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| ICD-10 | Q070 | |
|---|---|---|
| ICD-9 | 741.0 | |
| OMIM | 207950 | |
| DiseasesDB | 899 | |
| MedlinePlus | ||
| eMedicine | / | |
| 메시 | {{{MeshNumber}}} | |
아놀드-아리 기형은 기형의 뇌입니다. 그것은 뇌척수액 유출의 방해의 결과로 때때로 뇌수종을 일으키는 원인이 되는 매그넘 구멍을 통해서 소뇌 편도선 그리고 수질의 하향 변위로 이루어져 있습니다.일부 출처는”키아리 기형”을 사용하여 조건의 네 가지 특정 등급을 설명하며”아놀드-키아리”라는 용어를 제 2 형에만 예약합니다. 다른 출처는 네 가지 유형 모두에”아놀드-키 아리”를 사용합니다. 이 기사는 후자의 규칙을 사용합니다.”아놀드-키아리”를 사용하는 한 가지 이점은”키아리 증후군”이라는 용어는 한스 키아리의 이름을 딴 간장 상태 인 버드-키아리 증후군을 나타낼 수 있다는 것입니다.진단시 평균 연령은 약 24 세이며 여성에게 더 흔합니다. 일부 특성은 산전 상태로 볼 수 있습니다.아놀드-키아리 기형(키아리 1 기형)의 발생률은 3 내지 5 밀리미터 이상의 편도선 탈장으로 정의되는 1,200 명 중 약 1 명이다. 증상 키 아리의 발생률은 덜하지만 알 수 없습니다.1000 에서 약 1 의 유병률이 설명되었습니다.발표시 평균 연령은 41 세(범위:12-73 세)입니다. 약간의 여성 우세(에프:엠=1,3:1). 키 아리 기형과 분명히 관련된 평균 기간은 3,1 년(1 개월에서 20 년 범위)입니다.1800 년대 후반에 오스트리아의 병리학 자 한스 키 아리는 뒷뇌의 겉보기 관련 이상을 설명,소위 키 아리 기형 1,2,3.나중에,다른 연구자들은 네 번째(키 아리 4)기형을 추가했다. 심각도의 척도는 1-4 로 평가되며,4 가 가장 심각합니다. 3 형과 4 형은 매우 드뭅니다.아놀드-키아리 기형의 가장 흔한 형태는 제 1 형이며,이는 무증상이며 우연히 발견 될 수 있습니다.2 형은 일반적으로 척수 결손 아래의 부분적 또는 완전한 마비로 이어지는 골수 수막 세포를 동반합니다.제 3 형은 심각한 신경 학적 결함을 일으킨다. 그것은 뇌 세포와 관련이 있습니다. 제 4 형은 뇌 발달의 실패를 포함한다. 때때로 키 아리 기형과 관련된 다른 조건으로는 수두증,척수 공동 증 및 척추 만곡이 있습니다.뇌간,뇌신경 및 소뇌의 하부가 늘어나거나 압축 될 수 있습니다. 따라서 이러한 영역에 의해 제어되는 기능이 영향을받을 수 있습니다. 뇌척수액(뇌척수액)흐름의 막힘은 또한 척수관을 형성하여 결국 척수공동증을 유발할 수 있습니다. 키 아리는 종종 주요 두통과 관련이 있으며 때로는 편두통으로 오인됩니다. 키 아리 두통은 일반적으로 머리 뒤쪽에 강렬한 욱신 거리는 것을 포함합니다. 키 아리는 또한 극단적 인 근육통과 낮은 에너지 레벨을 포함합니다. 그것은 또한 목소리에 쉰 목소리를 일으킬 수 있습니다. 성인 키아리 기형 환자의 15-30%는 무증상입니다.증상 발병이 발생하면 일반적인 치료는 감압 수술이며,신경 외과 의사는 일반적으로 첫 번째와 두 번째 및 때로는 세 번째의 일부를 제거합니다.자궁 경부 척추와 두개골의 후두골 일부를 제거하여 척수액의 흐름을 허용하고 션트를 동반 할 수 있습니다. 이 치료는 환자의 약 80%가 개선을 얻는다는 것을 보여주는 존경받는 동료 검토 의학 저널에 발표 된 많은 연구(총 수백 명의 환자 포함)로 잘 인식되고 받아 들여집니다.일부 저자는 이러한 환자가 후방 포사 감압만으로 잠재적으로 악화 될 수 있다고 느끼기 때문에 복부 뇌 줄기 압박을 가진 경우 경구강 클리버스-치주 절제술을 수행하는 것을 옹호합니다.소수의 신경 외과 의사는 척수를 대체 접근법으로 억제하는 것이 두개골 개구부(구멍 매그넘)에 대한 뇌의 압박을 완화시켜 감압 수술 및 관련 외상의 필요성을 제거한다고 믿습니다. 그러나,이 접근은 환자의 단지 소수에 보고와 더불어 의학 문학에서 현저하게 보다 적게,문서화됩니다. 그것은 대안 척추 수술은 위험없이 또한 아니라는 것을 주목해야한다.오스트리아의 병리학자인 한스 키아리는 1890 년대에 이러한 뒷뇌 기형을 처음으로 묘사했다.키아리교수의 동료인 줄리어스 아놀드 박사는 나중에 상태의 정의에 기여했고,아놀드 박사(슈발베와 그레디그)의 학생들은”아놀드-키아리 기형”이라는 용어를 이제부터는 그 상태를 언급하기 위해 제안했다.일부 출처는 클리랜드 또는 크루베이히어에 대한 상태의 특성을 인정합니다.2018 년 10 월 15 일-2018 년 10 월 15 일 urmc.rochester.edu2004 년 10 월 15 일. 임상 실습에서의 신경학,2192-2193,버터 워스 하이네 만. 의료 학생을위한 신경 병리학.
