Abstrakt

Buschke-Lowenstein-tumören (BLT) är en långsamt växande, lokalt destruktiv verrucous plack som vanligtvis förekommer på penis men kan förekomma någon annanstans i den anogenitala regionen. Det anses oftast vara en regional variant av verrucous carcinoma. Det är sällsynt men står för 5-24% av alla peniscancer. Det kan också påverka perineum och andra delar av könsorganen. Det beskrevs först av Buschke och L. O. Wenstein 1925 och är också känt som giant condyloma acuminatum (GCA). Oavsett behandlingsmetod rekommenderas noggrann uppföljning på grund av den höga risken för återfall och möjligheten till malign transformation hos 30-56% av patienterna. Vi presenterar ett fall av en 47-årig spansktalande kvinna som presenterades för urologikliniken för dysuri och vid upparbetning visade sig ha en GCA. GCA påverkar vanligtvis penis, även om perianala regionen, vulva, vagina, rektum, pungen, perineum och urinblåsa kan vara inblandade. Hittills tror vi att detta är det enda rapporterade fallet av GCA i urinröret hos en kvinnlig patient med sparsam blåsan. Denna lesion avlägsnades framgångsrikt med bred lokal excision. Vi tror att ytterligare studier behövs för att definiera denna sjukdom, identifiera dess patogenes och det mest framgångsrika behandlingsprotokollet.

2014 S. Karger AG, Basel

Inledning

Buschke-Lowenstein-tumören (BLT) är en sällsynt sjukdom men påverkar könsorganen på ibland anmärkningsvärt sätt. Det beskrevs först av Buschke och L. O. Wenstein 1925 och är också känt som giant condyloma acuminatum (GCA) . Denna lesion har malignt beteende eftersom det vanligtvis invaderar lokala vävnader och saknar spontan upplösning. Trots sin långsamt växande lokala invasiva mogna är GCA sällan metastatisk, men den har en hög återfallshastighet . Rapporter beskriver emellertid histologisk omvandling av GCA till invasivt skivepitelcancer i 8,5-23,8% av fallen . Dödligheten från GCA har rapporterats vid 20-30%.

GCA har visat sig ha ett samband med HPV typ 6 och 11 (ibland Typ 16 och 18) . Dålig hygien, lokal irritation, immunsuppression, HIV-infektion och anoreceptivt samlag har visat sig vara riskfaktorer för GCA . Epidemiologin för GCA är vanligare hos män i ett 3,5:1-förhållande och två tredjedelar av fallen rapporteras hos patienter under 50 år . Färre än 60 fall av anorektal eller perineal GCA och färre än 15 GCA-fall i urinblåsan har rapporterats .

Vi rapporterar en kvinnlig patient med GCA som endast involverar den distala urinröret och urinrörets meatus medan du sparar blåsan.

fallrapport

en 47-årig heteroseksuell spansktalande kvinna presenterades för urologikliniken för dysuri och urinering med en delad ström. Dessa symtom hade funnits i cirka 4 veckor. Senast noterade hon också extrem huvudvärk, hematuri och grumlig, illaluktande urin.

hon hade en historia av en urinrörsförträngning, för vilken hon fick 2 urinrörsförlängningar av en annan urolog, den senaste proceduren var ungefär 6 år sedan. Hon förlorades sedan för uppföljning och hade inte krävt en urologs tjänster förrän hennes senaste symptomatologi.

hon var annars frisk, och förutom hennes historia av urinrörsförträngning förnekade hon all annan tidigare medicinsk eller kirurgisk historia. Hon var inte på några vanliga mediciner eller hade några kända allergier. Hon var en social drinker, och slutade röka cigaretter 5 för flera år sedan.

vid fysisk undersökning hittades en stor, oregelbunden, periferisk, rödpigmenterad, verrucous plack som sträckte sig ut ur urinrörets meatus. Massan verkade inte sträcka sig proximalt in i urinröret, men ett 16-franskt flexibelt cystoskop kunde inte passeras i kliniken på grund av obstruktionen. Hon hade ingen påtaglig lymfadenopati, och resten av hennes fysiska undersökning var godartad.

hennes fullständiga blodtal och vitaler var inom normala gränser. Hennes urinanalys tyder på en infektion, så en kultur erhölls och hon placerades på 500 mg ciprofloxacin som togs två gånger om dagen i 7 dagar. På grund av hennes klagomål om hematuri erhölls också urincytologi, vilket i slutändan var negativt.

risker och fördelar med urinrörsmassa excision diskuterades med patienten. Patienten genomgick en fullständig fysisk undersökning under anestesi, cystouretroskopi, urinrörsutvidgning, excision av hennes urinrörsmassa och placering av Foley-katetern. Vid utvidgning av urinröret med hjälp av en 18-fransk dilator avslöjade en pancystouretroskopi massan som sträckte sig från urinröret (fig. 1). Den proximala urinröret och urinblåsan var fria från lesioner.

