Abstrakt

bakgrund: primär bröstsarkom (PBS) är en extremt sällsynt typ av tumör som står för 0,2% till 1% av alla bröstcancer och mindre än 5% av mjukdelssarkom. En icke-epitelial brösttumör komprometterad av mesenkymal bröstvävnad, PBS har en svår diagnos och ingen standardiserad behandling.

mål: Det huvudsakliga syftet med denna studie var att granska Bröstklinikdata för patienter som diagnostiserats och behandlats för bröstsarkom i mjukvävnad vid National Cancer Institute i Mexico City (Instituto Nacional de Cancerolog Excepica, eller INCan).

metoder: en 10-årig retrospektiv granskning identifierade endast 8 patienter diagnostiserade med PBS. Alla tillgängliga kliniska och avbildningsstudier (BI-RADS) undersöktes, liksom behandlingarna.

resultat: oberoende av tumörstorleken praktiserades radikal mastektomi på sju patienter. Efter kirurgisk resektion administrerades adjuvansbehandling till fem av dessa patienter. Hälften av patienterna presenterade avlägsen metastas. Tyvärr är den femåriga övergripande överlevnaden okänd.

slutsatser: frekvensen av PBS i vårt institut är mycket mindre än den som finns i litteraturen. Många kliniska egenskaper liknade tidigare rapporter, även om behandlingen var annorlunda. Lämplig diagnos av PBS bör möjliggöra standardisering av behandling och förbättring av total överlevnad.

nyckelord

primär bröstsarkom (PBS), bröstbildningsrapportering och datasystem (BI-RADS), strålbehandling, kemoterapi, prognos, total överlevnad

introduktion

primär bröstsarkom (PBS) är en sällsynt typ av cancer som härrör från bröstets mesenkymala vävnad. Det står för 0,2% till 1% av alla bröstmaligniteter och mindre än 5% av alla mjukvävnadssarkom . Den årliga förekomsten, uppskattad till 40 nya fall per 10 miljoner kvinnor, har varit konstant. Den patologiska klassificeringen ger kontroverser eftersom sjukdomen består av en heterogen grupp av maligniteter, vilket ses i mjukvävnadssarkom i andra delar av kroppen. Följaktligen innefattar PBS malignt fibröst histiocytom, fibrosarkom, stromal sarkom, spindelsarkom, liposarkom, leiomyosarkom, osteosarkom, kondrosarkom, lymfom, maligna cystosarkom phylloder och rabdomyosarkom, av vilka de vanligaste subtyperna är angiosarkom, malignt fibröst histiocytom och stromal sarkom . Även om retrospektiva enskilda institutionserfarenheter har rapporterats, diagnos och behandling baseras på begränsade data . Till skillnad från epiteliala bröstcancer finns det fortfarande ingen enighet om optimal hantering av PBS. Vi dokumenterar häri en retrospektiv granskning av PBS med hjälp av Bröstklinikdata från National Cancer Institute i Mexiko (Instituto Nacional de Cancerolog Portuga, eller INCan), i syfte att beskriva kliniska patologiska egenskaper, hantering och prognos. Den nuvarande informationen jämförs med rapporter från andra institutioner som är avsedda för behandling av cancer.

Material och metoder

National Cancer Institute i Mexiko grundades 1946 och är ett sjukhus för tertiär vård som betjänar en befolkning på 20 miljoner i Mexico City och erbjuder konsulttjänster till andra sjukhus i olika regioner i landet. Från 2003-2008 utvecklades ett datorprogram och alla poster överfördes till en elektronisk medicinsk post (eMR). För närvarande behandlas cirka 4500 patienter med bröstcancer varje år i INCan, vilket motsvarar 11,7% av det totala antalet cancerfall i detta institut. Vi öppnade databasen och hämtade alla fall med en diagnos av PBS från 2000 till 2010 (10 år) och hittade 8 patienter av de nästan 40 000 som hade någon typ av bröstmalignitet. H&e vävnadssektioner undersöktes igen för att bekräfta den histopatologiska diagnosen. De kliniska journalerna granskades retroaktivt för att identifiera kliniska egenskaper vid tidpunkten för diagnosen avseende ålder, familjehistoria av bröstcancer, symtomens varaktighet, klinisk tumörstorlek, förekomst av axillära lymfkörtlar och/eller avlägsen metastas och typ av kirurgi och adjuvansbehandlingar (kemoterapi och/eller strålbehandling).

