Cerebellar Mutismsyndrom og neurokognitive træk

nylige forskningsundersøgelser antyder, at neurologiske og kognitive svækkelser i CMS ofte vedvarer. En prospektiv undersøgelse evaluerede den neurologiske status for patienter 1 år efter diagnosen baseret på tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ataksi, sprogvanskeligheder og andre kognitive underskud. Af de 46 patienter, der havde postoperativ CMS oprindeligt vurderet alvorlige, var resterende underskud almindelige, inklusive 92% med ataksi, 66% med tale-og sprogdysfunktion og 59% med global intellektuel svækkelse. Af de 52 patienter med moderat CMS havde 78% ataksi, 25% havde tale-og sprogdysfunktion, og 17% havde global intellektuel svækkelse. Værdiforringelse i disse domæner var således almindelig og var også direkte relateret til sværhedsgraden af CMS. Riva og Giorgi har vist neuropsykologiske problemer et par uger efter cerebellar tumorresektion og inden yderligere behandling såsom strålebehandling eller kemoterapii. Deres resultater afslører et lokaliseringsrelateret mønster med problemer med auditiv sekventiel Hukommelse og sprogbehandling efter højre sidet cerebellar tumor og underskud i rumlig og visuel hukommelse efter venstre sidet tumor. Læsioner til vermis førte til postkirurgisk mutisme, som udviklede sig til tale-og sprogforstyrrelser såvel som adfærdsforstyrrelser, der spænder fra irritabilitet til dem, der minder om mutisme. Levisohn og kolleger præsenterede en retrospektiv undersøgelse af neuropsykologiske problemer hos børn i de første 2 år efter resektion af en cerebellar tumor. Disse børn havde problemer, der kunne sammenlignes med kognitivt affektivt syndrom hos voksne med dysfunktion i visuelle rumlige opgaver, sprogsekventering, hukommelse og regulering af påvirkning. Der var intet lokaliseringsrelateret mønster som hos patienter med Riva og Giorgi. Karatekin et al. undersøgte effekten af isolerede cerebellare halvkugleformede tumorer postoperativt og sammenlignede dem med effekten af tidsmæssige tumorer. Efter cerebellare læsioner havde børn et neuropsykologisk mønster præget af udøvende funktionsproblemer, som var anderledes end dem, der havde lidt tidsmæssige tumorer. I en unik casestudie af CMS, Ossgur et al. beskrevet en 5-årig med medulloblastom og tilhørende hydrocephalus. En dag efter kirurgisk resektion udviste patienten cerebellar dysmetri, dysdiadokinesi og mutisme. Selvom motoriske symptomer fortsatte med at forbedre sig i løbet af de næste par uger, forblev mutismen. Serendipitøst blev patienten udsat for velkendt og yndlingsmusik og begyndte at synge uden prompter, men forblev stum uden musikken. Patientens tale kom sig imidlertid hurtigt derefter. Anden symptomatologi i denne periode omfattede nedsat initiering, dårlig lovgivningsmæssig kontrol og opmærksomhed, nedsat sprogforståelse og følelsesmæssig apati og irritabilitet . Desuden blev forbigående postoperativ cerebellar mutisme rapporteret som en ekstrem form for cerebellar dysartri på grund af kirurgisk evakuering af et spontant vermian hæmatom hos en 8-årig dreng. Derudover, i en unik casestudie, to patienter-et barn og en VOKSEN – der udviklede mutisme, oropharyngeal apraksi, og dysartri efter cerebellar kirurgi blev rapporteret som komplikationer på grund af mulig involvering af vermian og paravermian strukturer. Således kan nogle svar findes gennem en bedre forståelse af de skadede områder, der ligger til grund for hvert af de vigtigste svar på dannelsen af CMS.

