Abstrakt
granulomatös cheilit är en sällsynt, idiopatisk, inflammatorisk sjukdom som vanligtvis drabbar unga vuxna. Det kännetecknas av ihållande, diffus, nontender, mjuk-till-fast svullnad av en eller båda läpparna. Olika behandlingsmetoder har föreslagits. Trots den bästa behandlingen är återkommande sjukdom mycket vanlig. Vi rapporterar två fall av granulomatös cheilit behandlad med en kombination av steroider, metronidazol och minocyklin utan tecken på återfall vid ett års uppföljning.
1. Inledning
Orofacial granulomatos innefattar en grupp av sjukdomar som kännetecknas av noncaseating granulomatös inflammation som påverkar mjuka vävnader i den orala och maxillofacial regionen . Termen, introducerad av Wiesenfeld et al. 1985 inkluderar Melkersson-Rosenthal syndrom och cheilitis granulomatosa av Miescher . Melkersson-Rosenthal syndrom manifesterar sig som en triad av återkommande eller ihållande läpp-eller ansiktsvullnad, återkommande, partiell eller fullständig ansiktsförlamning och sprickad tunga . Cheilitis granulomatosa av Miescher kännetecknas av svullnad begränsad till läpparna . Granulomatös cheilit anses vara en monosymptomatisk form av Melkersson-Rosenthal syndrom av vissa kliniker. Etiologin för denna sjukdom är oklar, men tillståndet har kopplats till en onormal immunreaktion. De tillgängliga terapeutiska alternativen ger endast begränsade och tillfälliga remissioner. Två fall av granulomatös cheilit rapporteras, som visade ett utmärkt och ihållande svar på kombination av intralesionala steroider, metronidazol och minocyklin.
2. Fall 1
en 17-årig kvinna rapporterade i en utomhusavdelning för Oral medicin vid Government Dental College, Rohtak, med en 2-årig historia av ihållande asymptomatisk svullnad i överläppen och tillfällig svullnad i tandköttet (Figur 1). Hennes medicinska historia var icke-bidragande. Det fanns ingen historia som tyder på magkramper, diarre, trötthet, viktminskning eller andra gastrointestinala störningar. Systemisk undersökning avslöjade inga avvikelser. Undersökning avslöjade en nontender, diffus, fast svullnad i överläppen. Den omgivande ansiktshuden visade diffus erytematös svullnad. Ytan på läppen var slät utan tecken på sårskorpor, blödning eller utsöndring. Ingen spricka i tungan, munsår eller hypertrofi i munslemhinnan märktes. Det fanns ingen pares av ansiktsmuskler. Patienten hade tidigare fått intralesionala triamcinoloninjektioner med tillfälliga remissioner och återfall av svullnaden. En röntgenbild i bröstet, fullständigt hemogram, erytrocytsedimenteringshastighet, serumfolat -, järn-och vitamin B12-nivåer, serumnivåer av angiotensinkonverterande enzym, beställdes, som var i normalt intervall. Tuberkulinhudtestet för tuberkulos var negativt. Ultraljud av överläppen avslöjade en mildt ökad vaskularitet i regionen. Diagnosen av cheilitis granulomatosa bekräftades vid en histopatologisk undersökning, som avslöjade Langhans-typ jätteceller, epitelioidceller, lymfocyter och få neutrofiler (Figur 2). Vi bestämde oss för att behandla henne med en kombination av intralesionella veckoinjektioner av triamcinolonacetonid 10 mg/mL i överläppen i 4 veckor, tillsammans med oral metronidazol 400 mg tre gånger om dagen och oral minocyklin 100 mg dagligen. Det var en signifikant förbättring av labial svullnad och erytem efter 15 dagars behandling. Gingivalsvullnaden sjönk också efter 20 dagar. Efter en månad drogs metronidazol ut och minocyklin fortsatte varannan dag i ytterligare en månad. En återkommande svullnad i överläppen noterades efter 4 månader, som sjönk med en injektion av intralesional triamcinolonacetonidlösning 10 mg/mL. I en 1-årig uppföljning fanns det ingen ytterligare återfall (Figur 3).
3. Fall 2
en 58-årig kvinna rapporterade med en 6-månaders historia av asymptomatisk svullnad i överläppen. Hennes medicinska historia var icke-bidragande. Hon rapporterade inga tarmproblem som skulle föreslå Crohns sjukdom, och hon klagade inte heller på kronisk trötthet. Det fanns ingen historia av tuberkulos. Undersökning avslöjade en nontender, diffus, erytematös och fast till mjuk svullnad i överläppen. Ytan på läppen var torr och slät (figur 4). Det fanns inga märkbara förändringar i tungan eller någon sårbildning i munslimhinnan. Alla undersökningar som gjordes för att utesluta andra differentiella diagnoser var inom normala intervall. Dessa inkluderade bröstradiografi och bedömning av serumnivåer av angiotensinkonverterande enzym för sarkoidos; fullständigt blodtal, erytrocytsedimenteringshastighet och serumnivåer av folsyra, järn och vitamin B12 för Crohns sjukdom; och tuberkulinhudtest och bröstradiografi för tuberkulos. Histopatologiska fynd avslöjade perivaskulär lymfocytisk infiltration och noncaseating granulom som inte var välformade. Ziehl-Neelsen och periodisk syra-Schiff (PAS) färgning gav negativa resultat. Vi började behandlingen med intralesional triamcinoloninjektioner i överläppen utan någon förbättring. Så vi bestämde oss för att behandla henne med samma kombination av intralesional triamcinolonacetonid 10 mg/mL, oral metronidazol 400 mg tre gånger om dagen och oral minocyklin 100 mg dagligen, som i föregående fall. Vi märkte en signifikant förbättring av labial svullnad efter 1 månad av behandling. Efter en månad drogs metronidazol ut och minocyklin fortsatte varannan dag i ytterligare en månad. Vid 1 års uppföljning fanns inga tecken på återfall (Figur 5).
