Abstrakt
Chiari-nätverket är en embryologisk rest som finns i det högra atriumet, mestadels utan några signifikanta patofysiologiska konsekvenser. Emellertid rapporteras flera hjärtföreningar i litteraturen inklusive supraventrikulära takyarytmier. Vi presenterar ett fall av en 96-årig kroppsdonator med en strokeepisod och intermittenta förmaksfibrillationer. Dissektionen av hjärtat avslöjade närvaron av ett enormt Chiari-nätverk med en stor central trombus. Rollen av ett Chiari-nätverk i patogenesen av stroke och lungemboli diskuteras.
1. Inledning
medan fosterhjärtat utvecklar venös sammanflöde i det högra atriumet har två ventiler, kallade Eustachii och Thebesii. Båda ventilerna är säkrade i det högra atriumet av septum spurium. Senare i utvecklingen regresserar dessa ventiler och septum spurium vanligtvis. I vissa fall förblir dock regressionen ofullständig vilket resulterar i en cor triatriatum. I fall av partiell regression kvarstår ett fenestrerat membran, det så kallade Chiari-nätverket . Medan Carl von Rokitansky tros vara den första som beskriver denna anatomiska rest i ett enda fall, namngavs den efter Hans Chiari som beskrev den i en granskning av 11 fall . I början trodde man att Chiari-nätverket var kliniskt tyst , men flera publikationer visade en möjlig koppling till hjärtsjukdomar som emboli , infektiv endokardit eller supraventrikulär takyarytmier . I de allra flesta publicerade fall diagnostiserades Chiari-nätverket och illustrerades med ekkokardiografi. Här rapporterar vi ett fall av ett Chiari-nätverk med tidigare förmaksflimmer och stroke. Det enorma Chiari-nätverket visas i patientens dissekerade hjärta.
2. Fallrapport
en 96-årig man var på sjukhus på grund av ett neurologiskt misslyckande. Patienten visade en slapp förlamning av höger arm och ben, en ofullständig ansiktspares till höger, dysfagi, global afasi och ensidig försummelse, vilket tyder på en stroke. Kranial CT visade inga tecken på blödning och ingen mittlinjeförskjutning. Elektrokardiografi avslöjade en takyarytmi orsakad av förmaksflimmer med en hastighet av 100-140 slag/min. Patienternas journaler visade intermitted atrial fibrillations och en trombektomi på grund av en TIA (transient ischemisk attack) sex år före den aktuella händelsen. En behandlad prostatacancer och icke-behandlad skivepitelcancer var ytterligare diagnoser av patienten. En månad senare och fortfarande under observation och behandling dog patienten på sjukhuset.
enligt hans levande vilja blev den avlidne en kroppsdonator för dissektionskursen vid vårt institut för anatomi. Under undersökningen och dissektionen av hjärtat upptäckte eleverna en nätliknande struktur med en stor central trombus inuti det högra atriumet i närheten av den sämre vena cava. Figur 1 visar öppningen av den sämre vena cava med tanke på trombusen. Efter avlägsnande av tromben utfördes en noggrann undersökning av nätstrukturen som visar dess fixering i den inre ytan av det högra atriumet. Den histologiska undersökningen av den resekterade nätstrukturen visade huvudsakligen fibrös bindväv och inga kardiomyocyter. De mikroskopiska och makroskopiska aspekterna överensstämmer med Chiari-nätverket. Figurerna 2 och 3 visar en översikt och det öppnade högra atriumet och den enorma storleken på nätet (4,0 2,5 2,5 cm). På grund av vävnadens styvhet orsakad av fixeringsförfarandet hos kroppsdonatorn kunde vi varken bekräfta eller utesluta ytterligare hjärtmissbildningar som ett patent foramen ovale.
3. Diskussion
Chiari-nätverket är en anomali i hjärtat med en prevalens som sträcker sig från 1,3 till 4,0% . Nyare studier visar dock prevalens upp till 10,5%. Denna anatomiska variation och embryologisk kvarleva tros vara mestadels klinisk inapparent. Ändå har flera fall beskrivits som visar relevanta patofysiologiska konsekvenser. Chang beskrev ett fall av tricuspidventil regurgitation orsakad av ett Chiari-nätverk och Goedde och kollegor visade ett fall av supraventrikulära fibrillationer som krävde kirurgiskt avlägsnande av Chiari-nätverket . Förmaksflimmer och tricuspidventil regurgitation är relevanta sjukdomar och därför måste närvaron av ett Chiari-nätverk tas på allvar.
fallet som beskrivs av Goedde och medarbetare har olika likheter med det fall som presenteras här: båda patienterna hade ett Chiari-nätverk med en trombus inbäddad däremellan. De medicinska journalerna för båda patienterna visade förmaksfibrillationer och förmaksemboli. Medan patienten i fallrapporten från Goedde och medarbetare led av lungemboli, hade patienten i det aktuella fallet en stroke.
förekomsten av ett patent foramen ovale är en förutsättning för att orsaka paradoxal emboli, vilket leder till stroke eller lungemboli. Schneider och medarbetare visade signifikant högre prevalens för ett patent foramen ovale hos patienter med ett Chiari-nätverk och därmed en allvarlig risk för utveckling av en förmaksemboli . Andra studier visade emellertid en ganska liten roll av närvaron av ett patent foramen ovale i patogenesen av paradoxal emboli . Olika fall av patienter som lider av en paradoxal emboli utan patent foramen ovale har publicerats .
hittills har endast ett fåtal fotografier av ett Chiari-nätverk publicerats. Här visar vi ett enormt Chiari-nätverk som den möjliga orsaken till långvarig intermittent förmaksflimmer, en TIA och en stroke, vilket äntligen leder till patientens död. Sammanfattningsvis bör möjligheten till närvaro av ett Chiari-nätverk med eller utan patent foramen ovale beaktas som en möjlig (ytterligare) diagnos för en patient som lider av emboli, infektiv endokardit eller supraventrikulär arrytmier.
konkurrerande intressen
författarna förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.
