diskussion

SCCH observeras huvudsakligen hos unga och medelålders vuxna och ses sällan över 60 år.1 ben-och ledinvolvering är de vanligaste resultaten. Patienter närvarande med smärta och svullnad av gradvis insättande, oftast involverar den mediala änden av nyckelbenet och manubrium sterni. Inblandning av endast en nyckelben och den intilliggande delen av manubrium sterni är också en frekvent händelse. Ribborna är på samma sätt involverade, med förändringar som inträffar i den främre costochondral korsningen och / eller i den bakre kostbågen, vilket leder till begränsning av bröstkorgens rörlighet.1 svullnaden kan också förekomma som en ensam nackmassa eller som thorax sinusbildning.45 platta ben som ileum, underkäken, långa ben eller ryggrad kan också vara involverade i sjukdomsprocessen.1 det involverade benet visar sklerotiska förändringar med periosteal, artikulär eller periartikulär inflammation.12

hudens engagemang i SAPHO och PAO är vanligtvis i form av palmoplantar pustulos, palmoplantar pustulär psoriasis eller svår akne som kallas akne conglomerata eller akne fulminans. Även om hudengagemang är en vanlig egenskap, är frånvaron av hudskador vid presentationen endast uppenbar eftersom hudskadorna kan ha varit övergående eller kan utvecklas årtionden efter den beniga manifestationen. Patienten kan ha andra manifestationer som thoraxutloppssyndrom, trombos i den subklaviska venen eller överlägsen vena cava syndrom.1

diagnos kan göras genom radiografi. Ben scintigrafi med hjälp av radiotracer material som teknetium-99 är avbildningsmodalitet val. Det avslöjar heta fläckar i områden med ökat upptag. ”Bullhead” – tecken avser ökat upptag av den mediala änden av nyckelbenen och manubrium sterni, vilket motsvarar ett tjurhuvud. Detta tecken är en typisk och en mycket specifik manifestation av SSCH-syndrom och hjälper till att ge diagnosen.1 också en benskanning kan upptäcka tidigt beninvolvering, vilket ännu inte skulle ses radiografiskt. Ultraljud, datortomografi och magnetisk resonansavbildning bidrar lite till identifieringen och placeringen av lesionen.1

det finns inga specifika markörer för dessa syndrom. Blodtal är vanligtvis normala. En måttlig ökning av C-reaktiva proteiner, erytrocytsedimenteringshastighet och alfa-2 och gammaglobuliner kan vara närvarande. Histopatologisk undersökning av den biopsierade vävnaden visar hyperostos. Senare under sjukdomsförloppet kan ett infiltrat av mononukleära celler, lymfocyter, plasmocyter och några multinukleära celler ses.1 olika teorier har postulerats angående aetiopatogenesen. En reaktiv osteomyelit utlöses potentiellt av saprofyter eller orsakas av smittämnen som Propriobacterium acne, som i många fall har hittats på platsen för en lesion. Länken med seronegativ spondylarthritis föreslår också en genetisk predisposition, löst associerad med HLA-B27.

behandlingen innebär användning av antiinflammatoriska läkemedel. Behandlingstiden har inte standardiserats. Kortikosteroider kan användas i den allvarligaste formen. Kolchicin och sulfasalazin kan visa sig vara framgångsrika.1 således är erkännandet av SCCH-syndrom viktigt för att skilja detta godartade tillstånd från andra allvarliga involveringar som bakteriell osteomyelit, infektiös spondylodiscit, Ewings sarkom och Pagets sjukdom.5 Detta kan skydda en individ från onödiga terapeutiska förfaranden och onödiga mediciner.13