diskussion
det operativa och radiologiska utseendet hos patienter 4 och 5 är mycket lika. På grund av det förhöjda prolactinet hos patient 5 och något annorlunda histologi är det emellertid av särskilt intresse. För medan tumörens utseende vid operation och radiologiska utvärderingar lämnade ingen tvekan för meningiom, förblev flera neuropatologer tveksamma och kunde inte bestämma sig om tumören var meningiom eller hypofysadenom. Den yttre preoperativa skanningen för detta fall är inte tillgänglig, men radiolograpporten om angiogrammet säger: ”upptäckten av en rodnad som kvarstår i den sena venösa fasen utan neurovaskularitet eller tidiga dränerande vener är kompatibel med ett parasellärt meningiom.”En sådan spolning är karakteristisk för meningiom och inte hypofysadenom. Dessutom är meningealsvansen i Figur 5c typisk för meningiom. Även efter immunhistokemiska och elektronmikroskopiska fynd förblev neuropatologerna i tvivel. En rapport anger: ”medan den ljusmikroskopiska morfologin är mest suggestiv av hypofystumör, kallar bristen på sekretorisk vesikel den diagnosen ifrågasatt.”Eftersom föreningen av meningiom med förhöjt prolaktin inte är ovanligt och de andra indikationerna som förklarats ovan inkluderade vi fallet som meningiom.
Operation och strålbehandling är de två vanligaste behandlingarna för CSM. Speciellt när radikal eller aggressiv avlägsnande av tumören är involverad kan dessa associeras med relativt högre dödlighet och sjuklighet än andra intrakraniella tumörer. Strålbehandling krymper tumören i vissa eller saktar tillväxten i andra utan dödlighet; ändå är detta också förknippat med komplikationer, vilket kommer att diskuteras senare. Oftalmoplegi är tumörens huvudsakliga komplikation utan och med behandlingar. Oavsett orsaken är dess förekomst dock ett viktigt övervägande för val av behandling. Eftersom bortsett från minskad visuell kapacitet, den resulterande ansikts vanställdhet producerar en stor förändring i mentation och socialt liv hos patienten. En genomgång av litteraturen stöder ovanstående uttalanden, liksom en detaljerad genomgång av litteraturen av Klinger et al.
DeMonte et al. rapporterade att 31 (76%) av deras 41 CSM-patienter hade ”total borttagning.”Tre patienter dog; hos de återstående 38 patienterna förbättrades redan existerande kranialnervunderskott i 14%, förblev oförändrade i 80% och förvärrades permanent i 6%. Dessutom upplevde sju patienter totalt 10 nya kranialnervunderskott. Av de 10 patienter som hade total borttagning hade en återfall 5 år efter operationen. Cerebral ischemi inträffade hos tre patienter: i en, tillfällig och i två, återstående hemiplegi. Ändå säger författarna att ” aggressivt avlägsnande av CSMs kan utföras med acceptabla nivåer av sjuklighet och dödlighet.”
Blake et al. analyserade detta resultat och var oense med deras slutsats och kommenterade att det inte var klart för dem att aggressiv kirurgisk resektion väsentligt förbättrade antingen tumörens naturhistoria eller prognosen efter mindre radikal behandling. De föreslår istället att procedurens sjuklighet och dödlighet kanske inte motiverar dess användning utom hos utvalda patienter. Som svar, DeMonte et al. betonade att de flesta av patienterna i sin studie hade visat tecken på nyligen tumörtillväxt, och alla tumörer utvidgas utanför mullrande sinus.
strålbehandling används som en alternativ behandling för CSM. Hasegawa et al. studerade 150 CSM-patienter, exklusive atypiska eller maligna meningiom, i vilka 111 kunde följas med neuroimaging och under en medianperiod på 62 månader, och fann att gamma knife-strålning (GKR) var associerad med progressionsfri överlevnad på 87% och 73% och tumörkontrollhastigheter på 94% respektive 92% vid 5 respektive 10 år. Det funktionella resultatet hos 43 (46%) patienter förbättrades, 40 (43%) förblev stabila och 11 (12%) hade sämre redan existerande eller nyutvecklade symtom. I ett annat papper, Park et al. fann regression av tumörvolym hos 61%, oförändrad hos patienter 25% och förvärrades i 15% under en medianuppföljning 101 månader.
