), können wir die relevanten Merkmale des Falles schärfen.1 Erstens ist eine häufige Ursache für Synkopen eine beeinträchtigte oder unangemessene autonome Funktion. Dies ist besonders häufig bei jüngeren Menschen und ist eines der ersten Dinge zu beachten. Zweitens sind kardiale Ursachen für Synkopen ebenfalls häufig und weisen auf spezifische hämodynamische oder rhythmische Probleme hin. Drittens sind diejenigen, die in die Kategorie der Anfälle oder psychogenen Ursachen fallen. Eine vierte Kategorie von Synkopen kann als mechanische Synkope bezeichnet werden, bei der ein physisches Manöver den Blutfluss in oder aus dem Herzen stört.

In der Kategorie der beeinträchtigten oder unangemessenen autonomen Funktion werden häufig Patienten mit orthostatischer Hypotonie gefunden. Dieser Patient mit Synkope und Schwindel am häufigsten in einer aufrechten Haltung könnte in diese Kategorie fallen. Bei vielen Patienten mit orthostatischer Hypotonie wird nie eine primäre Ursache gefunden.2 Diese Entität kann als idiopathische orthostatische Hypotonie bezeichnet werden. Es gibt eine andere kleine Gruppe, die Krankheit in den kortikospinalen Bahnen hat, extrapyramidal oder Kleinhirn, genannt das Shy-Drager-Syndrom. Es gibt viele sekundäre Ursachen für orthostatische Hypotonie. Orthostatische Hypotonie kann mit Medikamenten zusammenhängen. Die meisten Medikamente zur Behandlung von Herzerkrankungen oder Bluthochdruck sind in der Lage, den Blutdruck zu senken oder die Fähigkeit des Körpers zu beeinträchtigen, auf sich ändernde Positionen zu reagieren. Dies ist vielleicht die häufigste Ursache für orthostatische Hypotonie in der medizinischen Praxis. Diabetes ist auch eine häufige Ursache für Orthostase. Ältere Menschen haben weniger nachgiebige Blutgefäße und reagieren nicht so gut wie jüngere Personen auf Positionsänderungen. Sie neigen dazu, empfindlicher auf Medikamente zu reagieren, die eine weitere Beeinträchtigung der Blutgefäß- oder neurogenen Reaktivität verursachen. Es gibt viele andere Ursachen für orthostatische Hypotonie.

Vasodepressor oder vasovagale Synkope ist ein Phänomen, das eine unangemessene autonome Reaktionsfähigkeit widerspiegelt. Angesichts der Umstände, unter denen es häufig auftritt, wurde es als situative Synkope bezeichnet. Carotis-Sinus-Überempfindlichkeit ist eine seltene, aber sehr wichtige Ursache für Synkopen.3 Ein charakteristisches klinisches Merkmal wäre Benommenheit beim Rasieren oder beim Drehen des Kopfes.

Von den kardialen Ursachen beinhalten einige hämodynamische Störungen und einige Arrhythmien. Von denen, die hämodynamische Probleme beinhalten, muss es im Allgemeinen eine Form der Obstruktion geben. Zu den Problemen des linken Herzens gehören stenotische Klappenläsionen (Aortenstenose, Mitralstenose), hypertrophe Kardiomyopathie und Tumore, deren Prototyp das Myxom (linksatriales Myxom) ist. Zu den rechten Herzproblemen gehören Pulmonalstenose, pulmonale Hypertonie, Lungenembolien und rechtsatriale Myxome.

Arrhythmien sind eine häufige Ursache für Synkopen und können die Form von Bradyarrhythmien und Tachyarrhythmien annehmen.4 Bradyarrhythmien treten häufiger bei älteren Personen auf, die möglicherweise ein Sick-Sinus-Syndrom oder Arten von hochgradigem atrioventrikulärem (AV) Block haben. Bradyarrhythmien können arzneimittelinduziert sein. β-Blocker, Digoxin und einige Kalziumkanalblocker sind in dieser Hinsicht häufige Schuldige, insbesondere wenn eine zugrunde liegende intrinsische Erkrankung des Sinusknotens oder AV-Knotens vorliegt. Von den Tachyarrhythmien sind ventrikuläre Tachykardie und Kammerflimmern schwerwiegende Ursachen für Synkopen, die normalerweise, aber nicht immer mit einer zugrunde liegenden Herzerkrankung verbunden sind.5 Supraventrikuläre Tachykardien sind viel häufiger, verursachen jedoch nicht häufig eine Synkope, es sei denn, die Rate ist extrem schnell (mehr als 220 Schläge pro Minute) oder sie ist mit anderen Arten von Herzerkrankungen verbunden.

