Paragangliomas, även känd som glomus tumörer, uppstår från paraganglionceller som utgör grunden för det extra-adrenala neuroendokrina systemet. Dessa celler tjänar olika regleringsuppgifter i kroppen, inklusive kemoreceptorfunktioner, som gör det möjligt för kroppen att reagera på påfrestningar som hypoxi, hyperkapni och hypoglykemi. När dessa celler demonstrerar neoplasi i huvudet och nacken, förekommer de vanligtvis på karakteristiska platser och med vanlig symtomatologi; således kan förståelse av dessa nyckelfunktioner i samband med deras avbildningsutseende leda till korrekt och snabb diagnos. Avbildningsutvärderingen av huvud-och nackparagangliom använder flera tvärsnittsbildningsmetoder för att utvärdera sjukdomens omfattning och för att vägleda kirurgisk hantering genom att utvärdera för osseous och neurovaskulärt engagemang. I den här artikeln kommer vi att granska de förväntade anatomiska platserna för paragangliomas och deras allmänna avbildningsutseende på datortomografi (CT) och magnetisk resonans (MR), liksom CT-och MR-angiografi. Dessutom kommer vi att diskutera andra differentiella överväganden för lesioner som finns på dessa platser. Genom att förstå dessa grundläggande begrepp kommer radiologen att kunna exakt skilja ett generellt godartat paragangliom från en potentiellt mer aggressiv huvud-och nackneoplasma.
deras vanligaste anatomiska platser inkluderar karotisutrymmet, jugular foramen, mellanörat och längs vagusnerven (Fig. 1). Majoriteten av huvud – och nackparagangliomas är godartade och endast lokalt invasiva, med endast cirka 2-13% av paragangliomas som visar malignitet . Malignitet definieras av den anatomiska närvaron av metastaser, eftersom det inte finns några aktuella histopatologiska diagnostiska kriterier som exakt kan definiera maligna paragangliom från deras godartade motsvarigheter . Maligna paragangliom i huvud och nacke visar oftast regional nodal metastas, och avlägsen metastas är extremt ovanlig .
anatomiska regioner av huvud och hals paragangliomas
medan majoriteten av fallen är sporadiska, tros cirka 40% vara ärftlig . Dessa familjära tumörer tenderar att inträffa tidigare än deras sporadiska motsvarigheter, med en toppprevalens på 30-35 år . Dessutom är familjära paragangliom oftare multicentriska än sporadiska tumörer. Paragangliom i huvud och nacke är vanligare hos kvinnor, med denna förkärlek vanligast i jugular (3:1) och tympaniska subtyper (6:1) . Paragangliom är associerade med flera syndrom och gener och ses ofta hos patienter med von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatos typ i (NF I) och multipel endokrin neoplasi typ II (MEN II) .
Avbildningsegenskaper
ultraljud används vanligtvis tidigt i diagnosprocessen, ofta för initial utvärdering av en palpabel nackmassa. Sonografisk utvärdering av paragangliom visar en väldefinierad, heterogent hypoechoisk massa, med markerad inre vaskularitet på färgdoppler (Fig. 2). Noggrann bedömning av förskjutningsmönstret för de inre och yttre halspulsåderna kan väcka misstanken för karotidkropp och vagala paragangliom och snabb utvärdering av tvärsnittsavbildning.