komplikationer av GKR är säkert mindre än operativa komplikationer; ändå finns de. Till exempel Skeie et al. i en studie med i genomsnitt 82 månaders uppföljning av 100 patienter observerade 6,0% komplikationer: optisk neuropati i två, hypofysdysfunktion i tre, försämrad diplopi i en och strålningsrelaterat ödem hos en patient. De fann ingen dödlighet, och 88,0% av patienterna kunde leva självständiga liv vid sista uppföljningen. Komplikationerna av operationen förekommer emellertid vanligtvis strax efter operationen, men med strålning kan komplikationer uppstå långt efter. Till exempel, al-Mefty et al. beskrev ett fall av en patient som utvecklade en klival tumör 30 år postirradiation. Sughrue et al. analyserade 2065 fall av CSM genom metaanalys och fann en frekvens på 3,2% återfall behandlad med stereotaktisk strålkirurgi (SRS) jämfört med 11,1% i brutto – total resektion och 11,8% i subtotal resektion. Dessutom fann de kranial neuropati var markant högre hos patienter som genomgick resektion (59.6%), jämfört med 25,7% hos dem som genomgick SRS-behandling.
under tiden Amelot et al. behandlade 90 CSM-patienter symptomatiskt i 2-5 år. Patienterna hade stora symtom som nedsatt oculomotorisk funktion och mindre symtom som intermittent diplopi. De fann enkel initial behandling som korta kurser av kortikosteroider och karbamazepin gjorde 67,9% av patienterna med stora symtom och 80% av patienterna med mindre symtom ”asymptomatiska.”Dessutom fann de att 44 av 53 patienter inte visade någon signifikant tillväxt under denna tidsperiod och 42 var inte symptomatiska till att börja med.
emotionella och sociala komplikationer kan också uppstå: bortsett från minskad visuell kapacitet har den estetiska missbildningen av oftalmoplegi en djupgående inverkan på patientens liv, särskilt hos yngre individer. Det minskar självbilden och gör det svårt att hitta arbete trots alla kvalifikationer; det kan hindra önskat socialt liv och personliga relationer. Det är svårt att förstå bias och stigma en person med ännu mindre ansikts vanställdhet går igenom. Påverkan härrör från hur samhället uppfattar vanställdhet och hur personen reagerar på hur han behandlas.
till exempel Ryan et al. utförde en studie där 98 deltagare instruerades att hantera rekvisita som tidigare hanterats av antingen en hälsosam konfedererad eller av en konfedererad som simulerar medicinska tillstånd som påverkar ansiktsfödelsemärket och influensan. Deltagarna visade stark beteende undvikande att hantera prop när det hade hanterats av influensa eller födelsemärke förbunds och visade ”ansikts skärmar av avsky.”Ryan et al. skriv, ” detta implicita undvikande inträffar även när de uttryckligen vet att sådana tecken – födelsemärket här – är resultatet av ett icke-smittsamt tillstånd.”Och 2018 studerade Newell och Marks social rädsla hos patienter med ansiktsförvrängning och fann att deras sociala fobi liknade dem med agorafobi.
