Border Terrier

Canine Epileptoid Cramping Syndrome

relaterade termer: partiella motoriska anfall, spikes sjukdom

översikt: hundar med canine epileptoid cramping syndrome har episoder av smärtsam muskel och tarmkramper. Episoder varar från några sekunder till upp till cirka 30 minuter och kan vara sällsynta eller förekomma ofta. Sådana kramper börjar vanligtvis först förekomma hos hundar mellan 2 och 6 år och kommer sedan att kvarstå under det drabbade djurets liv. Det verkar vara en genetisk sjukdom men ganska lite är känt om det.

sammanfattning av Information

(För mer information klicka på länkarna nedan)

1. Kort beskrivning

canine epileptoid cramping syndrome eller CECS är ett nyligen erkänt tillstånd hos Border Terrier. För närvarande är orsaken oklar, även om den anses vara ärftlig. Teorier om möjliga orsaker till syndromet inkluderar att det kan bero på:

• partiella motoriska anfall;
• metabolisk sjukdom;
• en muskelsjukdom som episodiskt påverkar muskelfunktion och ton; eller
• levermikrovaskulär dysplasi (O ’ Brien inget datum).

tecken som visas av drabbade individer varierar mycket. Alla verkar normala mellan episoder. Vissa upplever bara några milda episoder, under vilka de visar förlust av muskelkoordinering (ataxi), stagger och darrar (Leitchty and Blake 2005). Andra kan visa överdriven stretching och läppslickning. Mer allvarligt drabbade hundar upplever kramper i kroppens och lemmarnas muskler. Krusningar av muskelkontraktioner kan ses. Sådana hundar kan falla över och förbli liggande. Vissa hundar verkar drabbas av kramper i tarmmusklerna, vilket orsakar tecken på buksmärta och överdrivna bukljud (Leitchty and Blake 2005, O ’ Brien no date). Djuren förblir alltid medvetna och lyhörda under episoderna i denna sjukdom. I de flesta fall är episoderna självbegränsande och varar från några sekunder till 30 minuter.

O ’ Brien (inget datum) Föreslog att tillståndet är icke-progressivt medan andra anser att frekvensen och varaktigheten av episoderna hos vissa hundar tenderar att öka (Leitchty and Blake 2005). Behandling med lågprotein eller hypoallergena dieter och olika läkemedel har föreslagits och har anekdotiskt visat sig vara användbara (www.borderterriers-CECS.com).

2. Intensitet av välfärdspåverkan

under episoder av kramper verkar det rimligt att anta att kramperna orsakar betydande smärta (eftersom muskel-och tarmkramper kan orsaka svår smärta och obehag hos människor). Det är möjligt att smärtan kan leda till förvirring och rädsla, men det är mer spekulativt. Behandling kan bidra till att minska förekomsten och svårighetsgraden av episoder men de använda läkemedlen har potentiella biverkningar och välfärdsimplikationer.

3. Varaktighet av välfärdspåverkan

episoder börjar vanligtvis förekomma mellan två och sex år, men ibland så tidigt som 4 månader (O ’ Brien inget datum). En episod varar från några sekunder till 30 minuter. Vissa individer har bara en eller två episoder under sitt liv, andra har återkommande episoder med några dagar, veckor eller månader som kvarstår under hela livet.

4. Antal djur som drabbats

undersökningar i Storbritannien, Tyskland och USA har visat att mellan 5 och 15% av gränsterrier påverkas (Leitchty and Blake 2005).

5. Diagnos

en definitiv diagnos av CECS innebär att utesluta alla andra möjliga orsaker till tecknen. Ett brett spektrum av diagnostiska tester kan behövas.

6. Genetik

det har föreslagits att CECS har ett autosomalt recessivt arvssätt men detta har ännu inte bekräftats (O ’ Brien inget datum).

7. Hur vet du om ett djur är en bärare eller sannolikt kommer att drabbas?

det är inte möjligt att identifiera individer som senare kommer att utveckla tillståndet. Det är inte känt om de onormala gener som orsakar tillståndet kan bäras av hundar som själva inte påverkas av sjukdomen.

8. Metoder och utsikter för eliminering av problemet

under sådana förhållanden, där arvssättet är okänt, bör djur med drabbade släktingar (inklusive syskon och syskon till föräldrar) helst inte användas för avel (Bell 2010). Med det nuvarande kunskapsläget är det svårt att ge ytterligare råd.

drabbade hundar ska inte användas för avel, men tillståndet kan inte visa sig förrän efter avelsåldern har uppnåtts. Forskning om CECS genetik och mot att utveckla ett genetiskt test för sjukdomen pågår för närvarande (se nedan för detaljer).