färgdoppler ultraljudsbild av den högra livmoderhalsen visar en relativt hypoechoisk, välomskriven massa med inre kärlflöde (vita pilar) i rätt nivå II-region. Massan splays den yttre halspulsådern ytligt (pilspetsar)
magnetisk resonans (MR) imaging är den mest känsliga avbildningsmodaliteten för utvärdering av paragangliomas med tanke på dess överlägsna mjukvävnadsupplösning, och det kan lätt karakterisera dessa tumörer från andra huvud-och nackneoplasmer. Jämfört med de intilliggande mjuka vävnaderna visar paragangliomas vanligtvis hypointenssignal på T1-viktade sekvenser och isointense till hyperintense signal på T2-viktade sekvenser. Med tanke på den vaskulära naturen hos de flesta paragangliomas, inre flödeshåligheter ses ofta, särskilt på T2-viktade sekvenser. Mer sällan kan områden med hyperintensiv intertumoral blödning ses på både T1-och T2-viktade sekvenser. Interspersing av dessa, hypointense flöde tomrum och hyperintense områden av blödning resulterar i ett karakteristiskt ”salt och peppar” utseende som är mest uppenbart i tumörer större än 1 cm. Paragangliomas visar oftast ivrig, homogen förbättring efter administrering av intravenösa gadoliniumkontrastmedel.
på datortomografi (CT) finns paragangliom som en väldefinierad mjukvävnadsdämpningsmassa. De visar oftast homogen, ivrig förbättring efter administrering av intravenös kontrast, även om heterogenitet kan förekomma i lesioner med intratumoral trombos eller blödning. Dessutom kan paragangliomas orsaka lokal erosion av intilliggande benstrukturer, och CT-avbildning är utmärkt för utvärdering av osseous involvering. I fallet med paragangliomas som involverar skallbasen, dedikerad högupplöst temporal ben CT utförs vanligtvis för att utvärdera involveringen av nyckelstrukturer och för att styra kirurgisk hantering.
angiografi, antingen med CT-angiografi (CTA), MR-angiografi (MRA) eller digital subtraktionsangiografi (DSA), utförs vanligtvis antingen som ett tillägg till CT eller MR, såväl som i preoperativ inställning . Dessa metoder möjliggör utvärdering av tumörperfusion och identifiering av matningskärl, som kan styra efterföljande embolisering eller kirurgiska tillvägagångssätt . Med tanke på den vaskulära naturen hos paragangliom i huvud och nacke, visar angiografi vanligtvis flera förstärkande, utfodring peri-tumörkärl, inklusive arteriell och venös vaskulatur. Dessutom är både CTA och MRA användbara för att demonstrera närvaron av multicentrisk sjukdom .
olika nukleärmedicin avbildningstekniker kan användas för att utvärdera för multicentrisk eller metastatisk sjukdom, inklusive i-131 och i-123 metaiodobenzylguanidin (MIBG), i 111 oktreotid och F-18 PET/CT, vilket visar fokalt ökat upptag i lesionen (Fig. 3.
Axial CT (A) visar breddning av höger jugular glödlampa, med ett Mal-ätit utseende på väggarna på höger jugular foramen (vit pil). Axiell dämpningskorrigerad PET (b) visar markant FDG-upptag i jugular foramen som överensstämmer med hypermetabolisk aktivitet (vit pilhuvud). T1-viktad POSTKONTRAST MR (c) visar en väldefinierad, förstärkande, expansile massa centrerad i höger jugular foramen (krökt vit pil)
Karotiskkroppsparagangliomas
Karotiskkroppsparagangliomas är de vanligaste paragangliomerna i huvud och nacke och står för cirka 60% av alla fall. Majoriteten av fallen förekommer hos äldre patienter, från 40 till 70 år med en medianålder på 57 år . Som namnet antyder uppstår de från karotidkroppen, en gruppering av kemoreceptorer som ligger mellan de inre och yttre halspulsåderna vid bifurkationen av den gemensamma halspulsådern. Karotiskroppen ger reglerande funktion för både syresättning, koldioxid och pH i blodet. Karotidkroppstumörer uppträder klassiskt som långsamt växande, smärtfri svullnad i sidohalsen , ofta i sidled mobil men fixerad vertikalt (känd som Fontaines tecken). När tumören växer inom karotisutrymmet kan den komprimera de intilliggande nerverna (oftast vagusnerven), vilket resulterar i symtom som dysfagi, heshet eller Horners syndrom . Majoriteten av karotidkroppsparagangliom är ensidiga, även om bilaterala lesioner ses hos cirka 18% av patienterna . Ökad incidens (upp till 10% av patienterna) av sporadiska karotisparagangliom ses hos patienter som lever i hög höjd eller i samband med kronisk obstruktiv lungsjukdom .
