Cerebriform intradermal nevus (CIN) är en sällsynt form av cutis verticis gyrata (CVG) som kliniskt manifesterar sig som en hårbottendeformitet som liknar hjärnans yta, med cerebriform morfologiska egenskaper. Hammond och Ransom beskrev först en cerebriform nevus som liknar cutis verticis gyrata 1937. CIN är en nodulär nevus cerebriform på dess yta och intradermal histologiskt. CIN är en av de olika och sällsynta orsakerna till CVG (sekundär/pseudo) som kännetecknas av utveckling av veck och furor, vilket ger tumören ett korrugerat eller invecklat utseende.
CIN anses vara en sällsynt form av medfödd melanocytisk nevus som utvecklas i hårbotten.
det presenterar vanligtvis vid födseln eller tidigt liv. Mekanismen för cerebriformmönstret på ytan av CIN är okänd. Det kan finnas multifokal hyperplasi av epidermis och nevusceller.
kvinnor är mer benägna att utveckla CIN. Kliniskt presenterar den som asymmetrisk, hudfärgad eller något Pigmenterad tumör vanligtvis lokaliserad i parietala eller occipitala områden i hårbotten. Lesioner förekommer sällan på andra kutana platser än hårbotten. Under åren förstoras den långsamt och blir mer framträdande och väl avgränsad med en cerebriform yta. Dess storlek varierar från 2 3 cm till 25 32,5 cm till 25, och ibland påverkar en halv till tre fjärdedelar av hårbotten. Progressiv alopeci är vanligt, med hår som är särskilt gles över krökningarna och tufts som kommer från sulci. Patienter kan också ha klåda, ömhet, brännande, återkommande infektion, blödning och en fet och eller smaklös lukt. Graviditet, hysterektomi, kirurgisk utforskning och hormonell aktivitet kan inducera en tillväxtspurt av CIN. Det föreslås att ökad hormonell aktivitet kan förstärka tillväxten av dessa lesioner, eftersom tillväxtspurt ofta noteras vid puberteten.
histologisk undersökning visar intradermala nevusceller närvarande i hela tjockleken på dermis som kan vara väl avgränsade eller oregelbundna. Nevusceller innehåller varierande mängder melanin. Neuroidtransformation kan förekomma i de djupare delarna av lesionen med ökade kollagenfibrer som simulerar de som observerats i neurofibroma. Bo och nevusceller observeras sammanslagning med neuroidvävnaden. Hårsäckar kan förekomma atrofierade, med nevoid vävnad tätt anliggande dem.
cin-lesioner har hög risk för utveckling av malignt melanom. Livstidsincidensen av melanom som uppstår i en jätte nevus eller i mindre nevi är 6,3% och 12%. Melanom kan vara närvarande vid födseln, eller det kan uppstå i spädbarn eller senare i livet. Dödligheten hos sådana skador är hög.
patienter med CIN har ett normalt intelligensintervall och inga lokala eller systemiska sjukdomar har observerats. Giant CIN kan vara associerad med ett antal systemiska sjukdomar. CIN har varit relaterat till jätte medfödd melanocytisk nevus. Risken för neurokutan melanos hos patienter med CIN har emellertid ännu inte fastställts. Förening av epidermolytisk hyperkeratos och Cin i hårbotten rapporteras.
kliniskt måste CIN skilja sig från andra tillstånd som manifesterar sig som CVG såsom primär CVG, som ofta åtföljs av neurologiska eller endokrinologiska anomalier, och sekundär CVG till följd av neoplastiska eller metaboliska störningar såsom neurofibroma, dermatofibroma, amyloidos eller myxedem. Annan differentialdiagnos inkluderar leukemiska infiltrat i huden, Ehlers-Danlos syndrom, cerebriform sebaceous nevus, pachydermoperiostos, aplasia cutis congenita, alopecia mucinosa, cerebriform epitelial bindväv hamartom, cylindroma, akromegali, inflammation, dragkraft och ihållande och upprepad gnidning av huden i hårbotten med sekundär förtjockning av bind dermal vävnad i utvecklingsstörda ämnen.
tidig diagnos och behandling av CIN är viktig eftersom risken för utveckling av malignt melanom är hög. Terapeutiska möjligheter är kirurgisk excision (fullständig/partiell) och plastrekonstruktion, ibland involverande vävnadsexpansionstekniker. I fall där excision inte är möjlig är noggrann uppföljning av lesionen obligatorisk.