resultat

dessa sammanfattas i Tabell 1. De medicinska rapporterna om patientens bevis en medianålder vid diagnos av 50,8 år (intervall 29-75 år). Den kliniska progressionen beräknades från diagnosdagen till datumet för det första tecknet på förändring, med en medianuppföljning på 7,2 månader (intervall 1-13 månader). Kliniskt presenterade alla patienter en palpabel massa och progressiv svullnad med eller utan smärta. Palpabel axillär lymfadenopati existerade endast i två fall. Det högra bröstet påverkades i 5 fall och det vänstra bröstet i 3. Lesionsstorleken bestämdes genom mätning av maximal diameter, beräkning av median klinisk tumörstorlek hos 7 patienter som 3,38 cm (intervall 3 till 8 cm). Hos en patient var storleken okänd. Standard medio-laterala sneda och kranio-kaudala mammogram hade gjorts med kompletterande ultraljudsbilder för alla patienter. Alla tillgängliga bilder tolkades av ett team av radiologer. Resultaten klassificerades enligt American College of Radiology Breast Imaging Reporting and Data Systems (BI-RADS) lexikon . Modifierad radikal mastektomi och axillär lymfkörteldissektion var den operation som valts för en patient.

tabell 1. Kliniska korrelationsegenskaper i föreliggande serie: patientnummer, patientålder (år), familjehistoria med bröstkarcinom (1) eller andra karcinom som inte involverar bröstet (2), tumörstorlek, symtomens varaktighet, axillära lymfkörtlar (positiva eller negativa), primär kirurgi (ingen (N), radikal mastektomi (RM) eller mastektomi (M)), adjuvant kemoterapi (ingen (N), ADR/Adriamycin, DTIC/Decarbazin eller ISO/Isofosfamid), metastas (LU/lung, B/ben, AD/fettvävnad, NED/inga tecken på sjukdom)

prov

neg

5×6

Patient ålder (år)	familjecancer history	Tumor size (mm)	Duration of symptoms (months)	Axillary lymph nodes	Primary surgery	Adjuvant Treatment	Metastasis
			7×6		POS	N	N	LU
		NEG	5×6		NEG	RM	ADR+DTIC	NED
		NEG	5×5		NEG	RM	N	NED
		NEG	4×3		NEG	RM	N	NED
			3×3		NEG	M	ISO	B
			8×7		NEG	RM	ADR+DTIC	AD
			7×6	POS	RM	ADR+ DTIC	LU
	neg	rm	ADR+ISO	ned

en annan patient presenterade initialt metastas i axillära lymfkörtlar och lunga vid tidpunkten för diagnosen och var inoperabel. Sex patienter genomgick en mastektomi och 5 av dem fick adjuvansbehandling. Mediancykeln för kemoterapi var 6 månader (intervall 4-8). Ingen av dessa patienter med PBS fick adjuvant strålbehandling. En avlägsen metastas utvecklades hos 4 patienter, den vanligaste platsen var lungorna och sedan ben-och fettvävnad (överensstämmer med aktuell kunskap om det kliniska förloppet av mjukvävnadssarkom). Total överlevnad beräknades från diagnosdatum till dödsdatum (av någon anledning) eller senast kontakt. Fyra patienter dog av sjukdomen och dess komplikationer (två dog av lungmetastaser), en av okänd orsak och tre återvände inte för behandling (orsak okänd).

diskussion

PBS är en sällsynt sjukdom som medför maligna tumörer i bröstet. Tidigare rapporter visar att dess verkliga förekomst är svår att bestämma. Mellan 2000 och 2010 i vår institution hade PBS en prevalens på 8 av 40 000 fall av bröstcancer (0,02%), långt under den hastighet som framgår av litteraturen. Med tanke på den sällsynta karaktären av denna malignitet spelar mammografi och ultraljud endast en begränsad roll vid diagnostik. Enligt rapporterna med mammografi är de flesta lesioner runda eller ovala massor med en väl avgränsad marginal . Ingen av de här observerade massorna hade spikulerade kanter eller mikroförkalkningar. Magnetisk resonansavbildning (MRI) av bröst är inte ett rutinförfarande vid primär bröstsarkom men kan övervägas för patienter med kliniskt avancerad patogenes (inklusive axillära lymfkörtlar som är positiva till cancer eller kliniska tecken eller symtom på metastaser). Tidigare studier visar att bröstsarkom är heterogent hypointense på T1-viktade bilder och hyperintense på T2-viktade bilder (med intensitetsförbättring efter administrering av kontrastmedium).