både CT och MR är användbara för initial utvärdering av potentiella karotidkroppsparagangliom och visar en förstärkande mjukvävnadsdämpningsmassa belägen i karotisutrymmet centrerat vid karotisbifurkationen. Associerad Masseffekt resulterar klassiskt i splaying av de inre och yttre halspulsåderna, vilket resulterar i det karakteristiska ”lyretecknet” , snarare än att förskjuta dem tillsammans (Fig. 4, 5, 6 och 7). Differentiella överväganden när man stöter på en massa på denna plats inkluderar schwannomas och neurofibromas; dessa tumörer är emellertid i allmänhet mindre vaskulära och bör inte visa de karakteristiska flödeshålorna som ses i paragangliom. Dessutom bör hypervaskulära metastaser såsom de som ses med primär njur-eller sköldkörtelmalignitet övervägas. Vid utvärdering av en karotidkroppstumör är det viktigt att beskriva graden av vaskulär hölje, särskilt av ICA. Genom att tillhandahålla graden av maximal omkretskontakt av ICA av karotidkroppstumören kan lesionen placeras i Shamblin-klassificeringssystemet, som används för att förutsäga vaskulär sjuklighet och kranialnervunderskott från resektion .
axiell (a) och sagittal (B) kontrastförstärkt CT i nacken visar en väldefinierad, glupskt förbättrad mjukvävnadsmassa (vita pilspetsar) i det vänstra karotisutrymmet. Massan splays de proximala yttre och inre carotidartärerna (vita pilar) vid nivån av carotidbifurcationen, karakteristisk för en carotidkroppstumör (i motsats till en glomus vagale, som typiskt förskjuter ICA och ECA tillsammans). Massan innesluter mindre än 50% av vänster ICA. Notera det normala förhållandet mellan höger ECA och ICA på den kontralaterala sidan av halsen (svarta pilar)
en axiell T2-viktad FSE MR-bilder av nacken visar igen en väldefinierad mjukvävnadsmassa med hög signal (vit pilhuvud) i vänster karotisutrymme, med flera punkterade foci av låg signal, som representerar kärlflödeshåligheter. Punkterade områden med hyperintensitet (blödning) såväl som dessa flödeshålor ger ett klassiskt ”salt och peppar” – utseende. B axiella T1 post-kontrastbilder visar ivrig förbättring av massan (vit pilspets), återigen splaying de proximala yttre och inre halspulsåder (vita pilar). C 3D maximal intensitetsprojektion (MIP) tid för flygangiografi visar en mycket vaskulär tumör belägen inom carotidbifurkationen, med många förstärkande matningskärl som förgrenar sig från intilliggande ICA och ECA (vita pilar)
axiell kontrastförstärkt CT-bilder av nacken genom överlägsna (a) och underlägsna (b) delar av carotidbifurcationerna visar väldefinierade, avidly förbättrade mjukvävnadsmassor (vita pilar) inom de bilaterala karotisrummen, som splays de yttre och inre carotidartärerna. Bilaterala karotidparagangliom är mycket vanligare vid patientens levande vid hög höjd
patienten genomgick därefter prekirurgisk embolisering av massan. Konventionella angiografiska bilder (a) Efter val av den vänstra gemensamma halspulsådern visar en intensiv tumörblush (vit pilhuvud) som uppstår mellan de vänstra inre och yttre halspulsåderna (vita pilar). Efterföljande bilder efter partikelembolisering (b) av tumören visar markant intervallminskning i tumörrodnad, med endast en liten restdel av rodnad (svart pil) längs den proximala ECA. Slutlig patologi överensstämde med ett karotidparagangliom
vagala paragangliom
vagala paragangliom förekommer inom en av ganglierna i vagusnerven (CN X). De är minst vanliga huvud-och nackparagangliom och står för cirka 5% av alla fall . Vagala paragangliomas ses vanligtvis hos medelålders eller äldre patienter, med en medelålder på 48 år . Liksom karotiskroppstumörer presenterar de vanligtvis som en långsamt växande, smärtfri nackmassa. Symtomatologin skiljer sig emellertid från att både vagal nervpares och heshet på grund av stämbandsförlamning är ganska vanliga, sett hos 33-37% av patienterna .