För ytterligare information om detta tillstånd, klicka på följande:
(dessa länkar till artiklar på denna sida)

• kliniska och patologiska effekter
• intensitet av välfärdspåverkan
• varaktighet av välfärdspåverkan
• antal djur som drabbats
• diagnos
• genetik
• Hur vet du om ett djur är bärare eller sannolikt kommer att påverkas?
• metoder och utsikter för eliminering av problemet
• bekräftelser

1. Kliniska och patologiska effekter

canine epileptoid cramping syndrome eller CECS har nyligen erkänts som en distinkt klinisk enhet. Tidigare kan Fall ha diagnostiserats som hundepilepsi. Det har erkänts i Border Terrier i Storbritannien, fastlandet Europa och USA.

orsaken till sjukdomen är för närvarande oklar, men det anses vara ett ärftligt tillstånd. Det finns olika teorier om orsaken och dessa beskrivs nedan.

1. Delvis motorbeslag. Rusbridge (inget datum) Föreslog att CECS orsakas avpartiella motoriska anfall. Beslag är okontrollerade, slumpmässiga, över excitation av delar av hjärnan, med överdriven avfyrning (depolarisering) av nervcellerna (neuroner). De varar vanligtvis mellan några sekunder och några minuter. De kallas vanligtvis anfall eller kramper när det finns utbredd onormal excitation i hjärnan och i dessa fall blir djuret medvetslöst. Vid partiella eller fokala anfall påverkas endast en specifik del av hjärnan och djuret förblir medvetet. Kramper som bara påverkar djurets rörelser kallas partiella motoriska anfall och det kan vara att dessa är orsaken till CECS.

2. Metabolisk sjukdom. Det har föreslagits att CECS kan ha en metabolisk orsak eftersom förhöjda pyruvat-och laktatnivåer (metaboliska produkter) har rapporterats i blod och urin hos drabbade hundar (http://www.borderterrier-cecs.com).

3. Det har föreslagits att CECS kan vara en muskelsjukdom som episodiskt påverkar muskelfunktion och ton.

4. En annan möjlig orsak är leverdysfunktion orsakad av levermikrovaskulär dysplasi (O ’ Brien inget datum). I denna sjukdom utvecklas inte små blodkärl i levern korrekt och levern kan inte fungera ordentligt. Det kan finnas en uppbyggnad av skadliga toxiner som kan påverka hjärnans funktion som leder till anfall och andra tecken på hjärnsjukdom (Tobias 2006). Detta tillstånd ses i terrier av olika raser. Det kan endast diagnostiseras genom undersökning av leverbiopsi. Hundar med CECS kan ha fläckar av levermikrovaskulär dysplasi i sina lever men svårighetsgraden av CECS visade sig inte vara kopplad till svårighetsgraden av levermikrovaskulär dysplasi (O ’ Brien inget datum), så det verkar inte troligt att detta i allmänhet är orsaken till CECS.

mellan episoder av kramper drabbade hundar beter sig och verkar normalt. Under episoder varierar tecknen som visas av drabbade hundar mycket. Vissa upplever bara några milda episoder, under vilka de visar förlust av muskelkoordinering (ataxi), stagger och darrar (Leitchty and Blake 2005). Andra kan visa överdriven stretching och läppslickning. Mer allvarligt drabbade hundar upplever kramper i kroppens och lemmarnas muskler. Krusningar av muskelkontraktioner kan ses. Sådana hundar kan falla över och förbli liggande. Vissa hundar verkar drabbas av kramper i tarmmusklerna, vilket orsakar tecken på buksmärta och överdrivna bukljud (Leitchty and Blake 2005, O ’ Brien no date). Djuren förblir alltid medvetna och lyhörda under episoderna i denna sjukdom. I de flesta fall är episoderna självbegränsande och varar från några sekunder till 30 minuter. Endast ibland måste veterinärintervention sökas under en episod (www.borderterriers-CECS.com).

vissa” trigger ” – faktorer kan spela en roll vid induktion av episoder. Vissa livsmedel och andra ämnen som äts av hundarna har fått skulden, liksom spänning och förändringar i omgivningstemperaturen (O ’ Brien inget datum). Stressframkallande händelser som rehoming har varit inblandade, liksom en plötslig ökning av träningen (Leitchty and Blake 2005). Det verkar finnas en högre förekomst i kallare klimat och i Europa jämfört med USA (O ’ Brien inget datum).

O ’ Brien (inget datum) Föreslog att tillståndet är icke-progressivt men andra anser att hos vissa hundar tenderar frekvensen och varaktigheten av episoderna att öka (Leitchty and Blake 2005). Behandling med lågprotein eller hypoallergena dieter och olika läkemedel har föreslagits och har anekdotiskt visat sig vara användbara (www.borderterriers-CECS.com).

återgå till toppen

2. Intensitet av välfärdspåverkan

under episoder av kramper verkar det rimligt att anta att kramperna orsakar betydande smärta (eftersom muskel-och tarmkramper kan orsaka svår smärta och obehag hos människor). Det är möjligt att smärtan kan leda till förvirring och rädsla, men det är mer spekulativt. Behandling kan bidra till att minska förekomsten och svårighetsgraden av episoder men de använda läkemedlen har potentiella biverkningar och välfärdsimplikationer.

