fallrapporter
primär skivepitelcancer i ändtarmen: en atypisk histologi
skivepitelcancer primärmedium rektum: en histologi atypisk
Araceli Ballestero-p Exceprez, Pedro Abbey-barn except, Francisca Garcuta-Moreno-Nisa, Javier Die-Trill och Julio Galindo-Alvarez
Institutionen för allmän kirurgi och matsmältningssjukdomar. Bagge och Cajal Universitetssjukhus. Madrid, Spanien
korrespondens
abstrakt
skivepitelcancer i ändtarmen är en av de differentiella diagnoserna av rektala tumörer. Det representerar en låg förekomst i befolkningen. Etiopatogenesen och biologin hos dessa tumörer är oklara, därför är guldstandardbehandlingen svår att fastställa. Vi presenterar en 47-årig kvinna som hade ett plavocellkarcinom i medium rektum. Hon behandlades med strålbehandling och kemoterapi och behandlingen följdes av kirurgisk excision.
nyckelord: rektal cancer. Rektum. Skivepitelcancer. Kirurgi. Strålbehandling. Radiokemoterapi.
abstrakt
primär plavocellkarcinom i ändtarmen är en del av differentialdiagnosen av rektala tumörer, vilket ger en låg förekomst i befolkningen. Dess etiopatogenes såväl som tumörens biologi är okänd, så det är svårt att upprätta en behandling i detta avseende, det finns ingen överenskommelse om det. Vi presenterar fallet med en 47-årig kvinna med epidermoidkarcinom i mitten av ändtarmen behandlad med strålbehandling och neoadjuvant kemoterapi och efterföljande kirurgisk resektion.
nyckelord: C actuberncer rektal. Rektor. Karcinom epidermoid. Cirug Kuba. Radioterapia. Radioquimioterapia.
introduci Ucln
skivepitelcancer i ändtarmen är en sällsynthet inom kolorektala tumörer enhet. Förekomsten av denna typ av tumörer uppskattas till 0,1 – 0,25 per 1000 tumörer (1). På grund av det lilla antalet fall av denna sjukdom är patogenesen oklar och den tillskrivs olika antaganden om den tillgängliga litteraturen. Även om kirurgi har betraktats som huvudvägen, diskuteras behandling för närvarande.
fallrapport
en 47-årig kvinna presenterade en historia av livmodermom i 10 års utveckling och bilateral salpingektomi på grund av endometrios. Hon studerades på grund av buksmärta i nedre hemiabdomen, liksom hematochezia och diarre, dessa symtom åtföljda av viktminskning under den senaste månaden. Fysisk undersökning visade ett bra övergripande utseende, även om en rektal undersökning avslöjade en spröd massblödning till fingertoppfriktionen. Blodtestet visade hemoglobinnivåer vid den nedre gränsen för normalt blod. En koloskopi visade att lesionen var 8 cm av analkanten. Det var en exofytisk och stenotisk tumör med malignt utseende. Biopsier avslöjade att den rektala slemhinnan infiltrerades av ett skivepitelcancer. Immunohistokemiprover visade CK7-positivitet och CK20-negativitet med överuttryck av p16. HPV 16 detekterades med PCR-teknik. Vid cervikal cytologi och biopsi genom livmoderkurettage identifierades inga patologiska fynd. Datortomografi (CT) visade en oregelbunden massa i mitten av rektum samt lymfkörtlar i mesorektalt fett med patologiskt utseende och andra mindre ospecificerade periaortiska noder (Fig. 1). Den magnetiska resonansavbildningen avslöjade en skrymmande massa av 8 cm i längd i mitten rektum med infiltrativt utseende som invaderade mesorektalt fett och fornix vaginal utan klyvningsplan (T4crm+N+) (Fig. 2). Fallet diskuterades av ett tvärvetenskapligt utskott i vårt centrum som beslutade att utföra neoadjuvant kemoterapi med cisplatin och neoadjuvant strålbehandling. Efter 4 månaders behandling visade de kliniska omvärderingstesterna ett dåligt svar och kirurgi planerades. Patienten genomgick en bakre bäckenexenteration med bäckenperitonektomi och intraoperativ strålbehandling. De postoperativa histopatologiska fynden var ett skivepitelcancer i rektum måttligt differentierat infiltrera den radiella marginalen pT3N1. Immunohistokemitester avslöjade positivitet för AE1, AE3, CK7 och överuttryck av p16 och p63. Den postoperativa perioden var okomplicerad. Hon behandlades med adjuvans cisplatin och fluouracil. Nio månader efter behandlingen visade patienten lokalt återfall i avbildningstesterna och hon har behandlats fram till idag med kemoterapi med lite svar. När denna rapport skrevs hade patienten 24 månaders uppföljning.