4. Diskussion
den exakta etiologin för orofacial granulomatos är okänd . Flera teorier har postulerats, inklusive infektion, genetisk predisposition och allergi . Ett monoklonalt lymfocytiskt uttryck, sekundärt till kronisk antigenstimulering, cytokinproduktion som leder till granulombildning och en cellmedierad överkänslighetsreaktion har också föreslagits .
de kliniska egenskaperna hos orofacial granulomatos är mycket varierande. Den klassiska kliniska presentationen av cheilitis granulomatosa är återkommande labial svullnad av en eller båda läpparna . Svullningarna är mjuka till fasta i sin konsistens och nontender och blir så småningom ihållande. Ibland sträcker sig svullnaden till hakan, kinderna, periorbitalregionen och ögonlocken . Sällan kan ytliga bärnstensfärgade vesiklar, som liknar lymfangiom, ses . Intraoralt kan sjukdomen orsaka gingivalhypertrofi, erytem, smärta och erosioner. De dominerande lesionerna är ödem, sår och papiller. Tungan kan utveckla sprickor, ödem, parestesi, erosioner eller smakförändringar. Kullerstensutseende av buckal slemhinna kan ses. Gommen kan ha papler eller hyperplastisk vävnad . Båda fallen som rapporterades här hade en ihållande svullnad i överläppen med gingivalförstoring i det första fallet.
Orofacial granulomatos kan förekomma som oral manifestation av ett systemiskt tillstånd, såsom Crohns sjukdom, sarkoidos eller mer sällan Wegeners granulomatos . Andra differentiella diagnoser inkluderar tuberkulos, spetälska, systemiska svampinfektioner och främmande kroppsreaktioner, amyloidos, vissa mjukvävnadstumörer, angioödem, mindre spottkörteltumör och Aschers syndrom . Alla dessa lokala och systemiska tillstånd kan vara ett diagnostiskt dilemma och måste uteslutas genom lämpliga kliniska och laboratorieundersökningar . I de aktuella fallen, eftersom historien och de första undersökningarna inte tyder på något gastrointestinalt engagemang, verkade en fördjupad utvärdering av mag-tarmsystemet inte motiverat.
hanteringen av granulomatös cheilit blir svår i avsaknad av kunskap om dess etiologi. Behandlingsmålen är att förbättra patientens kliniska utseende och komfort. Även om sällsynt är spontan remission möjlig . Eliminering av odontogena infektioner kan minska svullnaden hos vissa patienter .
första linjens behandling är lokala eller systemiska kortikosteroider eller båda. Intralesionala injektioner av triamcinolon 10-40 mg / mL är ofta användbara . Återfall är dock vanliga, med användning av kortikosteroider, och långvarig behandling kan krävas. Andra terapeutiska åtgärder har rapporterats i litteraturen, inklusive hydroxiklorokin, metotrexat, klofazimin, metronidazol, minocyklin, talidomid, dapson och danazol . Cheiloplasty är reserverad för resistenta fall eller de som kompliceras av en stor läppdeformation.
Coskun et al. har rapporterat framgångsrika resultat med en kombination av intralesionala steroider och metronidazol . På samma sätt behandlade Stein och Mancini två barn framgångsrikt, med en kombination av oral prednisolon och minocyklin . Dar et al. använde en kombination av intralesional triamcinolon, metronidazol och minocyklin för att behandla en patient och observerade en markant förbättring av läppsvullnaden efter en månads behandling . Vi bestämde oss också för att följa samma regim som försökt av Dar et al. i våra två fall.
vi injicerade patienten varje vecka med intralesional triamcinolonacetonidlösning 10 mg / mL i överläppen (0, 25-0, 50 mL vid tre punkter) i 4 veckor och ordinerade orala Metronidazol tabletter 400 mg, tre gånger om dagen och oral minocyklin 100 mg dagligen i en månad. En signifikant minskning av svullnad noterades hos båda patienterna efter en period av 15 dagar. Efter en månad avbröts intralesional steroid och metronidazol. Minocyklin fortsatte emellertid i en dos av 100 mg på alternativa dagar för nästa månad. Dosen av minocyklin avsmalnades för att se upp för eventuella återfall och för att få långvariga resultat. Båda patienterna följdes upp regelbundet under en period av ett år utan några återfall. Den fullständiga remissionen av svullnaden kan hänföras till den potenta antiinflammatoriska verkan av läkemedelskombinationen som används här. Behandlingen tolererades väl av båda patienterna utan tecken på några biverkningar.
5. Slutsats
baserat på vår erfarenhet av de två rapporterade fallen håller vi med observationerna från Dar et al. Vi rekommenderar också att en kombination av intralesional triamcinoloninjektion, tillsammans med oral metronidazol och minocyklin, verkar vara ett effektivt botemedel mot framgångsrikt och ihållande svar vid granulomatös cheilit. Vidare behövs randomiserade fallkontrollstudier för att upprätta ett universellt accepterat protokoll för hantering av cheilitis granulomatosa.
intressekonflikt
författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt när det gäller publiceringen av detta dokument.