återgå till toppen

3. Varaktighet av välfärdspåverkan

episoder börjar vanligtvis förekomma mellan två och sex år, men ibland så tidigt som 4 månader (O ’ Brien inget datum). En episod varar från några sekunder till 30 minuter. Vissa individer har bara en eller två episoder under sitt liv, andra har återkommande episoder med några dagar, veckor eller månader som kvarstår under hela livet.

återgå till toppen

4. Antal djur som drabbats

undersökningar i Storbritannien, Tyskland och USA har visat att mellan 5 och 15% av gränsterrier påverkas (Leitchty and Blake 2005).

återgå till toppen

5. Diagnos

diagnosen av CECS är för närvarande en uteslutning av andra orsaker så att den behandlande veterinären kanske vill köra blod-och urintester, genomföra en fullständig neurologisk undersökning och eventuellt göra ytterligare tester för att kontrollera orsaker till epilepsi inklusive elektriska inspelningar av hjärnan eller MR-skanningar. En rad tester som röntgenstrålar, endoskopi etc. kan behövas för att bedöma tarm-och ryggsjukdomar. Villkoren är lätt förvirrad med epilepsi, ryggproblem och till och med tarmproblem som irritabel tarmsjukdom (Leitchty and Blake 2005).

återgå till toppen

6. Genetik

man tror att denna sjukdom har en genetisk grund på grund av dess förekomst i vissa blodlinjer av denna ras (Leitchy and Blake 2005), och det har föreslagits att det kan bero på en autosomal recessiv gen (Leitchty and Blake 2005). Detta har dock inte bekräftats och arvssättet är för närvarande inte känt.

återgå till toppen

7. Hur vet du om ett djur är en bärare eller sannolikt kommer att drabbas?

det finns inget test för att identifiera individer som kommer att utveckla tillståndet när de är äldre. Det rekommenderas att inte köpa valpar från drabbade föräldrar eller från föräldrar som tidigare har producerat drabbade avkommor. Det verkar troligt att bärardjur finns, det vill säga att vissa djur kan bära den onormala genen utan att utveckla sjukdomen själva.

återgå till toppen

8. Metoder och utsikter för eliminering av problemet

under förhållanden som detta, där arvssättet är okänt, bör djur med drabbade släktingar (inklusive syskon och syskon till föräldrar) helst inte användas för avel (Bell 2010). Med det nuvarande kunskapsläget är det svårt att ge ytterligare råd.

drabbade hundar ska inte användas för avel, men tillståndet kan inte visa sig förrän efter avelsåldern har uppnåtts. Forskning om detta tillstånd utförs vid University of Utrecht, i Nederländerna och University of Missouri, USA. Ägare av drabbade hundar kan hjälpa till i denna forskning genom att fylla i frågeformulär tillgängliga på http://www.vet.uu.nl/site/viavet/html/enquete_en_voor eller skicka blodprover till University of Missouri se www.borderterriers-CECS.com för detaljer. Förhoppningsvis kommer dessa forskningsprojekt att hjälpa till att belysa hur detta tillstånd kan elimineras.

återgå till toppen

9. Bekräftelser

UFAW är tacksam mot Rosie Godfrey BVetMed MRCVS och David Godfrey BVETMED FRCVS för deras arbete med att sammanställa detta avsnitt

återgå till toppen

Bell JS (2010) genetisk testning och genetisk rådgivning hos husdjur och Avelshundar. Proceedings of World Small Animal Veterinary Association världskongressen 2-5 juni, 2010 Geneve. WSAVA: Ontario, Kanada

Leitchty M och Blake K (2005) hund epileptoid kramper syndrom i border Terrier. National Border Terrier specialitet CECS seminarium. 6 juni 2005 finns på http://www.borderterrier-cecs.com/cecs_handout.htm. Åtkomst 28.2.11.

O ’ Brien d inget datum. Canine epileptoid kramper syndrom. (On-line) finns på http://www.vetstreamcanis.com/ACI/November08/VMD1/dis02955.asp. Åtkomst 28.2.11

Rusbridge C Nodat anfall och epilepsi. (On-line) finns på http://www.veterinary-neurologist.co.uk/seizures_epilepsy.htm. Åtkomst 24.2.11

Shell L (2003) epilepsi och anfall, allmänt. Tillgänglig från VIN Associate. Åtkomst 18.1.11.

Tobias K (2006) Hepatic portal dysplasia or portal atresia. (On-line) Available at http://www.acvs.org/AnimalOwners/HealthConditions/SmallAnimalTopics/HMD/. Accessed 28.2.11

www.borderterriers-CECS.com. Accessed 28.2.11