Abstrakt
Hjärtfibromer är godartade primära tumörer som består av bindväv och fibroblaster. Dessa ovanliga tumörer finns främst i den pediatriska populationen, och deras prevalens bland den vuxna befolkningen är ytterst sällsynt. Vi rapporterar ett fall av en vuxen med ospecifika symtom, som senare visade sig ha en ensam massa i vänster ventrikel. Detta fall belyser ett ovanligt fynd hos en vuxen som genom olika avbildningsmetoder, kirurgisk excision och immunhistologisk analys visade sig ha ETT hjärtfibrom.
1. Inledning
Hjärtfibromer är godartade primära tumörer som består av bindväv och fibroblaster. Dessa ovanliga tumörer finns främst i den pediatriska populationen , och deras prevalens bland den vuxna befolkningen är ytterst sällsynt. Vi presenterar ett fall av en vuxen med ospecifika symtom, som senare upptäcktes ha en ensam massa belägen i vänster ventrikel som tyder på ett hjärtfibrom.
2. Fallpresentation
en 60-årig kvinna presenterade en akut början av trötthet, andfåddhet, bröstsmärta och hjärtklappning, efter en episod av bronkit. Patienten hade också en 7-pund viktökning under de senaste 1-2 veckorna. Hon visade sig ha måttlig perikardiell effusion, och under preliminär avbildning för ekokardiografisk styrd perikardiocentes noterades en massa på den epikardiella ytan av vänster ventrikel. Perikardiocentesen skjutits upp och patienten genomgick ytterligare diagnostisk avbildning.
en ekokardiogramkonklusion var en stor, välomskriven epikardiell massa på hjärtans vänstra ventrikulära yta, vilket inte överensstämmer med en vänster ventrikulär pseudoaneurysm. Massan var fast, och det verkade sitta ovanpå det normala myokardiet. Hjärt-MR med och utan kontrast visade en ungefärlig 4 cm bred baserad fastsättning till det inferolaterala myokardiet i vänster ventrikel apex(figurerna 1(A) och 1 (b)). Massan var T1 isointense till muskler med områden med T2 hypointensitet, vilket tyder på fibros . NONCONTRAST bröst CT avslöjade en låg dämpningsmassa med framträdande förkalkning vid vänster ventrikulär topp med måttligt dimensionerad perikardiell effusion(figurerna 1(c) och 1 (d)).
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
fullständig kirurgisk resektion utfördes under kardiopulmonal bypass. Det operativa fyndet var 5,5 2,0 4,0 3,5 cm brunbrun massa vid den bakre sidodelen av hjärtat nära toppen (Figur 2). Tumören befanns vara i närheten av den vänstra främre nedåtgående artären. Kanten av tumören urskiljdes och invaderade inte in i myokardiet. Closure was made with a patch, and postprocedure transesophageal echocardiogram demonstrated well-preserved left ventricular and right ventricular function.
(a)
(b)
(a)
(b)
snittning avslöjade brunvita, gummiliknande, vridna, förkalkade skurna ytor(Figur 2 b). Varken blödning eller nekros var närvarande och massan skickades för histopatologisk undersökning. Mikroskopiskt markerade en trikromfläck en skarp avgränsning mellan fibroma (blå) och normalt myokardium (röd) (Figur 3(a)). Vid högre effekt bestod fibroma av fasciklar av kollagen(Figur 3 (B)) som med en elastisk fläck omgavs av elastiska fibrer(Figur 3 (c)). Massan visade också lila calcific stippling (H&e fläck) (Figur 3 (d)). Patienten hade en okomplicerad sjukhuskurs och släpptes hem på postoperativ dag 5.
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
3. Slutsatser
detta fall belyser ett extremt ovanligt fynd hos en vuxen som genom olika avbildningsmetoder, kirurgisk excision och immunhistologisk analys visade sig ha ETT hjärtfibrom i vänster ventrikel. Medan hjärtfibromer är sällsynta ensamma lesioner som saknar metastatisk potential, är de den vanligaste neoplastiska orsaken till livshotande arytmier och till och med plötslig död. Till stor del beroende på tumörens storlek och placering kan patienter uppvisa kliniska manifestationer relaterade till ledningsdefekter, ventrikulära arytmier, hjärtsvikt och hemodynamisk kompromiss .
hos vår patient var de presenterande symtomen mycket ospecifika och det fanns inga tecken på ledningsavvikelser, hjärtsvikt eller hemodynamisk instabilitet. Tillfälliga fynd av en perikardiell effusion och en massa på ett ekokardiogram föranledde ytterligare undersökning av hjärt-MR och CT. Kirurgisk resektion verkar vara en säker och effektiv metod för behandling.
intressekonflikt
författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt när det gäller publiceringen av detta dokument.