adfærdsændringer observeret efter posterior fossa kirurgi er ofte blevet fortolket som symptomer på reaktiv depression. Pollack og kolleger beskrev personlighedsændringer og følelsesmæssig labilitet. I en anden undersøgelse understøttede deres resultater en sammenhæng mellem omfattende vermisskader og nedsat regulering af påvirkning, herunder irritabilitet, impulsivitet, disinhibition og labilitet af påvirkning med dårlig opmærksomhed og adfærdsmodulation. Dette mønster er i overensstemmelse med andre kliniske tegn på et forhold mellem vermis-abnormiteter og affektiv forstyrrelse, såsom dem, der ses hos børn med vermal agenese, hos voksne med cerebellært kognitivt affektivt syndrom og i det bageste fossa-syndrom, der udvikler sig hos 15% af børn, der gennemgår cerebellar kirurgi i midterlinjen, og som er kendetegnet ved forbigående postoperativ mutisme såvel som utrøstelig klynkning, følelsesmæssig labilitet, tilbagetrækning og apati.

cerebellumets rolle i følelsesmæssig adfærd er blevet demonstreret i primater med cerebellære læsioner. Andre beviser for, at lillehjernen spiller en rolle i adfærd i højere orden, kommer fra billeddannelsesundersøgelser af børn med neuropsykiatriske og genetiske lidelser såsom opmærksomhedsunderskud/hyperaktivitetsforstyrrelse (ADHD), autisme, udviklingsdysleksi, skrøbelig. Med hensyn til yderligere detaljeret evaluering af cerebellar funktion, positronemissionstomografi (PET) og funktionel magnetisk resonansafbildning (fMRI) undersøgelser har vist cerebellar aktivitet hos raske kontrolpersoner i forskellige kognitive opgaver. Uafhængig af motorisk involvering blev forskellige områder af lillehjernen aktiveret af ikke-rumlige skiftende opmærksomhedsopgaver eller selektive opmærksomhedsopgaver i to undersøgelser. Højre cerebellar aktivering er rapporteret i verbale flydende paradigmer. Aktiveringsstedet (højre eller venstre cerebellar halvkugle) synes at være kontralateralt for aktiveringen af frontalbarken, selv under betingelser med forskellig sprogdominans. Større kognitive krav i verbale flydende opgaver synes at føre til mere omfattende cerebellar aktivering. Desuden peger nylige funktionelle billeddannelsesdata på et bidrag fra højre cerebellar halvkugle, samtidig med sprog dominerende dorsolaterale og mediale frontale områder, til den tidsmæssige organisering af en præartikulatorisk verbal kode (“indre tale”) med hensyn til sekventering af stavelsesstrenge ved en højttalers sædvanlige talehastighed. Udover motorstyring ser dette netværk også ud til at være involveret i udøvende funktioner, f.eks. subvokale øvelsesmekanismer for verbal arbejdshukommelse og ser ud til at blive rekrutteret under forskellige taleopfattelsesopgaver. Samlet set kan en præartikulatorisk verbal kode bundet til gensidige højre cerebellar/ venstre frontale interaktioner repræsentere en fælles platform for en række cerebellare engagementer i kognitive funktioner. Ud over dette, Levisohn et al. fandt, at patienter med CMS inklusive affektive ændringer også viste kognitiv svækkelse, men patienter med kognitive ændringer viste ikke nødvendigvis CMS og påvirkede forstyrrelser. Dette fund er i overensstemmelse med den hypotese, der påvirker regulering, er hovedsageligt en funktion af vermis og fastigial kerne, men både vermis og cerebellar halvkugler er involveret i udøvende, sprogligog visuel-rumlige funktioner. Flere andre undersøgelser har vist lignende sene effekter hos patienter med CMS, herunder nedsat behandlingshastighed, dårlig verbal initiering og andre sprogunderskud, nedsat opmærksomhed og udøvende funktioner (f.eks. setshifting, ny problemløsning) samt hukommelsesunderskud. Derudover kan hukommelsesunderskud ses i isolerede cerebellare læsioner. Som tidligere nævnt i litteraturen efter sagsrapporter eller serier beviser den høje forekomst af hukommelsesunderskud hos patienter med cerebellare læsioner, at lillehjernen fungerer i højere kognitionsopgaver.