vagala paragangliomas kan förekomma var som helst längs vagusnerven, men ses vanligtvis högt i suprahyoidhalsen i den underlägsna (nodosala) ganglionen, som bildas precis som vagus lämnar jugular foramen . De visar liknande avbildningsegenskaper på CT och MR till karotiskkroppstumörer, men på grund av den posterolaterala kursen i vagusnerven med avseende på de inre och yttre karotisartärerna, orsakar dess resulterande Masseffekt att dessa kärl förskjuts tillsammans anteromedialt (Fig. 8), snarare än splayed isär. CT är av särskild betydelse vid utvärdering av höga vagala paragangliomas, eftersom dess överlägsna osseösa upplösning kan fastställa om det finns osseous involvering av den främre skallbasen.
Axial T2 FSE (a) och T1 post-kontrast (b) CT-bilder visar en stor, väldefinierad expansilmassa centrerad i det högra karotisutrymmet (vit pilhuvud). Lesionen är heterogent hyperintensiv på T2 och förbättrar ivrigt postkontrast. Flödeshålorna i de högra inre och yttre halspulsåderna förskjuts tillsammans anteromedialt (vita pilar). Axial 2D time-of-flight MR angiografi (c) visar massan (vita pilspetsar), samt tydligt avgränsa dess resulterande Masseffekt som utövas på höger ICA och ECA, som skjuts ihop anteriorly i nacken (vita pilar). Detta står i kontrast till de kontralaterala karotiskärlen till vänster som är i normalt läge
Jugular paragangliomas
Jugular paragangliomas är det näst vanligaste huvud-och nackparagangliom , och den vanligaste tumören som finns i jugular fossa. De härrör från paraganglia associerade med adventitia av jugular-glödlampan. Den genomsnittliga presentationen är 53 år; de vanligaste kliniska symtomen är ensidig tinnitus eller hörselnedsättning (51% av patienterna) .
dessa tumörer expanderar från jugular foramen längs vägen med minst motstånd och sträcker sig vanligtvis in i de pneumatiserade delarna av det temporala benet, intilliggande vaskulär och neural foramina och eustachian-röret. Karakteristiskt expanderar jugular paragangliomas aggressivt, med senare stadier som resulterar i ett ”Mal-ätit” utseende av det temporala benet på grund av associerad benaktig erosion (Fig. 9). Detta skiljer jugular paragangliomas från tympaniska paragangliomas, som vanligtvis är mindre och mindre aggressiva, vilket sparar jugular bulb och ossicles. På grund av frekvensen av osseous involvering är dedikerad temporal ben CT avgörande för preoperativ utvärdering av jugular paragangliomas. Eventuell dehiscens av golvet i tympanhålan eller förlängning i tympan bör uteslutas. Dessutom, vid utvärdering för jugular paragangliomas, måste man se till att utesluta en avvikande kurs i den inre halspulsådern, eftersom skada under resektion kan leda till signifikant sjuklighet. Utvärdering för ett frånvarande eller Hypoplastiskt vertikalt segment av carotidkanalen kan på ett tillförlitligt sätt utesluta denna normala variant. MR ger en kompletterande roll i utvärderingen, eftersom den är känsligare för eventuell associerad intrakraniell förlängning, som om den finns kan väsentligt förändra hanteringen .
