Abstrakt

bakgrund: neurologiska komplikationer av diabetes och hyperglykemi är relativt vanliga men de specifika manifestationerna kan variera mycket. Diabetisk striatal sjukdom eller” diabetisk striatopati ” är ett ovanligt tillstånd som vanligtvis tros bero på hyperglykemisk skada på basala ganglier, vilket ger en hyperkinetisk rörelsestörning, vanligtvis choreiform i naturen. Symtomen är i allmänhet reversibla vid behandling av hyperglykemi. Fallbeskrivning: vi rapporterar fallet med en 57-årig kvinna som presenterar en ensidig koreoatetos i vänster övre extremitet, ihållande i 4 år. Samtidig avbildning visade allvarlig atrofi av den högra caudatkärnan, medan avbildning som erhölls vid symtomdebut överensstämde med en rätt diabetisk striatopati. Symtomen förbättrades med användning av dopaminantagonister och bensodiazepiner. Slutsats: Även om det allmänt anses vara helt reversibelt, visar detta fall att diabetisk striatopati kan resultera i permanenta strukturella lesioner med ihållande symtom om de lämnas obehandlade.

2017 författaren(s). Publicerad av S. Karger AG, Basel

introduktion

diabetisk striatopati är en sällsynt sjukdom som klassiskt presenterar en begränsad period av choreiform eller ballistiska rörelser associerade med en episod av nonketotisk hyperglykemi eller diabetisk ketoacidos tillsammans med karakteristiska Mr-fynd. Rörelsestörningen och avbildningsavvikelserna löser vanligtvis med behandling av hyperglykemi eller kort därefter , även om rörelserna i vissa fall kan bli permanenta av oklara skäl . Så vitt vi vet har det inte rapporterats ett fall där obehandlad diabetisk striatopati så småningom resulterade i strukturella hjärnförändringar tillsammans med en permanent rörelsestörning, som vi beskriver här.

Fallpresentation

en 57-årig högerhänt kvinna med dåligt kontrollerad typ 2-diabetes mellitus och mild perifer neuropati presenterades för vår klinik för ofrivilliga rörelser i hennes vänstra hand. Fem år tidigare upplevde hon den akuta starten av dessa rörelser med gradvis ökande intensitet över ca 1 månad. Rörelserna var i huvudsak stabila under 4 år före hennes presentation och störde avsevärt hennes arbete som frisör.

hon noterade inga onormala rörelser någon annanstans i kroppen och hade inga neuropsykiatriska problem. Rörelserna skulle upphöra under sömnen och förvärras av stress. Hon kunde hämma rörelserna med koncentrerad ansträngning men det fanns ingen lust, rebound eller känsla av lättnad när rörelsen fick ske. Försök med trihexyfenidyl, ropinirol och karbidopa-levodopa hade ingen effekt. Clonazepam minskade rörelserna något.

hon hade ingen historia av neuroleptisk eller antiemetisk exponering. Hennes enda mediciner var insulin och lisinopril. Hon var dåligt kompatibel med insulinet, men hade ingen historia av hyperglykemisk hyperosmolär nonketotisk koma eller diabetisk ketoacidos. Hon nekade specifikt sjukhusvistelse relaterad till hennes diabetes eller hennes högt blodtryck. Hon mätte inte hennes blodtryck hemma, men i hennes 7 besök på våra anläggningar varierade hennes systoliska blodtryck mellan 152 och 160 mm Hg, vilket tyder på dåligt kontrollerad hypertoni också. Hon hade enligt uppgift en historia av hyperlipidemi. Familjehistoria var unremarkable, och var specifikt negativ för alla rörelsestörningar. Social historia var positiv för en ungefär 10 pack-årig historia av tobaksbruk tidigare men hon hade varit tobaksfri för 15 år vid presentationen.

allmän neurologisk undersökning avslöjade en normal mental status och kranialnerver. Vid motorundersökning var det nästan kontinuerlig choreoatetos med låg amplitud i vänster handled och fingrar, utan bevis på bradykinesi eller styvhet (se online suppl. video S1; för alla online suppl. material, se www.karger.com/doi/10.1159/000484201). Extraokulära rörelser var helt normala. Det fanns inga onormala rörelser i munnen eller tungan. Det fanns ingen myoklonus eller dystoni. Hon hade något minskat DTRs och vibrerande känsla, i överensstämmelse med hennes kända perifera neuropati. Gait var normalt. Tidigare workup inkluderade en unremarkable EEG och infektiösa, autoimmuna, metaboliska och paraneoplastiska laboratorier, endast anmärkningsvärda för HbA1c på 14%. En MR i hjärnan hade erhållits inom en månad efter symtomdebut (Fig. 1a) och lästes vid en extern anläggning som att ha ”basal ganglia förkalkning.”Den här bilden visar nonenhancing hyperintensity på T1 och hypointensity på T2 (FLAIR) och gradient-echo T2*-viktade bilder av rätt putamen och caudatkärna, med dramatisk sparning av den inre kapseln som överensstämmer med diabetisk striatopati. Uppföljningsavbildning vid presentation till vår klinik 5 år efter symtomdebut visade upplösning av T1-hyperintensiteten men svår atrofi hos den högra caudatkärnan (Fig. 1b).

quetiapin tolererades inte på grund av sedering. Rörelserna förbättrades signifikant men gick inte helt över med tillsats av 10 mg olanzapin till 1, 5 mg klonazepam dagligen. Tyvärr var hon förlorad för uppföljning innan försök med risperidon, haloperidol eller tetrabenazin kunde genomföras.

