diskussion

kapillär telangiectasia har karakteristiska Mr-egenskaper som möjliggör deras In Vivo detektion och differentiering från andra hjärnstamsjukdomar inklusive multipel skleros, infarkt och neoplasma.2. dessa egenskaper återspeglar det extremt långsamma flödet i kärlen och normaliteten hos den blandade hjärnparenkymen. Följaktligen visas kärlen som isointense eller hypointense områden jämfört med den normala hjärnparenchymen i T1-vägda oförstärkta spin echo-bilder och som isointense eller hyperintense områden i protontäthet och T2-vägt spin echo och fast spin echo-bilder. Framför allt uppvisar de hypointensitet i T2* viktade gradientekobilder, speciellt om de erhålls på MR-system med högt fält (1.0 t i 1.0 T). Detta utseende återspeglar den högre känsligheten hos gradientekosekvenser till det höga deoxyhaemoglobininnehållet i det stillastående blodet i de onormala kärlen, vilket bestämmer en förkortning av T2-avslappningstiden för blod och en minskning av signalen.23 typiskt ökar kärlen efter kontrastadministration och skapar ett nät av förbättrade strukturer på en bakgrund av oförstörd hjärnparenkym. Stabiliteten hos Mr-funktionerna över tid är en relevant ledtråd för att skilja kapillär telangiektasi från blödning, där komplexa signalintensitetsmönster utvecklas på ett ordnat sätt.4 Ibland är kapillär telangiektasi associerad med venösa anomalier.2

frekvensen av kapillär telangiektasi i hjärnstammen är okänd. 1968 McCormick et al5 rapporterade 27 patologiskt verifierade fall av pontine telangiectasia i en serie av 164 vaskulära missbildningar av den bakre kranialfossan. Mer nyligen beskrev Barr et al3 och Leeet al2 de kliniska och Mr-funktionerna i 12 och 15 fall av pontine telangiectasia. Under en period av 5 år fann vi, förutom de tre symtomatiska patienterna rapporterade häri, ytterligare två fall av hjärnstamkapillär telangiektasi demonstrerad av Mr där ingen klinisk motsvarighet hittades. En patient undersöktes för en hypofys amenorrhoea och den andra för huvudvärk.

i en genomgång av den engelska litteraturen fann vi 20 fall av oavbruten hjärnstamkapillär telangiektasi som presenterar övergående eller permanenta symtom kompatibla med lesionsplats demonstrerad av patologi, CT eller MR.1-36-9 plats och presentera symtom i dessa 20 fall tillsammans med våra tre fall sammanfattas i tabell 1. Presentationsåldern varierade från 15 månader till 71 år, men var övervägande under det tredje och fjärde decenniet. Symtom inkluderade svindel eller diplopi hos fem av 20 (25%) patienter, hörselnedsättning, yrsel, fokal svaghet eller ataxi hos fyra (20%), tinnitus eller talstörningar hos tre (15%), hyperreflexi, monokulär ptos och parestesi i ett fall vardera.1-36-9

hos våra tre patienter överensstämde lesionsplatsen med kliniska egenskaper. I fall 1 involverade missbildningen den akustiska vägen (lateral lemniscus), vilket möjligen förklarade tinnitus och den långvariga interwave I-V-latensen hos hjärnstammen hörsel framkallade potentialer, på samma sida. Involveringen av rätt kortikoukleär fasciculus kan förklara den onormala läpprörelsen i vårt fall 2. I fall 3 förklarar involveringen av vänster kortikonukleär kanal klockans pares.

i våra resultat och i tidigare rapporterade fall hade 1-36-9 symtom relaterade till hjärnstamkapillär telangiektasi en övergående eller intermittent kurs som liknade övergående ischemiska attacker eller inflammatoriska sjukdomar.

patofysiologin bakom övergående eller intermittenta symtom hos patienter med kapillär telangiektasi är inte fastställd. Det är anmärkningsvärt att hos två av våra patienter utvecklades eller förvärrades symtomen under menstruationsperioden eller efter graviditeten. Vissa vaskulära missbildningar, såsom orbital angiom, presenterar steroidreceptorer i både muskulära och endotelceller.1011 Vi hävdar att stimulering av steroidreceptorer uttryckta av endotelceller i telangiektasi kan vara den utlösande händelsen av neurologiska symtom genom en vasomotorisk eller en hemodynamisk mekanism.

ett svårt problem relaterat till frekvens och naturhistoria av hjärnstamkapillär telangiectasia gäller möjligheten att dessa vaskulära anomalier uppvisar dramatiskt med vaskulär ruptur utan någon möjlighet att dokumentera den inhemska vaskulära missbildningen som avbryts av blödningen.12 frekvensen av hemorragisk komplikation av kapillär telangiektasi är okänd. Även om fall av intraparenkymala eller subaraknoidala blödningar på grund av bristade kapillär telangektasier rapporteras i litteraturen,inträffade inte 12-15 hemorragiska komplikationer, varken hos 27 patienter med Mr dokumenterad hjärnstamkapillär telangiektasi följt upp under en period från 1 månad till 4 år,23 eller hos våra patienter. Dessutom var inget av de 27 fallen av Pontin kapillär telangiectasia rapporterade av McCormicket al5 associerade med signifikant blödning.

medvetenhet om Mr-funktionerna i kapillär telangiectasia kan hjälpa till att definiera den verkliga förekomsten och kliniska korrelaten av denna vaskulära missbildning. Dessutom kan longitudinella studier hjälpa till att bedöma risken för vaskulär ruptur.