diskussion

Vi rapporterar om ett barn som presenterar den akuta uppkomsten av fokala neurologiska fynd som tillskrivs CM-i trots att de har asymptomatisk CM-I under de föregående 10 åren. Det fanns ingen uppenbar skillnad mellan MR före och efter symtomdebut, förutom liten förändring i form av tonsiller. Patienter med CM-I som har varit asymptomatiska under en lång period förväntas vanligtvis ha relativt godartade resultat. Men detta antagande ifrågasätts av vissa författare som har rapporterat patienter med CM-I som presenterar akut, även om det är svårt att urskilja om symtomen berodde på CM-i eller associerad syringomyelia.

tidningarna om akut inbrott av CM-i antydde att akut inbrott av symtom var ganska sporadisk och sällsynt. Vissa författare föreslog en mekanism där mild huvud-och/eller nackskada utlöser abrupt början av CM-I och neurologisk försämring. Trauman påstås orsaka ökad tonsillar-ektopi som stör den tidigare jämvikten, vilket resulterar i ischemisk dysfunktion hos tonsiller och hjärnstam eller malcirkulation av cerebrospinalvätska (CSF) runt cervicomedullary-korsningen. Blockeringen och efterföljande förhöjt tryck på grund av de efterföljande cerebellära mandlarna leder CSF in i den centrala kanalen vid livmoderhalsen, komprimerar hjärnstammen och övre livmoderhalsen och kan utlösa akut neurologisk försämring.

de flesta av patienterna i dessa papper hade syringomyelia, och patienter med CM-i och syringomyelia kan ha högre risk för akut debut och allvarlig neurologisk försämring än de utan syrinx. I vissa fall med akut inbrott har plötslig hjärt-lungstopp eller död inträffat. Däremot rapporterades att graden av tonsillar herniation vid presentationen kanske inte är associerad med försämringen av neurologiska symtom. I vårt fall var graden av tonsillar ättling mild och var inte associerad med syringomyelia. Tidsförloppet för symtom kan föreslå ett akut tillstånd, såsom skulle uppstå med kompression, ödem och ischemi eller akut inflammatorisk lesion vid kraniocervikal korsning. I vårt fall verkade kompression troligen eftersom MR inte visade en förstärkande lesion. Patientens omedelbara svar på dekompressiv kirurgi validerar också uppfattningen att den orsakades av kompression av cervicomedullary junction vid foramen magnum. Att döma av liten förändring i beaked formen av tonsill på detaljerad MRI, det föreslogs att liten ökning kompression av kraniocervikala korsningen kan orsaka abrupt början av symtomatisk CM-I. den kraniocervikala korsningen kan lämnas sårbar genom en rytmisk, systematisk, och långvarig hals vrida i samma riktning under simning som skulle vara någon konsekvens i en normal individ. Förutom den upprepade mikrotrauman skulle stopp av andning under simning anses orsaka paroxysmal höjning av intrakraniellt tryck. Vi förespråkar att de måttliga eller sporadiska ökningarna av intrakraniellt tryck kan vara tillräckliga för att utveckla symptomatisk kompression av patientens kraniocervikala korsning med CM-I.

en av de vanligaste akuta manifestationerna av CM-I är andningsbesvär, som följs av dysfagi och hemiparesis . I vårt fall presenterade hon spastisk monoparesis och dysestesi i vänster övre extremitet och dysfagi. I syndromet av pyramidernas decussation bör det finnas kontralateral spastisk pares av nedre och övre extremiteten. I det här fallet, genom den högersidiga dominerande cerebellar tonsillar herniation, påverkade kompressionen av medulla kortikospinalfibrerna som styr den vänstra övre extremiteten, som korsar före kortikospinalkanalfibrerna till nedre extremiteten och medial lemniscus . Vårt fall var inte associerat med syringomyelia och tonsillar ectopia var av mild grad (8 mm). Dessutom visade Mr små skillnader jämfört med de tidigare som erhölls medan hon var asymptomatisk. Av dessa skäl tror vi att ett begränsat område på foramen Magnums nivå påverkades för att orsaka monopares och dysestesi.

även om den kirurgiska behandlingen av CM-I är välkänd bland neurokirurger är beslutet om att operera på asymptomatiska patienter med CM-i ganska svårt och kontroversiellt. Vissa författare har rekommenderat att utföra profylaktisk kirurgi hos asymptomatiska barn för att undvika riskerna med CM-i-progression. Det verkar emellertid vara betydligt sällsynt för obehandlad CM-i att orsaka permanenta neurologiska underskott efter en oväntad neurologisk försämring, baserat på rapporterna från CM-i: s naturhistoria.följaktligen föredrar flera författare för närvarande konservativ hantering för asymptomatiska barn med CM-I.

trots den initiala svårighetsgraden är resultatet av patienterna som överlever efter en plötslig början av neurologiskt underskott i allmänhet bra med tidig mul-och klövsjuka. Den korta tiden mellan klinisk start och kirurgisk dekompression spelar verkligen en avgörande roll för att uppnå ett så bra resultat. Neurokirurger och neurologer bör komma ihåg att kirurgisk ingrepp i form av mul-och klövsjuka bör utföras så tidigt som möjligt om akut hjärnstam eller långtradskyltar utvecklas.