diskussion och slutsatser

akut cerebellit hos vuxna är en sällsynt enhet med ett brett spektrum av etiologi, klinisk presentation och resultat. Patofysiologin är inte helt förstådd, eftersom etiologin ofta är okänd, men den kan vara associerad med flera patogener (mestadels virus) och användning av medicinering. I vårt fall är det möjligt att antingen EBV eller CMV var orsaken på grund av CSF-lymfocytos och närvaron av både EBV IgM och CMV IgM. Emellertid kunde varken EBV eller CMV isoleras i CSF, vilket gör ett parainfektiöst fenomen som reaktion på en systemisk EBV/CMV-infektion mer sannolikt. Ändå kan en annan (okänd) patogen eller en autoimmun orsak spela en roll.

en litteratursökning identifierade 32 studier som beskriver 34 episoder av Mr-bekräftad akut cerebellit hos vuxna, som inträffade mellan 1991 och 2016 (Fig. 3). Vi kombinerade dessa data med våra Fall (Tabell 2, ytterligare fil 1: Tabell S1) och vi identifierade 35 patienter med en medianålder på 36 år (intervall 18-73 år). Majoriteten av patienterna var kvinnor (22 av 35, 63%). Mer än 80% av patienterna uppvisade huvudvärk, illamående/kräkningar och ataxi. Förändrat medvetande rapporterades hos 10 av 35 patienter (29%). Sex patienter, inklusive vårt fall, fick huvudvärk och illamående utan andra neurologiska symtom och återvände därefter med cerebellära tecken.

etiologin för cerebellit var Okänd i 12 av 35 fall (34%) och viral i 8 av 35 fall (23%). I 2 fall rapporterades isoniazid vara orsaksmedlet. Båda patienterna hade en historia av njursvikt, för vilket de fick dialys. Patienter som är på dialys är mer känsliga för isoniazid neurotoxicitet, på grund av pyridoxinbrist och minskad clearance av isoniazid. Isoniazid neurotoxicitet kan förhindras genom att komplettera pyridoxin hos patienter i dialys .

CSF-leukocyter varierade mycket, från 0 till 797 leukocyter. Hjärnan MRI visade abnormiteter på T1-sekvensen i ungefär hälften av fallen (7 av 13 patienter, 54%), medan T2/fluid-attenuated inverse recovery (FLAIR)-sekvensen, diffusion-weighted imaging (DWI)/skenbar diffusionskoefficient (ADC) – sekvensen och kontrastsekvensen visade abnormiteter i cirka 80% av fallen. Hydrocephalus sågs i 9 av 35 fall (26%), vilket krävde neurokirurgisk ingrepp i 7. Steroider administrerades hos nästan hälften av patienterna (46%, 16 av 35 patienter).

alla patienter överlevde, medan 14 av 30 patienter (47%) slutade med neurologiska följder, som mestadels var kvarstående cerebellära symtom som dysartri och ataxi.

uppföljning MRI utfördes hos 21 av 35 patienter (60%), efter en period som varierade mellan 1 och 24 månader. Kvarstående avvikelser vid tidpunkten för uppföljningen av Mr-hjärnan sågs hos 15 av 21 patienter (71%), bestående av kvarvarande förändringar hos 11 patienter och cerebellär atrofi hos 4 patienter.

patienter kan uppvisa huvudvärk, feber, cerebellära tecken och förändrat medvetande. Sex patienter, inklusive vårt fall, fick huvudvärk och illamående utan andra neurologiska symtom och återvände därefter med ytterligare cerebellära tecken. Eftersom i vår patient var kattens skanning av hjärnan normal när patienten fick huvudvärk och illamående och hydrocephalus diagnostiserades 2 dagar senare av MR, är det svårt att diagnostisera cerebellit och dess komplikationer när en patient främst uppvisar huvudvärk och illamående utan cerebellära tecken.

om cerebellära tecken är närvarande är differentialdiagnosen av cerebellit begränsad och MR i hjärnan behövs för att bekräfta diagnosen och utesluta andra diagnoser. Alternativa diagnoser som ska hållas i åtanke är cerebellär stroke, infektiös meningoencefalit, akut spridd encefalomyelit, cerebellära tumörer—speciellt när Mr—abnormiteterna är begränsade till en cerebellär halvklot-och bakre reversibelt encefalopatisyndrom. Dessa sjukdomar uppvisar emellertid vanligtvis olika symtom och därför är det viktigt att kombinera klinisk information och radiologisk information för att fastställa diagnosen.

CSF-undersökning kan hjälpa till att minska differentialdiagnosen. Det finns emellertid en risk för hjärnbråck när ländryggspunktur utförs hos patienter med svullet cerebellum. Därför rekommenderas det att utföra kranial avbildning före ländryggspunktur. När kranial avbildning visar hydrocephalus och kompression av den fjärde ventrikeln, bör ländryggspunktur avskräckas.

behandlingen av akut cerebellit beror på etiologin och komplikationerna. Vid misstanke om direkt invasion av en specifik mikroorganism bör lämplig antimikrobiell och antiviral behandling påbörjas omedelbart . När hjärnan MRI visar diffus cerebellär svullnad, bör patienter också behandlas med kortikosteroider för att förhindra ytterligare svullnad och hjärnbråck . När det gäller sekundär hydrocephalus kan neurokirurgisk ingrepp vara nödvändig för att förhindra hjärnbråck, till exempel med hjälp av ett yttre ventrikelavlopp .

alla rapporterade vuxna patienter med akut cerebellit överlevde. Men nästan hälften av patienterna fick neurologiska följder. Detta förklaras delvis av cerebellär atrofi, vilket är en möjlig komplikation av akut cerebellit . Hos majoriteten av patienterna (72%) kvarstod avvikelser vid uppföljning MRI, vilket förmodligen är resultatet av cerebellär inflammation som kan leda till permanent skada; en del av dessa patienter hade dock inga neurologiska symtom alls vid uppföljning MRI.

vår studie beskriver akut cerebellit hos vuxna. Det finns flera likheter och skillnader mellan akut cerebellit hos vuxna och barn. Akut cerebellit hos barn presenteras vanligtvis med huvudvärk och ataxi . Det vanligaste avbildningsfyndet vid presentationen var bilateralt diffust hemisfäriskt engagemang, vilket liknar akut cerebellit hos vuxna. Men hos barn är akut cerebellit oftare orsakad av en infektiös patogen, medan hos vuxna är parainfektiösa och paraneoplastiska orsaker vanligare (ytterligare fil 1: Tabell S1). Vidare hade pediatrisk akut cerebellit i allmänhet ett bra resultat med full klinisk återhämtning i 50-86% av fallen , medan hos vuxna slutade hälften av patienterna med neurologiska följder.

en begränsning av vår studie är att onormal Mr användes som inklusionskriterium. I vissa studier föreslås single photon emission computed tomography (SPECT) för diagnos på grund av dess förmåga att visa cerebellär hypoperfusion . Men få studier har utförts som jämför SPECT med Mr, utan avgörande resultat, och därför är Mr fortfarande guldstandarden för diagnos av cerebellit .

Sammanfattningsvis är akut cerebellit hos vuxna en sällsynt sjukdom som huvudsakligen uppvisar huvudvärk, illamående/kräkningar och ataxi. MR är den avbildningsmodalitet som valts och CSF-undersökning kan vara nödvändig för att begränsa differentialdiagnosen. Behandlingen beror på den mycket olika etiologin, och behandling med steroider rekommenderas vid cerebellärt ödem och hydrocephalus. Neurokirurgisk ingrepp kan vara nödvändig för att förhindra hjärnbråck.