Abstrakt

ultraljud är en mycket värdefull modalitet som ger oss viktig information om utvärdering av fostrets anatomi, tillväxtövervakning, tidig upptäckt av medfödda anomalier. Vid ultraljudsskanning i andra trimestern kan cirka 70-90% av fostrets medfödda anomalier detekteras. Anomalier i centrala nervsystemet, inklusive Chiari-missbildningar, är bland de viktigaste. Chiari missbildade foster har hög sjuklighet och dödlighet på grund av orsaker som postoperativ vård och trakeostomi, gastrostomi. Tidig identifiering av sjukdomen är mycket viktig när det gäller att inrätta en klinik med neurokirurgi för uppföljning av graviditet och kejsarsnitt eller uppsägning av frivillig graviditet inom laglig tid. Idag definieras mer än 3 typer av Chiari missbildningar. Chiari typ II missbildning är den vanligaste typen och åtföljs av meningomyelocele. Typ III-missbildning är en sällsynt typ av meningoencefalocele som ses i den övre livmoderhalsområdet. I denna fallrapport presenterade vi två fall av typ 2 och typ 3 Chiari missbildning med sonografiska stimulansmarkörer som hänvisades till vår klinik för obstetrisk US.

nyckelord

neuralrörsdefekt, spina bifida, citrontecken, banantecken, obstetrisk ultraljud

introduktion

även om orsaken till neuralrörsdefekter och Chiari-missbildning inte är helt känd, tros det orsakas av ett problem som leder till onormal hjärnbildning under fosterutveckling. Chiari missbildning kan leda till exponering för skadliga ämnen under fosterutveckling eller kan associeras med genetiska problem och syndrom med familjär överföring. Erfarenhet och noggrann undersökning är viktiga vid fosterdiagnos. Små öppna neuralrörsdefekter kan förbises trots noggrann undersökning. Symmetrisk utplattning av den ventrala delen av kraniet som kallas ’citrontecken’ och cerebellära fynd är associerade med neuralrörsdefekt med namnet banantecken och används som en sonografisk indikator på ryggradsdisrafism .

i denna fallrapport presenterade vi två fall av typ 2 och typ 3 Chiari missbildning med sonografiska stimulansmarkörer som hänvisades till vår klinik för obstetrisk US.

fall 1

39 år gammal (Gravida: 4 paritet: 2 Levande: 2 Abortus: 1) gravid kvinna tillämpade vår klinik för rutinmässig obstetrisk ultraljud. Enligt de biometriska mätningarna som utfördes på den obstetriska USA observerades ett enda foster som var kompatibelt med 17 veckor och 3 dagar. Fostertillväxt och amniotiskt index var i normala intervall. Bifrontal indragning (citrontecken) och banantecken i bakre fossa noterades vid neurokraniumavbildning (figurerna 1a och 1b). Dilatation (12 mm) var närvarande i båda laterala ventriklarna och kortikal gallring detekterades. Vänster avvikelse i lumbosakralregionen och fusionsfel kompatibel med spina bifida i de bakre elementen i ryggkotorna detekterades (figurerna 2a och 2b). Diametern på renal AP ökades till 5,5 mm. dessa fynd föreslog Chiari typ 2 hos patienten.

Figur 1a. citron tecken

Figur 1b. Banantecken

figur 2a. skolios

Figur 2B. spina bifida

Fall 2

en 23-årig (Gravida: 3 paritet: 1 Levande: 1 Abortus: 1) gravid kvinna ansökt om obstetrisk ultraljud. Genom biometriska mätningar vid sonografisk undersökning upptäcktes ett enda foster som inte hade tillväxtnedgång i överensstämmelse med 18 veckor. Mängden amnion var normal. Bifrontal indentation-citronskyltfynd observerades vid neurokraniumavbildning. Det occipitala benet hade ett defekt utseende och en 24 mm diameter säck kompatibel med encefalocele detekterades. De bakre fossa-strukturerna var alla i påsen (Figur 3). Ryggraden var intakt, det fanns ingen fusionsfel. Dessa resultat tyder på Chiari typ 3 hos patienten.

Figur 3. Encephalocele

båda patienterna hade inget medicinskt läkemedelsintag och moderns infektionshistoria under graviditeten.

diskussion

missbildningar associerade med dorsala induktioner såsom Chiari-missbildning uppträder mellan 3: e-4: e graviditetsveckorna . Chiari-missbildningen beskrevs först av Chiari 1891, efter 1894 av Arnold .

För närvarande definieras 4 typer i princip .

• Chiari i: >5mm nedstigning av den kaudala spetsen av cerebellära tonsiller förbi foramen magnum.
• Chiari II: hjärnstam, fjärde ventrikeln och >5 mm nedstigning av den kaudala spetsen av cerebellära tonsiller förbi foramen magnum med spina bifida.
• Chiari III: herniation av cerebellum med eller utan hjärnstammen genom en bakre encefalocele.
• Chiari IV: Cerebellar hypoplasi eller aplasi med normal bakre fossa och ingen bakhjärna herniation.

Chiari typ 1 är den vanligaste formen som ses hos vuxna och varar asymptomatisk till år, och den 4: e ventrikeln är alltid i normal lokalisering

det föreslås att tonsillerna fungerade som en naturlig skyddande mantel för neurala strukturer runt foramen magnum mot kompression under indragningen av odontoidprocesser .

