portalen för sällsynta sjukdomar och särläkemedel

CAR är en subakut, progressiv autoimmun retinopati som inducerar synförlust och visuella symtom som ofta uppträder före diagnos av cancer. De vanligaste maligniteterna relaterade till CAR är karcinom inklusive småcellskarcinom i lungan, icke-småcellskarcinom och endometrie -, äggstocks -, livmoderhals -, bröst -, prostata-och kolonkarcinom. Kliniskt är ljuskänslighet, försämring av synskärpa och synfältförändringar (scotom eller central förträngning), försvagad retinal arteriole, förutom närvaron av serumautoantikroppar mot retinala proteiner, avgörande för diagnos. Elektroretinogrammet (ERG) visar vanligtvis markant minskning eller förlust av stav-och konmedierade svar. Patienter med anti-recoverin retinopati närvarande med symtom på nattblindhet, fotopsier, förlust av perifert eller pericentral synfält, minskad central skärpa och större avvikelser som involverar både stav-och konsystemet, vilket indikerar utbredd retinal dysfunktion. Patienter med anti-enolasretinopati upplever varierande grader av central eller pericentral synfältförlust, skimrande fotopsier, förlust av färgvision, nedsatt syn i starkt ljus och, mindre vanligt, nattblindhet. Patologi, när den är tillgänglig, visar retinal degeneration med förlust av stavar och kottar och det yttre kärnskiktet.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.