histologisk gradering är inte en korrekt prognostisk faktor. Även om de första stegen i tumörgenes kan vara olika i PBS och andra sarkom, är denna klassiska distinktion av minimal betydelse ur terapeutisk synvinkel. Det internationella samförståndet är att mastektomi fortfarande kan betraktas som guldstandarden. Kirurgisk excision för att rensa marginaler är det valda förfarandet, medan dissektionen av axillärer inte alltid anges med tanke på sällsyntheten av lymfkörtelinvolvering . Tyvärr är rollen av adjuvant kemoterapi fortfarande osäker i den vetenskapliga litteraturen , medan rollen och tidpunkten för strålning och kemoterapi (pre-kirurgisk vs post-kirurgisk) har varierat . Lung, ben och lever är de vanligaste platserna för metastaser. Hematisk spridning är den dominerande via, även om vissa rapporter tyder på att lymfatisk migration också kan förekomma . Nyligen enstaka fallsserier visar att tumörstorlek och marginalstatus är de bästa prognostiska faktorerna för PBS. En tumörstorlek >5 cm är den enda signifikanta prognostiska indikatorn för dålig överlevnad. Den 5-åriga totala överlevnadsgraden för PBS liknar den som finns för icke-bröstsarkom, med en mycket dålig prognos och inga specifika behandlingsriktlinjer.

slutsatser

PBS kräver ett tvärvetenskapligt team som involverar en onkolog, bröstkirurg, radiolog, patolog och kemoterapi onkolog för att bestämma behandlingen som ger den bästa sannolikheten för patientöverlevnad. Enligt tidigare rapporter är det oklart vilken behandling som kan optimera långsiktig överlevnad.

bekräftelser

författarna är tacksamma för sina assistenter för förvärv av de data som används i denna recension. Motsvarande författare erkänner alla forskare för sina tidigare rapporter och granskar om PBS.

konkurrerande intressen

författarna förklarar att de inte har några intressekonflikter.