Synkope kann auf Anfälle und psychogene Ursachen zurückzuführen sein. Grand-Mal-Anfälle sind aufgrund der tonisch-klonischen Bewegungen und des postiktalen Stupors in der Regel nicht schwer zu diagnostizieren. Subtiler sind die komplexen partiellen Anfälle, die einfach als Synkope oder Benommenheit ohne vorzeitige Befunde und nicht viele andere klinische Merkmale auftreten können. Panikstörungen sind sehr häufig und müssen bei einer jungen Person in Betracht gezogen werden, die andere Symptome hat, die mit Angstzuständen zusammenhängen können, wie Müdigkeit, Atemnot und Brustschmerzen.6 Patienten mit Panikstörungen können ebenso abrupt ohnmächtig werden wie jemand, der einen Adams-Stokes-Anfall von einem vollständigen Herzblock hat.

In der Kategorie der mechanischen Synkope sind Hustensynkope und Defäkationssynkope.7 Dies sind im Wesentlichen übertriebene Valsalva-Manöver. Hustensynkope ist häufig mit einer zusätzlichen zugrunde liegenden Lungenerkrankung und / oder pulmonaler Hypertonie verbunden. Die Miktionssynkope ist nicht rein mechanisch, da damit autonome Störungen verbunden sind.8

Schauen wir uns nun die spezifischen klinischen Merkmale unseres Patienten an, um zu sehen, ob wir die Ursachen eingrenzen und uns darauf konzentrieren können, was dieser Patient haben könnte.

Erstens und vielleicht am wichtigsten ist die Position der Synkope dieses Patienten. Viele der Episoden einer echten Synkope traten auf, als sie aufstand und ging. Autonome Dysfunktion, orthostatische Hypotonie und einige der kardialen hämodynamischen Ursachen sind klassische Ursachen für Positionssynkopen. Arrhythmien treten in der Regel zu beliebigen und ungeraden Zeiten auf, und es wäre etwas ungewöhnlich, wenn eine Arrhythmie die Ursache für eine rein positionelle Synkope wäre. Anfälle sind natürlich nicht positionell. Mechanische Ursachen können positionell sein, aber diese Positionen werden in diesem Fall nicht beschrieben.

Die Symptome von Kurzatmigkeit und Brustschmerzen des Patienten sind wichtige Indikatoren. Kurzatmigkeit und Brustbeschwerden sind konsistente Merkmale bei den meisten kardialen hämodynamischen Ursachen von Synkopen. Sie können auch mit Arrhythmien, autonomen Störungen und einigen der psychogenen Ursachen von Synkopen in Verbindung gebracht werden.

Die körperliche Untersuchung bei diesem Patienten liefert einige wichtige Hinweise. Die Tatsache, dass sie keine orthostatische Blutdruckänderung hatte, mildert die Möglichkeit einer orthostatischen Hypotonie oder autonomen Dysfunktion ab, schließt sie jedoch nicht aus. Einige Patienten müssen einige Minuten aufrecht stehen, bevor sie ihre orthostatische Veränderung manifestieren. Wenn die Orthostase bei diesem Patienten in der üblichen, aber falschen Weise getestet wurde, in der wir einen Patienten hinlegen, dann aufstehen und sofort den Blutdruck aufzeichnen, können wir keine orthostatische Hypotonie feststellen. Die richtige Methode zur Messung der orthostatischen Blutdruckänderung besteht darin, den Patienten aufstehen zu lassen, ihm einige Minuten Zeit zu geben, um Symptome zu entwickeln, und dann den Blutdruck zu messen.

Die Tatsache, dass es eine Läsion im Fundus gibt, kann ein roter Hering sein, deutet jedoch auf ein embolisches Phänomen des Herzens hin und weist auf eine der kardialen Ursachen hin. Ein prominenter erster Herzton ist ein wichtiger abnormaler Herzbefund, obwohl er nicht spezifisch ist. Der späte diastolische Ton wird nicht im Detail beschrieben. Ich gehe davon aus, dass es präsystolisch ist, analog zu einem vierten Herzton. Auch dies ist bei einer 37-jährigen Frau kein normaler Befund, so dass der markante erste Herzton und der späte diastolische Ton jeweils auf eine kardiale Ursache hinweisen. Das intermittierende systolische Geräusch, wenn es real ist, lenkt unsere Aufmerksamkeit weiter auf eine kardiale hämodynamische Ursache der Synkope dieses Patienten.

