Cerebelární Mutismus Syndrom a Neurokognitivní Funkce

Nedávné výzkumy naznačují, že neurologické a kognitivní postižení v CMS často přetrvávají. Prospektivní studie hodnotila neurologický stav pacientů 1 rok po diagnóze na základě přítomnosti a závažnosti ataxie, jazykových potíží a dalších kognitivních deficitů. Ze 46 pacientů, kteří měli pooperační CMS původně hodnocené těžké, zbytkové deficity byly společné, včetně 92% s ataxií, 66% s řečí a jazykové dysfunkce, a 59% s globální duševní poruchou. Z 52 pacientů se středně závažným CMS mělo 78% ataxii, 25% mělo dysfunkci řeči a jazyka a 17% mělo globální intelektuální poruchu. Tím pádem, poškození v těchto doménách bylo běžné a bylo také přímo spojeno se závažností CMS. Riva a Giorgi prokázali neuropsychologické problémy několik týdnů po resekci mozkového nádoru a před další léčbou, jako je radioterapie nebo chemoterapie. Jejich výsledky ukazují lokalizace související vzor, s problémy sluchové sekvenční paměť a jazyk zpracování po pravostranné mozečkové nádoru a deficity v prostorové a vizuální paměti po levé straně nádoru. Léze na vermis vedly k pooperačnímu mutismu, který se vyvinul v poruchy řeči a jazyka a poruchy chování od podrážděnosti po ty, které připomínají mutismus. Levisohn a kolegy prezentované retrospektivní studie neuropsychologické problémy dětí během prvních 2 let po resekci pro nádor na mozečku. Tyto děti měly problémy srovnatelné s kognitivně afektivním syndromem u dospělých s dysfunkcí ve vizuálně-prostorových úkolech, sekvenování jazyka, paměti a regulaci afektu. Nebyl zjištěn žádný vzorec související s lokalizací jako u pacientů Riva a Giorgi. Karatekin et al. studoval účinek izolovaných mozkových hemisférických nádorů po operaci a porovnal je s účinkem temporálních nádorů. Po cerebrální léze, děti měly neuropsychologické model se vyznačuje výkonné funkce problémy, které se liší od těch, kteří utrpěli časné nádory. V jedinečné případové studii CMS, Ozgur et al. popsal 5 rok starý s meduloblastomem a souvisejícím hydrocefalem. Jednoho dne po chirurgické resekci pacient vykazoval cerebelární dysmetrii, dysdiadokinezi a mutismus. Přestože se motorické příznaky v příštích několika týdnech nadále zlepšovaly, mutismus zůstal. Serendipitously, pacient byl vystaven známé a oblíbené hudbě a začal zpívat bez výzev, ale zůstal němý bez hudby. Poté se však pacientova řeč rychle zotavila. Mezi další příznaky v tomto období patřila snížená iniciace, špatná regulační kontrola a pozornost, zhoršené porozumění jazyku, a emoční apatie a podrážděnost . Kromě toho byl přechodný pooperační cerebelární mutismus hlášen jako extrémní forma cerebelární dysartrie v důsledku chirurgické evakuace spontánního vermijského hematomu u 8letého chlapce. Navíc, v jedinečné případové studie, dva pacienti -jeden dětský a jeden dospělý, kteří vyvinuli mutismus, orofaryngeální apraxie, dysartrie po operaci mozečku byla hlášena jako komplikace v důsledku možných zapojení vermian a paravermian struktur. Některé odpovědi tedy lze nalézt prostřednictvím lepšího porozumění poškozeným oblastem, které jsou základem každé z klíčových odpovědí tvorby CMS.

behaviorální změny pozorované po fossa posterior operaci byly často interpretovány jako příznaky reaktivní deprese. Pollack a jeho kolegové popsali změny osobnosti a emoční labilitu. V jiné studii, jejich zjištění podporovány asociace mezi rozsáhlé poškození vermis a poruchou regulace ovlivnit, včetně podrážděnost, impulzivita, ztráta zábran, a labilita vliv se špatnou pozornost a behaviorální modulace. Tento vzor je v souladu s dalšími klinickými důkazy o vztahu mezi abnormality vermis a afektivní poruchy, například těm, které byly pozorovány u dětí s planetě ageneze, u dospělých pacientů s cerebelární kognitivní afektivní syndrom, a v zadní jámě syndrom, který se vyvine u 15% dětí, které procházejí podélné osy cerebelární operaci a, který se vyznačuje tím, přechodné pooperační mutismus, stejně jako neutišitelný kňučení, emoční labilita, odstoupení od smlouvy, a apatie.

úloha cerebellum v emočním chování byla prokázána u primátů s cerebelárními lézemi. Další důkaz, že mozeček hraje roli v vyššího řádu chování, pochází ze zobrazovacích studií dětí s neuropsychiatrické a genetické poruchy, jako je pozornost deficit/nepořádek hyperaktivity (ADHD), autismus, vývojové dyslexie, Křehké X, downův syndrom a schizofrenie. O další podrobné hodnocení cerebelární funkce, pozitronová emisní tomografie (PET) a funkční magnetická rezonance (fMRI) studie ukázaly, cerebelární aktivity u zdravých kontrolních subjektů v různých kognitivních úloh. Nezávisle na motorickém postižení byly různé oblasti mozečku aktivovány úkoly bez prostorového posunu pozornosti nebo úkoly selektivní pozornosti ve dvou studiích. Pravá mozková aktivace byla hlášena v paradigmatech verbální plynulosti. Místo aktivace (pravá nebo levá mozková hemisféra) se zdá být kontralaterální k aktivaci čelní kůry, a to i za podmínek odlišné jazykové dominance. Zdá se, že větší kognitivní požadavky na úkoly slovní plynulosti vedou k rozsáhlejší aktivaci mozku. Navíc nedávné funkční zobrazování datového bodu na příspěvek z pravé mozečkové hemisféry, souběžné s jazykem dominantní dorzolaterální a mediální frontální oblasti, na časové organizaci prearticulatory verbální kód („vnitřní řeč“), z hlediska sekvenování slabika struny na speaker ‚s obvyklé tempo řeči. Kromě řízení motoru se tato síť jeví také jako výkonná funkce, např. subvokální zkušební mechanismy verbální pracovní paměti a zdá se, že je přijímána během různých úkolů vnímání řeči. Dohromady, tedy, prearticulatory verbální kód vázány na reciproční právo cerebelární/ levé čelní interakce může představovat společnou platformu pro různé cerebelární angažmá v kognitivních funkcí. Kromě toho Levisohn a kol. zjistili, že pacienti s CMS včetně afektivní změny také ukázala kognitivní poruchou, ale u pacientů s kognitivní změny, ne nutně ukázat CMS a vliv rušení. Toto zjištění je v souladu s hypotézou, že vliv regulace je především funkci malého mozku a fastigial jádro, ale jak vermis a mozečkové hemisféry jsou zapojeny do executive, jazykové a vizuální-prostorové funkce. Několik dalších studií prokázalo podobné pozdní účinky u pacientů s CMS, včetně snížené rychlosti zpracování, špatné verbální iniciace a dalších jazykových deficitů, zhoršené pozornosti a výkonných funkcí (např. Kromě toho mohou být v izolovaných mozkových lézích pozorovány deficity paměti. Jak již bylo uvedeno v literatuře o kazuistiky nebo série, vysoký výskyt paměťové deficity u pacientů s cerebelární léze dokazuje, že mozeček funkce ve vyšších poznávacích úkolů.