1. Lum YW, Jacobs L (2008) primär bröstsarkom. Surg Clin Norr Am 88: 559-570.
2. Ciatto S, Bonardi R, Cataliotti L, Cardona G (1992) sarkomer i bröstet: en multicenterserie med 70 fall. Neoplasma 39: 375-379. Kennedy t, Biggart JD (1967) sarkom i bröstet. Br J Cancer 21: 635-644. det finns en mängd olika typer av produkter. (2007) Mammary angiosarcomas: avbildningsfynd hos 24 patienter. Radiologi 242: 725-734.
3. Horii R, Fukuuchi A, Nishi T, Takanashi R (2000) ett fall av malignt fibröst histiocytom efter bröstbevarande behandling för bröstcancer. Bröstcancer 7: 75-77.
4. Berg JW, Decrosse JJ, Fracchia AA, Farrow J (1962) stromala sarkomer i bröstet. Ett enhetligt tillvägagångssätt för andra bindvävssarkom än cystosarkomfylloder. Cancer 15: 418-424.
5. Pollard SG, märken PV, tempel LN, Thompson HH (1990) bröstsarkom. En klinisk patologisk granskning av 25 fall. Cancer 66: 941-944.
6. Adem C, Reynolds C, Ingle JN, Nascimento AG (2004) primär bröstsarkom: clinicopathologic serie från Mayo Clinic och granskning av litteraturen. Br J Cancer 91: 237-241.
7. Callery CD, Rosen PP, Kinne DW (1985) sarkom i bröstet. En studie av 32 patienter med omvärdering av klassificering och terapi. Ann Surg 201: 527-532.
8. Terrier p, Terrier-Lacombe MJ, Mouriesse H, Friedman S, Spielmann M, et al. (1989) primär bröstsarkom: en genomgång av 33 fall med immunhistokemi och prognostiska faktorer. Bröstcancer Res Behandla 13: 39-48. det är en av de mest populära. (2008) klinisk tillämpning av BI-RADS slutliga bedömning till bröstsonografi i samband med mammografi. AJR Am J Roentgenol 190: 1209-1215.
9. Lehman C, Holt S, Peacock S, White E, Urban N (2002) användning av American College of Radiology BI-RADS riktlinjer av gemenskapsradiologer: överensstämmelse med bedömningar och rekommendationer tilldelade screening mammogram. AJR Am J Roentgenol 179: 15-20.
10. szab Bisexuell BK, Aspelin P, Wiberg MK, Bon Bisexuell B (2003) dynamisk MR-avbildning av bröstet. Analys av kinetiska och morfologiska diagnostiska kriterier. Acta Radiol 44: 379-386.
11. Surov a, Holzhausen HJ, Ruschke K, Spielmann RP (2011) primär bröstsarkom: prevalens, kliniska tecken och radiologiska egenskaper. Acta Radiol 52: 597-601.
12. Pasta V, Monti M, Cialini M, Vergine M, Urciuoli P, et al. (2015) primitiv sarkom i bröstet: ny insikt om korrekt kirurgisk hantering. J Exp Clin Cancer Res 34: 72. jag är en av de mest kända och mest kända i världen. (2009) Kirurgrekommendationer och mottagande av mastektomi för behandling av bröstcancer. JAMA 302: 1551-1556. det finns många olika typer av produkter att välja mellan. (2007) konflikter i beslutsfattandet för bröstcanceroperation. Ann Surg Oncol 14: 2463-2469.
13. fält RC, Aft RL, Gillanders WE, Eberlein TJ, Margenthaler JA (2008) behandling och resultat av patienter med primär bröstsarkom. Am J Surg 196: 559-561. det är en av de mest populära och mest populära spelen i världen. (1994) sarkom i bröstet: konsekvenser för omfattningen av behandlingen. M. D. Anderson erfarenhet. Kirurgi 116: 505-509. han är en av de mest kända och mest kända i världen. (2006) American Society of Clinical Oncology 2006 uppdatering av riktlinjerna för uppföljning och hantering av bröstcancer i adjuvans. J Clin Oncol 24: 5091-5097.
14. Bramwell VHC, Anderson D, Charette ML (2000) Doxorubicinbaserad kemoterapi för palliativ behandling av vuxna patienter med lokalt avancerad eller metastatisk mjukdelssarkom: en meta-analys och klinisk praxis riktlinje. Sarkom 4: 103-112.
15. Wesolowski R, Budd GT (2010) användning av kemoterapi för patienter med ben-och mjukdelssarkom. Cleve Clin J Med 77: 23-26. det är en av de mest populära och mest populära spelen i världen. (1999) strålbehandlingens roll i bröstsarkom-en retrospektiv granskning av M. D. Anderson experience. Radiother Oncol 52: 173-178.
16. Blanchard DK, Reynolds C, Grant CS, Farley DR, Donohue JH (2002) strålningsinducerad bröstsarkom. Am J Surg 184: 356-358.
17. Sheppard DG, Libshitz HI (2001) sarkom efter strålning: en översyn av kliniska och avbildningsfunktioner i 63 fall. Clin Radiol 56: 22-29.
18. Mazeron JJ, Suit HD (1987) lymfkörtlar som platser för metastaser från sarkom av mjukvävnad. Cancer 60: 1800-1808. det finns många olika typer av produkter att välja mellan. (2000) en analys av 78 bröstsarkom patienter utan avlägsna metastaser vid presentation. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46: 383-390.
19. Behranwala KA, A ’ Hern R, Omar AM, Thomas JM (2004) prognos för lymfkörtelmetastas i mjukdelssarkom. Ann Surg Oncol 11: 714-719. det finns många olika typer av produkter. (1999) lungmetastaser från mjukdelssarkom: analys av sjukdomsmönster och postmetastasöverlevnad. Ann Surg 229: 602-610.
20. Zelek L, Llombart-Cussac A, Terrier P, Pivot X, Guinebretiere JM, et al. (2003) prognostiska faktorer i primära bröstsarkom: en serie patienter med långvarig uppföljning. J Clin Oncol 21: 2583-2588.