Casediskussion

denne sag demonstrerer det tilfældige fund af en Chiari i misdannelse med obstruktiv hydrocephalus hos en patient, der oprindeligt arbejdede op for en hypofysetumor. Chiari i-misdannelse er en medfødt baghjernedysgenese, der er kendetegnet ved kaudal forskydning af cerebellare mandler under foramen magnum og ind i rygmarvskanalen 1-2. Chiari-misdannelser er fire separate anatomiske enheder med forskellige klinisk-anatomiske træk, hvoraf Chiari I er den mest almindelige 3. Det findes enten tilfældigt eller hos patienter asymptomatiske eller minimalt symptomatiske og er forbundet med et bredt spektrum af kliniske symptomer og træk, herunder 3:

• dem, der er relateret til baghjernekompression: hovedpine, nakkesmerter, sensorimotoriske inkontinensunderskud, ataksi og kraniale nervepalsier
• i nærvær af syringomyelia kan patienter desuden have central ledningssyndrom, skoliose, hyperrefleksi, spasticitet eller torticollis

Chiari i misdannelser er ofte forbundet med afstamning og forvrængning af hjernestammen-rygmarvskrydset, osseøse abnormiteter ved craniocervikal krydset, basilar invagination og skoliose 3. Hydrosyringomyleia og hydrocephalus komplicerer det ofte. Disse opstår på grund af nedsat CSF-strømning og dynamik. CSF på tværs af foramen magnum er rytmisk synkroniseret med hjertepulsation og respiratorisk variation 2. I Chiari i-misdannelser er CSF-strømmen ved foramen magnum nedsat på grund af den unormale pulserende bevægelse af cerebellare mandler 4. Dette frembringer selektiv obstruktion CSF fra kranialhulen til rygsøjlen under hjertesystol. De øgede systoliske CSF-bølger i det spinal subarachnoide rum driver CSF ind i rygmarvets centrale kanal gennem dilaterede perivaskulære rum.MR-billeddannelse af hjernen har revolutioneret diagnostisk evaluering af Chiari i-misdannelse, hvor diagnosen indtil det sidste årti har nødvendiggjort invasiv CT-myelografi 1. Desuden kan MR detektere Chiari i-misdannelse, der tidligere forblev ukendt eller blev fejldiagnosticeret.

kaudal forskydning af cerebellar mandler, tonsillar konfiguration og de førnævnte abnormiteter er afbildet på sagittale, koronale og aksiale T1 – og T2-vægtede MR-billeder. Tonsillarforskydning måles på midsagittal MR ved at tegne en linje fra de indre margener af foramen magnum (basion til opisthion) og måle afstanden fra denne linje til spidserne af cerebellar mandler 1. Definitionen af type i Chiari-misdannelse varierer således på tværs af undersøgelser. De mest anvendte definitioner inkluderer dog 1-4:

• mindre end 3 mm cerebellar tonsillar forskydning under foramen magnum er normal
• større end 5 mm (hos voksne) forskydning og større end 6 mm (hos børn) er i overensstemmelse med type i Chiari misdannelse
• tonsillar forskydning mellem 3 til 5 mm kan betegnes godartet cerebellar ektopi eller lavtliggende cerebellar mandler og kræver tæt sammenhæng med andre billeddannelsesfund og symptomer

Rygsøjlebilleddannelse er vigtig i den indledende evaluering på grund af den høje procentdel af associeret syrinks dannelse. Syrinksdannelse er mest almindelig ved C4 til C6 niveauer, men kan forekomme overalt langs rygmarven 5.

behandling er kun forbeholdt symptomatiske patienter eller patienter med syrinks og består af en posterior fossa dekompressiv kraniektomi med fjernelse af den bageste bue af C1 og duroplastik 1-4.

sag med tilladelse fra lektor Pramit Phal