Diskussion
primære cystiske læsioner omfatter næsten 20% af alle mediastinale masser; cyster stammer for det meste fra de lokale anatomiske strukturer og forårsager symptomer for det meste ved kompressive effekter. Blandt dem er perikardiale cyster de næst mest almindelige mediastinale cyster efter bronchial cyste; og de udgør 5-10% af alle mediastinale masser.1 embryologisk dannes perikardiesækken på grund af fusionen af mesenkymale lakuner og sjældent perikardielle cysterresultater på grund af svigt i fusion af disse lakuner.2 Lillie foreslog, at perikardial cyste stammer fra ikke-fusion af en embryologisk ventral diverticlum.3 disse cyster ser ud til at være multilokulære eksternt på grund af multipel trabeculation, men er faktisk uni-lokulære og indeholder klar vandig eller gullig væske af transudativ karakter. Cystevæggen er dannet af et enkelt lag mesotheliale celler med en kældermembran dannet af løs stroma bestående af kollagen og elastiske fibre. Cystevæggen infiltreres undertiden med lymfocytter, histiocytter, plasmaceller, pigmenterede gigantiske celler sammen med hyperplasi af mesothelialcelleforing med forkalkningsfokus, men maligne celler findes aldrig. Disse cyster er asymptomatiske i næsten 75% af tilfældene og observeres i øvrigt i rutinemæssige røntgenbilleder af brystet. Den sædvanlige placering er den rigtige kardiofreniske vinkel, men kan også sjældent findes fastgjort til den venstre kardiofreniske vinkel (25% tilfælde) eller kan endda sjældent stikke ud i den bageste eller overlegne mediastinum (8%).1,4,5
selvom det følger et godartet forløb hele vejen igennem, kan det i sjældne tilfælde blive symptomatisk, når det vokser meget stort i størrelse, eller når væggen sekundært inficeres. Symptomatiske patienter er generelt til stede med progressiv hoste, brystsmerter( retro-sternal eller ved hjertepunktet), dyspnø, hjertebanken, tidlig mæthed eller dysfagi; men nogle gange kan der opstå medicinske nødsituationer for eksempel: cystebrud, der producerer hjertetamponade, cystevæginfektion med erosion af store kar og obstruktion af større luftveje, der forårsager pludselig død.1,4 i det foreliggende tilfælde forårsagede lokal kompression af luftvejene og andre lokale mediastinale strukturer intermitterende hoste og lejlighedsvise brystkompressive symptomer.
Pankaj Kaul et al. rapporterede et tilfælde af en stor perikardial cyste, der producerede lokale kompressive effekter, hvilket til sidst resulterede i overlegen vena cava obstruktion og højre midterste lap atelektase ved at hindre den rigtige hovedbronkus.6 andre sjældnere komplikationer såsom obstruktion i højre ventrikulær udstrømningskanal, atrieflimren, lungestenose og kongestiv hjertesvigt er også rapporteret.1,4,5 som i vores tilfælde stammer cysten fra den venstre kardiofreniske vinkel, som ikke er meget almindelig. Cystens væg viste kun et enkelt lag af kuboidalt epitel i histopatologisk evaluering, hvilket udelukker mulighederne for enhver nylig infektion eller betændelse.
rutinemæssig bryst røntgen og ekkokardiografi er ikke særlig informativ i dette tilfælde. Men litteratur antyder, at radiologisk cyster kan skelnes fra hjerteskygge ved at afgrænse et mindre mellemrum mellem den faktiske hjertemuskel og perikardiet såvel som den uafhængige frie bevægelse af cysten.7 Roy et al. rapporteret et tilfælde af overlegen vena cava syndrom forårsaget af en lignende anterior mediastinal masse fundet i ekkokardiografi, forbundet med mild perikardieeffusion uden at involvere myokardium eller hæmme hjertebevægelse, hvilket senere blev bevist ved CT-scanning og histopatologisk undersøgelse som en stor mediastinal kimcelletumor med ondartet transformation.8 CECT-scanning hjalp endelig med at afgrænse den nøjagtige oprindelse af cysten i den aktuelle sag. Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) er nyttig, men blev ikke gjort i dette tilfælde på grund af manglende tilgængelighed af ressourcer. Kirurgisk fjernelse af cysten var planlagt på grund af dens store størrelse og vedvarende symptomer. Indikationerne for kirurgi i en sådan godartet perikardial cyste er stor størrelse, patientens anmodning, vedvarende symptomer og for at udelukke malignitet eller for at forhindre komplikationer.1,4,9
afslutningsvis er medfødt perikardial cyste en sjælden enhed til at producere mediastinale kompressive symptomer. MR eller i det mindste konventionel CT-scanning er en bedre modalitet til at demonstrere oprindelsen af sådanne cyster.