diskussion
skivepitelcancer i ändtarmen är ett extremt sällsynt fynd. Dess förekomst uppskattas omkring 0,1 – 0,25 per 1000 kolorektala tumörer (1). Det har beskrivits i litteraturen i cirka hundra fall (fallrapporter och serie fall). Det första rapporterade fallet av denna typ av kolonneoplasma gjordes 1919 (2). Senare, 1933, beskrevs det första primära skivepitelcancer i rektum av Raiford (3).
patogenesen är fortfarande osäker. Flera hypoteser har föreslagits, såsom uppkomsten av en skivepitelmetaplasi på grund av en inflammation sekundär till en infektion (4), kronisk irritation genom strålningsexponering (5) eller genom tarminflammatorisk tarmsjukdom (6). Det har också beskrivits möjligheten att stamceller kan differentieras till skivepitelvävnad (7) eller sannolikheten för en transformation av adenom eller adenokarcinom till denna typ av tumörer (8).
i vår patient drogs slutsatsen att en ihållande inflammation i bäckenet på grund av endometrios kan ha påverkat patogenesen. Det fanns inga andra påvisade faktorer eller osäkert kön som skulle påverka tumörprogressionen.
för närvarande kan de predisponerande riskfaktorerna inte fastställas med säkerhet. Interrelation med HPV-infektionen har inte visats (9) även om det har associerats med en annan typ av infektioner som kolit av Entamoeba histolytica eller schistosomiasis (4). Enligt publikationer och granskning av litteraturen av Kassir et al., förekommer det oftare i kvinnliga formfall (66% kvinnor/34% män) och längs 5: e-6: e decenniet av livet, som i detta fall (10).
symptomen på rektal epidermoid liknar de hos ett adenokarcinom: buksmärta, förändring i tarmvanor, tenesmus och rektal blödning (1).
diagnosen kan fördröjas tills symtomen inte är uppenbara. 1979 Williams et al. fastställde de diagnostiska kriterierna för kolorektal epidermoidkarcinom (11): frånvaro av förlängning av lesionen från analepitelet, frånvaro av tumör epidermoid i en annan primär plats, frånvaro av skivepitelkanal inom inflammatorisk tarmsjukdom och slutligen histologisk bekräftelse.
i vår patient kastades något gynekologiskt engagemang eller någon annan orsak som kunde ha orsakat en lokal infiltration i ändtarmen. Histologi bekräftade det.
Magnetic resonance imaging (MRI) och endo-rektal ultraljud är nödvändiga för diagnos av rektala tumörer. De ger information om det lokala regionala engagemanget.
immunohistokemi skiljer det anala eller rektala plavocellkarcinomets ursprung genom cytokeratinanalys, som är AE1/AE3, 34BE12 och CK5 de vanligaste (1).
det finns ingen konsensus om iscensättningen av dessa tumörer. Vissa författare iscensatt TNM klassificering enligt rektal adenokarcinom och andra föredrar TNM klassificering enligt anal skivepitelcancer på grund av deras gemensamma histologi (12).
inga behandlingsriktlinjer har beskrivits på grund av den låga förekomsten av dessa typer av tumörer och dålig kunskap om deras biologi. Behandlingen extrapoleras från rektal adenokarcinom och anal plavocellkarcinom riktlinjer.
det har länge trott att kirurgi är huvudalternativet baserat på retrospektiva serier och observationsstudier. Det har emellertid nyligen publicerats att när kemo-strålbehandling används ensam eller som en neoadjuvant behandling, uppnås fullständigt kliniskt och patologiskt svar i många fall.
kirurgisk resektion för T1-tumörer (slemhinna och submukosa) och T2-tumörer (muscularis propria) var det första alternativet med 20% tumöråterfall (1,13). I avancerade lokala tumörer, nodpositiva eller dåligt differentierade tumörer föredras neoadjuvant kemostrålbehandling.
den totala dosen av strålning liknar rektala adenokarcinom kemoterapibehandlingar och kemoterapi är baserad på riktlinjer för anal plavocellkarcinom (fluorouracil och Mitomycin C) (12).
Musio et al. (12) publicerade en liten serie (8 patienter) som behandlades med en strålbehandling (total strålning från 45 till 76, 5 Gy) och kemoterapi (fluorouracil och Mitomycin C de flesta fall) kombination, och de rapporterade bara en återfall som äntligen behövde kirurgisk resektion. De drog slutsatsen att höga doser av kemo-strålbehandling kan räcka för en adekvat tumörkontroll utan kirurgisk resektion.
P O.D. (14) behandlade tio patienter med kemo-strålbehandling och endast en med strålbehandling. De beskrev ett partiellt svar i fyra av dem och ett fullständigt svar i sju utan tumörbevis. Patienterna med partiellt kliniskt svar genomgick kirurgisk resektion, två av dem uppnådde fullständigt patologiskt svar. Två patienter utvecklade tumöråterfall. Medianuppföljningen var 42 månader. Därmed föreslår dessa författare att kemostrålning kan användas som en läkningsteknik och endast i fall av lokal återfall eller ingen svarskirurgi kan vara det bästa alternativet.