I Chiari typ 2 missbildning cerebellum, fjärde ventrikeln och medulla oblongata förskjuts från foramen magnum in i livmoderhalsen.

som ett resultat är cisterna magna stängd och den lilla, amorfa cerebellum förskjuts mot djupet av den bakre fossan. Banantecken används för att beskriva denna situation. Det har postulerats att minskningen av intraspinaltrycket med spina bifida får hjärnan att växla nedåt. Denna förskjutning minskar det intrakraniella trycket, vilket reflekteras på fostrets kranium. De främre benen är mest vulnära för minskat tryck och svarar genom att platta eller scalloping inåt . Citrontecken används för att beskriva denna situation. Citrontecken och / eller banantecken är viktiga sonografiska markörer av Chiari typ 2 och spina bifida. Citronskylten är till stor hjälp före 24 veckors graviditet; men när graviditetsåldern fortskrider kan citronmarkering Bli dold som ett resultat av fosterutveckling .så tillförlitligheten minskar. Dessutom bör man komma ihåg att citrontecken inte är specifikt för spina bifida och kan vara associerat med encefalocele, Dandy-Walker missbildning, cystisk hygrom, membranbråck, corpus callosum agenes, fosterhydrops, navel venösa varicer och sladdanomalier . I närvaro av citrontecken bör kraniella fynd såsom ventrikulomegali, mikrocefali, cisterna magna obliterasyon, kompression av cerebellära hemisfärer och orientering i ventral riktning undersökas och ryggraden utvärderas noggrant. I vår sonografiska undersökning upptäcktes citrontecken i båda två fallen, spina bifida observerades i Chiari 2-fallet medan disrafism i ryggraden eller ventriculomegali inte detekterades i Chiari 3-fallet. I Chiari 2 missbildning, ner herniation av cerebellum och strukturer som hjärnstam kan orsaka icke-kommunikativ hydrocephalus genom att blockera flödet av cerebrospinalvätska. Ökat cerebralt tryck kan orsaka nervskador, andnöd och dysfagi genom att komprimera lillhjärnan, hjärnstammen och halsryggen . I vårt Chiari 2-fall fanns banantecken (Figur 3), ventrikulomegali, skolios och spina bifida i ryggraden i adition med citrontecken.

Chiari typ 3 missbildning är en sällsynt anomali associerad med låg occipital / hög cervikal encefalocele inklusive små bakre fossa och bakre element såsom cerebellum, hjärnstam, occipital lob eller 4: e ventrikel och tidig död är relaterad till dålig prognos såsom svår funktionshinder på lång sikt. Encefalocele inklusive bakre fossa-element i occipitalregionen observerades i Chiari 3-fall kompatibelt med 19 veckor. Hydrocephalus kanske inte har utvecklats eftersom Cerebrospinalvätskeflödet inte försämras från foramen Luchka och Magendie i vårt fall. Eftersom specifika kirurgiska ingrepp för Chiari typ 3 ännu inte har definierats kan metoder som är tillämpliga på öppna neuralrörsdefekter tillämpas på denna sjukdom .

den långsiktiga effekten av sjukdomen varierar beroende på felets storlek, närvaron och svårighetsgraden av hydrocephalus och andra åtföljande missbildningar . Tidig diagnos och behandling verkar vara viktig. Inutero-opererade spädbarn med Spina bifida apperta har minskat ventrikuloperitonealt shuntbehov och bättre psykomotorisk utveckling jämfört med postnatala opererade barn .

tidig diagnos är avgörande för att inrätta en klinik med neurokirurgi för uppföljning och kejsarsnitt eller för att avsluta frivillig graviditet inom den lagliga tidsgränsen. Sonografiska markörer är vägledande och ultraljud är en viktig modalitet som används vid tidig diagnos av Chiari 2 och 3 missbildningar.

1. 1.Robert D, Eduard K, Lydia F, Patrik S, Anna P, et al. (2010) Prenatal diagnos av Arnold-Chiari syndrom med multi-slice view 3D/4D ultraljud och Mr. I Själva Verket, Gyn 2: 17-20.
2. Juranek J, Salman MS (2010) anomalös utveckling av hjärnstruktur och funktion i Spina bifida myelomeningocele. Dev Disabil Res Rev 16: 23-30.
3. Friede RL (1975) Utvecklingsneuropatologi. Springer-Verlag Wien 253-266.
4. Hidalgo JA, Dulebohn SC (2017) Arnold Chiari missbildning StatPearls . Treasure Island( FL): StatPearls Publishing.
5. Rahman A (2017)” bildning ”av Chiari” missbildning: ”naturens filosofiska sätt att anpassa sig. J Kraniovertebr Korsning Ryggrad 8: 291-3.
6. Nicolaides KH, Campbell S, Gabbe SG, Guidetti R (1986) ultraljudsscreening för spina bifida: kranial och cerebral sjunger. Lancet 2: 72-4.
7. Thomas M (2003) citrontecknet. Radiologi 228: 206-7.
8. Sebire NJ, Noble PL, Thorpe JG, Snijders RJ, Nicolaides KH (1997) närvaro av citronskylten i foster med spina bifida vid 10-14 veckors skanning. Ultraljud Obset Gynecol 10: 403-5.
9. Benacerraf BR, Stryker J, Frigoletto FD (1989) onormalt amerikanskt utseende av cerebellum (banantecken): indirekt tecken på spina bifida. Radiologi 171: 151-153. det finns många olika typer av produkter. (2017) Fosterpatologi av neuralrörsdefekter – en översikt över 68 Fall. Geburtshilfe Frauenheilkd 77: 495-50.
10. Graf K, Kohl T, Neubauer BA, Dey F, Faas D, et al. (2015) perkutan minimalt invasiv fetoskopisk kirurgi för spina bifida aperta-Del III – Postnatalneurokirurgiska ingrepp under det första leveåret. Ultraljud Obstet Gynecol 47: 158-1.