Axial CT (A) visar erosion av den högra jugulära glödlampan, med ett Mal-ätit utseende på väggarna i den högra jugulära foramen (vit pilhuvud). Det finns ingen invasion eller förlängning i mellanörat, eftersom cochlear udden förblir intakt (vita pilar). Axial (b) och coronal (c) T2-viktade FSE MR-bilder visar en väldefinierad, övervägande T2-hyperintensiv, expansil lesion centrerad i höger jugular foramen (vita pilar). Karakteristiska” salt och peppar ” utseende är närvarande, med punkterade regioner av hyperintensitet representerar ”salt,” medan små flödes tomrum representerar ”peppar.”Ingen förlängning i mellanörat ses
tympaniska paragangliomas
tympaniska paragangliomas är den vanligaste tumören i mellanörat . De härrör från den tympaniska grenen av glossopharyngeal nerv (CN IX), även känd som Jacobsen nerv. Medelåldern för presentationen är 60 år, och det finns en markant kvinnlig förkärlek, med 80-90% av tympaniska paragangliom som ses hos kvinnor . Liksom jugular paragangliomas förekommer de oftast med pulserande tinnitus eller ensidig hörselnedsättning. Dessa tumörer ses ofta som röda eller blåaktiga, pulserande massor i mellanörat vid otoskopisk undersökning .
den avbildningsmodalitet som valts för utvärdering av tympaniska paragangliomas är högupplöst kontrastförstärkt temporal ben CT. Dessa tumörer förekommer som en mjukvävnadsmassa som härrör från den cochleära udden, begränsad till trumhinnan (Fig. 10). Vanligtvis sparas ossiklarna, och osseöst engagemang är ovanligt. Eventuell osseös erosion runt den jugulära glödlampan måste uteslutas, eftersom detta anses vara diagnostiskt för en jugulär eller jugulotympanisk snarare än tympanisk paragangliom. Tympaniska paragangliom är mycket vaskulära tumörer och visar markant förbättring på både CT och MR, vilket skiljer dessa lesioner från andra vanliga tympaniska tumörer såsom kolesteatom. MR är användbar för vidare karakterisering av mjukvävnadskomponenten i massan och kan hjälpa till att utesluta efterlikningar som inspisserade sekretioner.
axiella (a) och koronala (b) CT-bilder genom det högra temporala benet visar en jämn, väldefinierad mjuk mjukvävnadsmassa som härrör från den laterala aspekten av cochlea udden och expanderar utåt i mellanörat (vita pilar). Observera den intakta jugularlampan (vit pilspets)
Jugulotympaniska paragangliomas
Jugulotympaniska paragangliomas definieras som paragangliomas som inte definitivt kan klassificeras som jugular eller tympanisk ursprung. Deras definierande kännetecken är invasion av både jugular foramen och mellanörat, utan att tydligt uppstå från något av dessa utrymmen. Liksom deras jugulära och tympaniska motsvarigheter inkluderar de vanligaste presenterande symtomen pulserande tinnitus; på grund av deras stora storlek ses emellertid ofta underskott av kranialnervar IX och X. Temporal ben CT och MR används båda för att utvärdera för epicentret av lesionen och för att utvärdera för erosion av jugular bulb och förlängning i jugular foramen och mellanörat (Fig. 11).
axiella (a) och koronala (b) CT-bilder visar erosion av den högra jugulära glödlampan, med ett Mal-ätit utseende på väggarna i den högra jugulära foramen (vita pilspetsar). Denna destruktiva lesion expanderar in i mellanörat, med invasion av cochlear udde (vit pil). Axial (c) och coronal (d) T1-viktade MR-bilder efter kontrast visar ivrig förbättring av massan som uppstår mellan jugular foramen (vit pil) och cochlear udde (vit pil). Massan fyller jugular foramen och sträcker sig in i mellanörat anterolateralt