Schauen wir uns die spezifischen kardialen hämodynamischen Probleme des linken Herzens und des rechten Herzens genauer an, die eine Synkope verursachen können. Zu den Problemen des linken Herzens gehören Aortenstenose9 und Mitralstenose, Beispiele für feste Obstruktion und hypertrophe Kardiomyopathie10 und linksatriales Myxom11 Beispiele für dynamische Obstruktion. Zu den Herzproblemen des rechten Herzens gehören Pulmonalstenose, pulmonale Hypertonie, Lungenembolie und rechtsatriales Myxom.

Alle diese Probleme mit Ausnahme des Lungenembolus neigen dazu, positionell zu sein. Jede Herzerkrankung, die den Fluss durch das Herz beeinträchtigt, reagiert empfindlich auf das zum Herzen zurückkehrende Blutvolumen. Beim Stehen kommt es zu einer Abnahme des venösen Rückflusses, die durch Erhöhung der Herzfrequenz und Vasokonstriktion kompensiert wird, aber Patienten mit fester oder dynamischer Obstruktion kompensieren die Positionsänderung möglicherweise nicht ausreichend. Lungenembolie ist jedoch keine typische Ursache für Positionssynkopen, es sei denn, es liegt eine pulmonale Hypertonie vor, sodass wir sie aus der Betrachtung ausschließen können. Die Kurzatmigkeit der Patientin war zunächst eine ihrer Hauptbeschwerden, bis sie von dem dramatischeren Symptom der Synkope dominiert wurde. Erkrankungen des linken Herzens verursachen Atemnot durch Erhöhung des linken Vorhof- und Lungenkapillarkeildrucks, insbesondere während der Anstrengung. Auf der anderen Seite verursacht das rechtsatriale Myxom wahrscheinlich keine Kurzatmigkeit, daher werden wir es aus der Betrachtung streichen.

Dieser Patient hatte nicht nur einige relevante abnormale Befunde, sondern auch einige relevante normale Befunde, die ebenso wichtig sind. Sie hatte einen normalen zweiten Herzton. Pulmonale Hypertonie und Lungenembolie sollten die pulmonale Komponente des zweiten Herzgeräusches betonen, während pulmonale Stenose sie verringern sollte. Daher hilft das Auffinden eines normalen zweiten Herzgeräusches, die Ursachen der Synkope im rechten Herzen zu beseitigen. Darüber hinaus wies das EKG trotz der rechten Achse keine anderen Merkmale einer rechtsventrikulären oder atrialen Hypertrophie oder Belastung auf. Es ist nicht ungewöhnlich für ein junges Individuum, besonders mit einem dünnen, asthenischen Körperbau, eine rechte Achse zu haben. Daher ist das Fehlen jeglicher Beweise für eine Vergrößerung des rechten Vorhofs oder eine rechtsventrikuläre Hypertrophie ein starker Beweis gegen diese Pathologien des rechten Herzens. Die normale Röntgenaufnahme des Brustkorbs wäre auch ungewöhnlich für einen Patienten mit Pulmonalstenose, der eine erweiterte poststenotische Lungenarterie oder pulmonale Hypertonie haben sollte, die abnormale Lungengefäßbefunde zeigen sollte. Diese kombinierten Merkmale eliminieren die Erkrankungen des rechten Herzens aus der Betrachtung.

Konzentrieren wir uns auf die Pathologie des linken Herzens. Das Fehlen eines anhaltenden systolischen Murmels wäre bei einem Patienten mit Aortenstenose praktisch unbekannt. Darüber hinaus würde ein normaler Carotis-Aufschlag sicherlich gegen diese Aortenstenose abmildern.

Ein lautes erstes Herzgeräusch kann in mehreren Situationen zu hören sein. Dazu gehören eine kräftige linksventrikuläre Kontraktion, wie bei einigen Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie, ein kurzes PR-Intervall, das dieser Patient nicht hat, und ein hoher linksatrialer Druck zum Zeitpunkt der Mitralklappenöffnung, wie dies bei Patienten mit Mitralstenose und atrialem Myxom auftreten kann.12 Wir müssen also zwischen Mitralstenose, hypertropher Kardiomyopathie und linksatrialem Myxom wählen.

Späte diastolische Geräusche können unter jeder dieser Bedingungen gehört werden. Das Fehlen eines frühen diastolischen Geräusches oder Öffnungsschnappens ist jedoch bei Mitralstenosen ungewöhnlich, wenn die Klappe noch biegsam ist. Außerdem sollten wir ein frühes diastolisches Rumpeln hören, das dieser Patient nicht hatte. Schließlich sollte das Fehlen von EKG-Hinweisen auf eine Vergrößerung des linken Vorhofs die Mitralstenose ernsthaft in Betracht ziehen.

