Cerebral amyloidangiopati (CAA) kännetecknas av beta-amyloidavlagringar i små och medelstora cerebrala artärer och överliggande leptomeninges, vilket leder till nedsatt elasticitet, efterföljande ischemi och hemorragisk stroke. Även om dessa lobarblödningar sällan förekommer före 55 års ålder, har ökad livslängd och förekomst av hypertoni gjort CAA-blödningar allt vanligare . Obduktionsstudier visar att förekomsten av CAA vida överstiger observerade lobarblödningar. CAA finns i rutinmässiga post mortemstudier hos nästan 50% av individer över 80 år .

Mottaglighets-vägd avbildning (SWI) är en magnetisk resonansbild (MRI) sekvens som maximerar känsligheten för magnetiska känslighetseffekter och är ungefär fyra gånger känsligare än standard gradient echo (GRE) tekniker för att detektera cerebrala mikrohemorrhages . Vi beskriver en ovanlig patient med CAA som presenterade snabb, progressiv mental försämring och symmetriskt diffus hjärnödem, där endast SWI upptäckte många mikrohemorrhages bekräftade genom obduktion.

en 73-årig kvinna presenterade för vår akutavdelning med slöhet, förvirring och olämpligt beteende som utvecklades under 1 vecka. Vid inträde var hon afebril och stabil. Hon var slö, desorienterad till plats och tid, men följde enkla kommandon. Kraniala nerver var intakta. Hon hade inga fokala motoriska eller sensoriska underskott. Huvud CT visade diffusa, bilaterala hypodense områden i den cerebrala vita substansen (Figur 1). MRI visade bilateral ökad signalintensitet på vätskedämpad inversion återhämtning och T2-sekvenser i hjärnbarken och den vita substansen i halvkärmen, utan diffusionsbegränsning eller förbättring (Figur 1). SWI-sekvens (Figur 1) visade många, bilaterala mikrohemorrhages vid den gråvita korsningen, kongruenta till regioner med ödem. Avbildningsfynd tyder på encefalit från viral eller granulomatös etiologi, eller möjligen av bakre reversibelt encefalopatisyndrom. En magnetisk resonansangiografi av huvud och nacke (ej visad) avslöjade normal arteriell vaskulatur.

initiala kliniska diagnoser inkluderade cerebrit, metabolisk encefalopati, demyeliniserande störning eller vaskulit. Hematologisk utvärdering var negativ och inkluderade ett fullständigt blodantal, grundläggande metabolisk panel, leverfunktionstester, hjärtenzymer, sedimenteringshastighet och koagulopatipanel. Lumbar punktering utesluter infektiösa, inflammatoriska, autoimmuna och demyeliniserande processer. Cerebrospinalvätskekulturer var negativa.

patienten placerades på steroider, acyklovir och antibiotika profylaktiskt utan signifikant klinisk förbättring, även om hennes tillstånd förblev stabilt. Men 2 veckor efter inträde upplevde hon plötslig dekompensation av mental status och utvecklade decerebrat ställning med dilaterade elever. Huvud CT visade intervall försämring av diffust ödem och utveckling av höger frontal och fjärde ventrikulär blödning. Små hematom sågs också i den högra temporala loben. Enligt familjens önskemål drogs ytterligare medicinsk behandling tillbaka.

obduktion avslöjade ett stort höger frontalt lobarhematom (Figur 2) och diffusa bilaterala perivaskulära petechiala blödningar. Höger hjärnödem var associerat med transtentorial herniation vilket resulterade i hjärnstamskompression. Mikroskopisk undersökning visade omfattande CAA i kärlen i hjärnbarken och leptomeninges, med mikroaneurysmbildning och fokal granulomatös inflammation (figur 2a). Riklig en beta-amyloid i kapillärer, arterioler och små artärer demonstrerades vid immunfärgning med användning av anti-a beta-antikroppar (Figur 2B). Sulfaterat mucin och Kongo rött var också positivt för amyloid (Figur 2B).

Med tanke på den ökande förekomsten av CAA kan förståelsen av de radiologiska variationerna förbättra diagnosen. Även om detta bara kan återspegla en övergripande ökning av livslängden och en tillhörande ökad förekomst av demens, kan det också återspegla större tillgång till avancerade neuroimagingverktyg. Greenberg et al. fann en 38% frekvens av asymptomatiska eller minimalt symtomatiska mikrohemorrhages på uppföljning MRI GRE-sekvens hos patienter med historia av lobarblödning som tros vara från CAA. Ellis et al. rapporterade att 40% av patienterna med CAA-relaterad intrakraniell blödning hade samtidig diagnos av demens, och över 80% av patienterna med Alzheimers sjukdom har CAA .

Wong et al. beskrev en patient med svårigheter att hitta ord och trötthet som hade liknande ödemmönster på CT och Mr . Patienten genomgick biopsi som visade vaskulit och svår CAA. Radiologiska och kliniska fynd förbättrades med intravenös metylprednisolon och metotrexat. Författarna spekulerade i att de radiologiska fynden troligen berodde på en kombination av ischemi, mikrohemorrhage (inte bevisad av biopsi eller radiologiska fynd) och ödem. Tyvärr fick dessa författare inte en MR GRE-eller SWI-sekvens för att bedöma för mikrohemorrhages. Föreliggande fall delar likheter med denna grupps resultat genom att det fanns bevis för associerat inflammatoriskt svar runt drabbade kärl vid hjärnobduktion. En primär vaskulit sågs dock inte hos vår patient.

Haacke et al. beskrev en 70-årig man med återkommande blödningar vars MR visade flera mikrohemorrhages på både T2 GRE och SWI-sekvenser . Det ovanliga inslaget i vårt fall är presentationen med omfattande diffust ödem i vit materia med uppenbar ventrikulär kompression och sulcal effacement, som deras patient inte hade. Dessutom presenterade vår patient en akut snabbt progressiv neurologisk försämring, troligen sekundär till diffus leukoencefalopati.

CAA med diffus leukoencefalopati har tidigare beskrivits . Ändå gör kombinationen av leukoencefalopati och mikrohemorrhages vårt fall unikt. Dessutom visade histopatologi tydligt amyloidavsättning såväl som perivaskulära mikrohemorrhages (figur 2a).

det finns spekulationer om att CAA kan orsaka en arteriopati som leder till progressiva lesioner av vit materia och mikrohemorrhages, vilket bidrar till förändrad mental status . Nya studier associerar djupa intracerebrala blödningar med ökat uttryck av matrismetalloproteinas-9, ett protein som är involverat i störningen av blodhjärnbarriären och utvecklingen av perihematomalt ödem. Ändå misslyckas detta protein med att visa samma uttryck i lobarblödningar . Det diffusa, massiva bilaterala hemisfäriska ödemet vi observerade är något unikt för detta fall. En liknande presentation av CAA hittades inte vid granskning av litteraturen. Vi har inte en tydlig etiologi av orsaksmekanismen som producerar detta cerebrala ödem, men spekulerar i att amyloidassocierad förlust av kärlväggens integritet och sekundär endotelskada orsakade nedbrytning av blodhjärnbarriären och efterföljande vaskulit.

detta unika fall av CAA presenterades med massivt bilateralt cerebralt ödem och mikrohemorrhages, som endast detekterades av SWI. Det kan finnas en expanderande roll för SWI vid detektering och möjlig diagnos av CAA.