diskussion

den exakta patofysiologin för diabetisk striatopati är inte väl förstådd men biopsistudier tyder på att lesionen är en vaskulopati med glios begränsad till striatum . Postmortemfynd har varit något inkonsekventa men inkluderar reaktiv astrocytos, fläckig ischemisk nekros, petechial blödning, vaskulär proliferation och arteriolära förändringar något som liknar patologin för diabetisk proliferativ retinopati . Mekanismen genom vilken dessa förändringar producerar chorea är okänd, men en liten SPECT-studie implicerar en relativ vaskulär perfusionsfel i striatum som ses vid Huntingtons sjukdom .

den exakta naturen hos det karakteristiska reversibla utseendet på T1-viktad MR är också osäker. Metemoglobin, lipid, protein och oorganiska mineraler kan alla producera T1-förkortning, men med tanke på signalens omedelbara utseende och reversibilitet är det osannolikt att det representerar mineralisering eller blodprodukter.

de flesta rapporterade fall som inkluderar uppföljningsavbildning tyder på att den associerade T1-hyperintensiteten löser sig tillsammans med rörelsesymtomen när hyperglykemi korrigeras (även om radiografisk upplösning visade sig fördröja klinisk förbättring) . I en stor fallserie hade 16 av 52 patienter som endast behandlades genom att kontrollera hyperglykemin fullständig upplösning av deras chorea, och resten förbättrades i allmänhet med standardbehandlingar riktade mot hyperkinetisk rörelse . Andra rapporterade fall där chorea blev permanent kännetecknades av en tidigare hyperglykemisk kris som krävde sjukhusvistelse , vilket vår patient inte hade. Vår patient är en icke-asiatisk kvinna med typ 2-diabetes. Vissa studier tyder på att diabetisk striatopati är vanligare hos asiatiska och kvinnliga patienter med typ 2-diabetes än i andra populationer av oklara skäl .

detta fall är ovanligt eftersom patientens hyperglykemi aldrig behandlades intensivt och verkar ha kvarstått på en hög nivå. Medan den karakteristiska upplösningen av T1-Mr-förändringarna observerades hos vår patient, uppstod tillräcklig strukturell skada uppenbarligen så att nästan fullständig atrofi av caudatet observerades vid uppföljningsavbildning 5 år efter starten. Denna observation stöder begreppet diabetisk striatopati som en strukturellt destruktiv lesion vars patologiska förare är hyperglykemi.

slutsats

såvitt vi vet är detta den första rapporten om ihållande hemichorea och caudatatrofi i samband med obehandlad diabetisk striatopati. Sammantaget är chorea-hyperkinesis orsakad av hyperglykemi behandlingsbar och har en god prognos. Som detta fall illustrerar kan det dock leda till permanenta onormala rörelser och strukturella hjärnförändringar om hyperglykemin lämnas okorrigerad. Detta resultat tyder på att patologin för diabetisk striatopati, oavsett vaskulopatisk eller på annat sätt, representerar en pågående process som kräver aktiv intervention för att uppnå ett gynnsamt resultat. Den ökande förekomsten av diabetes över hela världen gör medvetenheten om även relativt sällsynta komplikationer viktiga för kliniker i flera discipliner.

Statement of Ethics

Vi bekräftar att vi har läst tidskriftens ståndpunkt i frågor som rör etisk publicering och bekräftar att detta arbete överensstämmer med dessa riktlinjer.

Disclosure Statement

finansieringskällor och intressekonflikter

ingen särskild finansiering erhölls för detta arbete. Författarna förklarar att det inte finns några intressekonflikter som är relevanta för detta arbete.

finansiella upplysningar för de senaste 12 månaderna

E. B. L. har varit konsult för Genzyme och har fått högtalare honoraria från Biogen, EMD Serono, Genzyme, Novartis och Teva. W. T. D. har inga upplysningar att göra. MCS har fått forskningsfinansiering från Hershey Medical Center CURE fund, George L. Laverty Foundation, Hg Barsumian, MD Memorial Fund och Penn State Tobacco Settlement Fund.

Författarbidrag

E. B. L.: manuskriptbegrepp, skrivning av det första utkastet, recension, kritik. W. T. D.: tolkning av radiologisk avbildning, manuskriptgranskning, kritik. M. C. S.: manuskriptuppfattning, skrivning av det första utkastet, granskning, kritik och skrivning av det slutliga utkastet.

Open Access License / Drug dosering/Disclaimer

denna artikel är licensierad under Creative Commons Erkännande-Icke-kommersiell 4.0 Internationell licens (CC BY-NC). Användning och distribution för kommersiella ändamål kräver skriftligt tillstånd. Läkemedelsdosering: Författarna och förlaget har utövat allt för att säkerställa att läkemedelsval och dosering som anges i denna text överensstämmer med nuvarande rekommendationer och praxis vid tidpunkten för publiceringen. Med tanke på pågående forskning, förändringar i statliga föreskrifter och det ständiga flödet av information om läkemedelsbehandling och läkemedelsreaktioner uppmanas läsaren att kontrollera bipacksedeln för varje läkemedel för eventuella förändringar i indikationer och doser och för extra varningar och försiktighetsåtgärder. Detta är särskilt viktigt när det rekommenderade medlet är ett nytt och/eller sällan använt läkemedel. Ansvarsfriskrivning: uttalandena, åsikterna och uppgifterna i denna publikation är enbart de enskilda upphovsmännen och bidragsgivarna och inte förläggarna och redaktörerna. Utseendet på annonser eller / och produktreferenser i publikationen är inte en garanti, godkännande eller godkännande av de produkter eller tjänster som annonseras eller av deras effektivitet, kvalitet eller säkerhet. Utgivaren och redaktören frånsäger sig ansvaret för eventuella skador på personer eller egendom till följd av ideer, metoder, instruktioner eller produkter som avses i innehållet eller annonserna.