Nahas et al. (15) presenterade nio patienter behandlade med kemo-strålbehandling, och endast två av dem läktes med denna behandling. Sju av dem genomgick kirurgisk resektion, varav sex presenterade ett fullständigt patologiskt svar.
författare, som tidigare publicerats i litteraturen, försvarar användningen av högdos strålbehandling och kemoterapi för plavocellkarcinom i ändtarmen. De hittade fullständiga svar i 60% av fallen. Endast kirurgi utförs vid återfall eller inget kliniskt svar.
numera finns det inga bevis eller riktlinjer för denna typ av tumörer, så att det är nödvändigt att individualisera varje fall och utvärdera kirurgisk risk såväl som kemoterapi eller strålbehandling.
en litteraturöversikt har utförts och 103 fall av rektumskivepitelcancer har hittats. Alla publicerades på spanska eller engelska. Femton författare har publicerat serie fall (tabell i) och nitton författare har beskrivit fallrapporter (tabell II). Det finns mycket variation när det gäller kirurgisk behandling, överlevnad och onkologiska resultat.
den viktigaste prognostiska faktorn är TNM-klassificeringen. Det är värre för rektal skivepitelcancer än för kolon skivepitelcancer och rektum adenokarcinom, med ökad dödlighet (1).
Sammanfattningsvis är rektal plavocellkarcinom en sällsynt neoplasma, med okänd tumörbiologi och patogenes. Det är faktiskt nödvändigt att individualisera den optimala behandlingen för varje tumör och patient.
3. Raiford TS. Epiteliomata i nedre rektum och anus. Surg Gynecol Obstet 1933; 57: 21-35.
4. Wiener MF, Polayes SH, Yidi R. skivepitelcancer med schistosomiasis i tjocktarmen. Am J Gastroenterol 1962;37: 48-54.
8. Jaworski RC, Biankin SA, Baird PJ. Skivepitelcancer in situ som uppstår i inflammatoriska kloakogena polyper: rapport om två fall med PCR-analys för HPV-DNA. Patologi 2001; 33: 312-4.
9. Audeau A, Han HW, Johnston MJ, et al. Har humant papilomvirus en roll i skivepitelcancer i tjocktarmen och övre ändtarmen? Eur J Surg Oncol 2002; 28: 657-60.
17. Hohm WH, Jackman RJ. Skivepitelcancer i rektum som komplicerar ulcerös kolit: rapport om två fall. Mayo Clin Proc 1964; 39: 249-51.
20. Clark J, Cleator S, Goldin R, et al. Behandling av primär rektal plavocellkarcinom genom primär kemoradioterapi: bör kirurgi fortfarande betraktas som en vårdstandard? Eur J Cancer 2008; 44: 2340-3.
24. Jeong BG, Kim DY, Kim SY. Samtidig kemoradioterapi för plavocellkarcinom i ändtarmen. Hepatogastroenterology 2013; 60: 512-6.
25. Sturgeon JD, Crane CH, Krishnan S, et al. Definitiv kemoradiation för plavocellkarcinom i ändtarmen. Är J Clin Oncol 2014 September 12. (Epub före utskrift).
28. Dixon CF, Dockerty MB, Powelson MH. Skivepitelcancer i midrectum: rapport om fall. Proc Personal Möter Mayo Clin 1954; 29: 420-3.
30. Higton DI. Skivepitelcancer i ändtarmen. Proc R Soc Med 1970;63: 754.
34. Det finns en mängd olika typer av produkter. Aggressiv behandling av metastatisk plavocellkarcinom i ändtarmen till levern: en fallrapport och en kort genomgång av litteraturen. Värld J Surg Oncol 2006; 4: 49-52. DOI: 10.1186 / 1477-7819-4-49.
38. Al Hallak MN, Hage-Nassar G, Mouchli A. primär submukosal plavocellkarcinom i ändtarmen diagnostiserad med endoskopisk ultraljud: fallrapport och litteraturöversikt. Fall Rep Gastroenterol 2010; 4: 243-9. DOI: 10.1159 / 000319013.
40. Hogan NM, Leonard G, Sheehan M, et al. Tidig återfall och progression av ett sällsynt rektalt skivepitelcancer efter initialt svar på primär kemoradioterapi. Tumori 2013; 99: e88-90.
41. Det är en av de mest populära. Primär skivepitelcancer i den mest distala ändtarmen: ett dilemma i ursprung och hantering. BMJ Fall Rep April 2 2014. DOI: 10.1136 / bcr-2013-201156.