CSM behandlas vanligtvis genom operation, strålning eller båda. Den tillgängliga litteraturen, av vilka några rapporteras här, indikerar att båda behandlingarna är effektiva. Graden till vilken varje behandling bidrar är dock svår att mäta; det antas mestadels. Huvudmålet med någon behandling för CSM är att förhindra tumörtillväxt och för att förhindra förekomst av oftalmoplegi. Eftersom tumören växer långsamt över år är det svårt att bedöma graden av förebyggande av tillväxt på grund av strålbehandling. Den faktiska terapeutiska effekten av strålning är också svår att mäta, såvida inte oftalmoplegi elimineras eller åtminstone reduceras. Resultaten av en operation för att minska tumörvolymen och dess terapeutiska effekter är omedelbart uppenbara, men komplikationsgraden är högre och tillväxten kan fortfarande fortsätta.
dessutom, eftersom uppkomsten av diplopi är oberoende av tumörens storlek, vet vi inte när diplopi kommer att inträffa. Dessutom, om det gör det, förkortning av muskeln som i fallet med patient 2 eller andra icke-invasiva symtomatiska behandlingar som rapporterats av Amelot et al. kan vara till hjälp ett tag och lämpligt för vissa patienter. Liksom patient 1 kan man föredra att vänta till pension eller andra händelser, eller som patienter 1 och 3 kan man föredra att inte ta någon risk för livet. Således, innan du rekommenderar någon behandling, är en djupgående bedömning av patientens mål, önskningar och fysiska tillstånd en viktig del av förhållandet mellan läkare och patient.
trots en detaljerad presentation av potentiellt resultat kan få patienter verkligen förstå effekterna av fysisk funktionshinder och ansiktsförvrängning orsakad av oftalmoplegi innan de faktiskt genomgår operationen. Om en radikal operation rekommenderas, accepterar patienter ofta detta alternativ, trots den potentiella postoperativa oftalmoplegi, och tror att för att undvika död måste de genomgå operationen. Men även obehandlad inträffar döden sällan. Eller en patient kan acceptera operation i hopp om att en befintlig oftalmoplegi återhämtar sig. Således har rekommendation för en behandling ett fantastiskt etiskt ansvar. Diskussion om blindhet, förlamning och död är inte lätt att höra. Patienter förstår sällan vad de kommer att gå igenom och accepterar behandlingen baserat på förtroende.
ändå behöver en patient i slutändan veta varför och av vilken anledning en behandling rekommenderas och läkaren behöver veta varför patienten accepterar eller avvisar en behandling. Ibland kan en som patient 1 vara orimligt tveksam till att acceptera en operation på grund av äldre ålder eller andra skäl och drabbas av allvarliga konsekvenser av blindhet. Utan tvång behöver en sådan patient uppmuntran om den planerade operationen inte är så riskabel som patienten uppfattar.
som en recension av Klinger et al. indikerar, behandling av CSM har gått igenom en utveckling, och radikal operation är inte längre gynnad. Kanske, hos tillfälliga patienter med maligna, aggressiva eller snabbt växande tumörer, kan radikal operation vara till hjälp. Patienterna som presenteras här är för få för att kunna komma med en allmän riktlinje; ändå indikerade de att när spontan oftalmoplegi inträffar, gör det så långsamt och gradvis. Dessutom indikerar en genomgång av litteraturen att död orsakad av spontan tillväxt sällan inträffar, såvida inte tumören är malign. Därför är behandlingen av CSM bäst baserad på bevis på tidpunkten för oftalmoplegi.
idag kan banan för tumörtillväxten lätt bestämmas genom klinisk uppföljning i kombination med radiologiska studier såsom MR. Visst visade patienter i denna studie att störande diplopi inte kan uppstå under lång tid. Således verkar det inte vara brådskande att behandla CSM med antingen operation eller strålbehandling, särskilt om det är asymptomatiskt eller symtomen inte stör patienten och kan behandlas med icke-invasiv behandling. En viss period av” vänta och se ” kan fördröja de potentiella komplikationerna av en operation och strålning tills bevisen indikerar deras behov baserat på symtom och patientens önskan. Men hos vissa patienter, som hos patienter 4 och 5, kan diplopi orsaka avsevärd begränsning i deras funktion att fungera; i sådana fall verkar en begränsad operation för att lindra symtom, följt av strålning, rimlig.
