diskussion
Pellagra beskrevs först av en spansk läkare Don Gaspar Casal 1735. Han kallade sjukdomen ”mal de la rosa”, eftersom alla drabbade patienter hade det typiska rödaktiga och glansiga utslaget på händer och fötter. Utsläppen runt halsen bär sitt namn: Casals krage eller Halsband 1, 2. Casal noterade sjukdomen bland de fattiga i Spanien. Sjukdomen kännetecknas av de fyra D: Erna: dermatit, diarre och demens och i vissa fall dödsfall. Dermatit av pellagra är karakteristiskt närvarande i solutsatt område. Demens framgår av den progressiva glömskan.3 Pellagra är resultatet av en systemisk cellulär brist på Niacin (Vitamin B3). Niacin kan erhållas direkt från diet eller syntetiseras från en essentiell aminosyra tryptofan. Det uppskattas att 60 mg tryptofan kommer att producera 1 mg niacin i närvaro av vitamin B2 och B6. 3 den dagliga ersättningen som rekommenderas för niacin är 15-20 mg.
primär pellagra resulterar när kosten är bristfällig i niacin eller tryptofan. Niacin omvandlas till nikotinamid i kroppen som är en komponent i koenzym 1 och koenzym 2. Dessa föreningar är involverade i glykolys, protein och aminosyrametabolism, pyruvatmetabolism, pentosbiosyntes, generering av ATP-bindningar, glycerolmetabolism och fri fettsyrametabolism. Sekundära pellagra resultat när det finns tillräckligt med dietary niacin men sjukdomsprocesser störa dess intag, absorption eller metabolism. De sekundära orsakerna inkluderar (men är inte begränsade till) kronisk alkoholism och en mängd kroniska tarmsjukdomar. Sporadiska fall bland alkoholister har rapporterats.4, 5 vår patient hade en betydande historia av alkoholkonsumtion vilket gör det mycket troligt att ha varit orsaken till pellagra. Primär pellagra var osannolikt med tanke på att det var frånvarande i de andra familjemedlemmarna som hade tagit samma diet. Andra orsaker till sekundär pellagra som var mycket osannolika hos vår patient men som behöver övervägas hos någon patient med pellagra inkluderar långvarig diarre, anorexia nervosa, tuberkulos i mag-tarmsystemet, kronisk kolit, regional ileit, svår ulcerös kolit, levercirros, karcinoid tumör, Hartnups syndrom och medicinering: 5-fluorouracil, pyrazinamid, 6-merkaptopurin, isoniazid, fenobarbital och kloramfenikol.6,7,8,9 undersökningar hos alla patienter som uppvisar förvirring bör inkludera ett HIV-test och cerebrospinalvätska (CSF) analys (såvida det inte finns en kontraindikation). Vår patient testade negativt för HIV-antikroppar. Hennes CSF-analys var normal. Metaboliska orsaker till förvirring måste också övervägas. Dessa inkluderar hyponatremi, hypernatremi eller hyperkalcemi. Hos vår patient var elektrolytresultaten normala. Med tanke på den rapporterade febern före inträde togs hennes blod för kultur och det fanns ingen tillväxt. Den rapporterade febern ansågs troligen bero på herpes simplex-reaktivering eftersom hon hade herpetisk vesikulär utslag på hennes övre läppar som redan hade börjat skorpa när hon presenterade.
kliniska framsteg
patienten behandlades med vitamin B-tablettförening, stark. Den vuxna dosen för akut pellagra är nikotinamid 100 mg oralt var 6: e timme i flera dagar eller tills upplösning av viktiga funktioner.3 varje vitamin B-tablettförening (’stark’) innehåller 20 mg nikotinamde. Det innehåller också pyridoxin och riboflavin som behövs vid syntesen av niacin från dietary tryptofan. Därför är samtidig administrering av dessa önskvärt. Det var gradvis lösning på förvirringen. Hon hade ingen diarre under antagningen. Nio dagar senare släpptes hon.
patienten tillsammans med sina vårdnadshavare fick råd om att stoppa alkohol, säkerställa en diet rik på protein och niacin och undvika sol exponering. Matkällor för niacin och / eller tryptofan inkluderar jäst, ägg, kli, jordnötter, kött, fjäderfä, fisk, baljväxter och fullkornsprodukter. Majs innehåller avsevärd mängd niacin, men den är i bunden form och därför inte lätt biotillgänglig. Hon rekommenderades att fortsätta att ta vitamin B-förening, tills upplösningen av hudskadorna. Nikotinamiden steg ner till 50 mg var 8-12: e timme vid urladdning.1 annan stödjande hantering inkluderade mjukgörare för hudskadorna.
prognosen för pellagra är utmärkt när den behandlas på lämpligt sätt.3 å andra sidan kommer obehandlad pellagra långsamt att utvecklas och leda till döden inom 4 -5 år. Vår patient var planerad till ett uppföljningsbesök efter en månad, men hon deltog inte.