Wir haben ernsthafte diagnostische Überlegungen zur hypertrophen Kardiomyopathie13 oder zum linksatrialen Myxom.1415 Sie sind beide Ursachen für dynamische Obstruktion. Ersteres stellt eine Form der dynamischen Abflussobstruktion dar und letzteres stellt eine dynamische Zuflussobstruktion dar, aber da sie dynamisch sind und mit der Position und dem Durchflussvolumen variieren, können die mit diesen Entitäten verbundenen Geräusche intermittierend sein, was bei unserem Patienten beschrieben wird. Die meisten Menschen mit hypertropher Kardiomyopathie haben jedoch auch eine linksventrikuläre Hypertrophie, die dieser Patient zumindest im EKG nicht hat. Das Fehlen einer linksventrikulären Hypertrophie lenkt uns von der hypertrophen Kardiomyopathie weg und zum linksatrialen Myxom. Wenn wir auf den subtilen Befund zurückkommen, der in der körperlichen Untersuchung (der Stelle im Fundus) dargestellt wurde, führt uns die Möglichkeit, dass dies ein embolisches Ereignis darstellt, weiter zu einem linksatrialen Myxom als unserer Diagnose.16 Linksatriale Myxome sind oft brüchig und embolisieren, und tatsächlich ist Embolisation keine ungewöhnliche Darstellung, die bei 25% bis 30% dieser Patienten auftritt.

Kein Merkmal dieses Falles ist spezifisch für ein linksatriales Myxom im Gegensatz zu anderen linksatrialen Tumortypen.1417 Eine solche Differenzierung erfordert eine Gewebeanalyse. Da das Myxom der häufigste Primärtumor im linken Vorhof ist, lautet meine endgültige klinische Diagnose das Myxom des linken Vorhofs.

Pathologiediskussion

Kent A. Heck, MD, Assistenzprofessor für Pathologie und Labormedizin

In der chirurgischen Pathologie wurde eine Probe mit der Bezeichnung „Mitralklappentumor“ erhalten, die aus mehreren Fragmenten weichen, gummiartigen Gewebes bestand. Jedes der Fragmente hatte mehrere bräunliche Wedel, die aus einem einzigen rosa Stiel ragten. Bei der histologischen Untersuchung wurde jeder der Wedel von einer einzigen Schicht Endokardzellen bedeckt. Unter diesen Zellen befand sich eine Schicht losen Bindegewebes mit schlechter Zellularität, die einen dicht kollagenen fibrovaskulären Kern umgab. Movats Färbung bestätigte das Vorhandensein von elastischem Gewebe in und um diese zentralen Kerne. Am Tumor hafteten keine Thromben an. Diese histologischen Merkmale sind charakteristisch für ein papilläres Fibroelastom (Abb. 2 und 3).

Nur 7.9% der primären Herztumoren sind papilläre Fibroelastome (PFEs).18 PFEs sind der häufigste primäre Herzklappentumor und machen etwa 73% dieser Untergruppe von Tumoren aus.19 PFEs entstehen am häufigsten aus der Aortenklappe, können aber in einer Minderheit der Fälle nicht valvulär sein. Der Tumorstiel ist normalerweise an der freien Kante oder dem mittleren Abschnitt der Klappe befestigt und kann selten mehrere verschiedene Klappen umfassen.

Die Lokalisation von Klappentumoren kann auf klinische Manifestationen hindeuten. 20 Mitralklappentumoren verursachen viel häufiger als Aortenklappentumoren schwerwiegende neurologische Symptome oder plötzlichen Herztod. Obwohl PFE zum Zeitpunkt der Autopsie häufig ein zufälliger Befund ist, kann der Tumor aufgrund klinischer Manifestationen entdeckt werden. Synkope ist nicht mit diesem Tumortyp assoziiert, aber in mehreren Fällen wurden Anfälle infolge eines embolischen Schlaganfalls berichtet.19 Die Lage der Mitralklappe kann selten mit plötzlichem Herztod, Angina pectoris, vorübergehender ischämischer Attacke und embolischem Schlaganfall einhergehen.18192021 Letzteres ist vermutlich sekundär zur Bildung von Fibrinthromben entlang der Tumorpapillen.19 Embolisches Material aus Tumorfragmenten wurde als potenzielle Quelle postuliert, dies ist jedoch nicht eindeutig dokumentiert.

Das langfristige klinische Follow-up ist für diesen Tumor nicht gut dokumentiert. Einige Berichte deuten darauf hin, dass ein Wiederauftreten nach vollständiger Tumorresektion unerwartet ist.22

Endgültige Diagnose

Die endgültigen Diagnosen waren papilläres Fibroelastom aufgrund der Mitralklappe und neurokardiogene Synkope. Die Beziehung dieser beiden Entitäten bei diesem Patienten ist ungewiss. (Tabelle 2).

Fußnoten