en del av massan avlägsnades sedan och skickades till patologi för frusen sektion. Patologen rapporterade att provet hade skivepitelslemhinna med dysplasi och viral cytopatisk effekt, utan bevis på frank karcinom. Beslutet fattades för att ta bort denna massa som om det var en urinrörskarunkel. Massan skars ut med Metzenbaum sax och tandade tångar till nivån av normal uppträdande vävnad på urinröret och slemhinnan. Den utskurna massan mätt ca 3,2 x 1,8 x 0,7 cm. Stängning utfördes på ett avbrutet sätt med 3-0 Vicryl sutur runt hela urinrörets omkrets (fig. 2. en).

vid bruttoundersökning hade hela massan skurits ut (fig. 2. h). En bit gasbind placerades sedan runt spetsen på en 16-fransk råds tips Foley kateter vid nivån av urinrörsköttet. Hon tolererade proceduren väl och släpptes hem samma dag med instruktioner för uppföljning på kontoret för avlägsnande av katetern om 2 veckor.

histologiskt visade massan förändringar som är typiska för GCA med högkvalitativ squamous intraepitelial och svår squamous dysplasi. Kirurgiska marginaler var negativa. Också närvarande var epidermal hyperplasi, hyperkeratos och parakeratos. Urincytologin visade godartade skivepitel-och urotelialceller.

lesionen behandlades med konservativ, lokal kirurgi. När patienten var planerad för uppföljning utvecklade hon varken lokal återfall eller avlägsen metastas. Hennes kateter avlägsnades på en vecka, och hon kunde klara sin ogiltiga rättegång. Vid efterföljande uppföljning ungefär tre veckor efter proceduren rapporterade hon, ” … nu har jag den starkaste strömmen som jag kan komma ihåg.”

diskussion

det presenterade fallet visar en GCA hos en kvinnlig patient på en ovanlig plats. GCA påverkar vanligtvis penis, även om perianala regionen, vulva, vagina, rektum, pungen, perineum och urinblåsa kan vara inblandade . Hittills tror vi att detta är det enda rapporterade fallet av GCA i urinröret hos en kvinnlig patient med sparsam blåsan. På grund av sällsyntheten i detta tillstånd diskuteras dess patogenes och etiologi. GCA klassificeras som ett verrucous carcinoma, när det är närvarande i genitoanal regionen, kallas det en Buschke-Lowenstein tumör . Vissa författare tror att det representerar en övergång mellan kondylom acuminatum och plavocellkarcinom . Histologiskt har GCA ett godartat utseende; som liknar det hos condyloma acuminatum. När GCA har djup infiltration och lokalt avancerad iscensättning betraktar vissa författare GCA som ett verrucous karcinom, ett lågkvalitativt skivepitelcancer med minimal metastatisk risk .

På samma sätt finns det många åsikter för behandling av GCA. De flesta författare är överens om att bred lokal excision av lesionen är den mest lämpliga behandlingen för GCA. Enbart kirurgi har rapporterats ha en sjukdomsfri status hos 45, 5% hos patienter . I vår kvinnliga patient avlägsnades den exofytiska massan genom kirurgisk excision med negativa kirurgiska marginaler.

en mängd olika icke-kirurgiska behandlingar finns. Fallrapporter finns som visar tillämpningen av topiska medel såsom podofyllin, 5-fluorouracil och bleomycin; resultaten verkar dock ha blandad framgång . På grund av lesionens teoretiserade virala etiologi har intralesional interferon – 2b använts med måttliga resultat . Andra har framgångsrikt behandlats med immunmodulatorn, imiquimod, i kombination med systemiskt acitretin och lokal excision . Acitretin är en retinoid som också har immunmodulerande och pro-apoptotiska egenskaper.

dessutom har GCA behandlats framgångsrikt med användning av koldioxidlaserförångning för lesioner antingen efter imiquimod-behandling eller efter initial kirurgisk excision .

oavsett behandlingsmetod rekommenderas noggrann uppföljning på grund av den höga risken för återfall och möjligheten till malign transformation. Återfall har rapporterats som hög har 50% och dessa patienter har vanligtvis en sämre prognos .

vi, tillsammans med andra författare, tror att ytterligare studier behövs för att definiera denna sjukdom, identifiera dess patogenes och det mest framgångsrika behandlingsprotokollet .

författare kontakter

artikel/publikation detaljer

upphovsrätt / läkemedelsdosering/ansvarsfriskrivning

upphovsrätt: Alla rättigheter förbehållna. Ingen del av denna publikation får översättas till andra språk, reproduceras eller användas i någon form eller på något sätt, elektroniskt eller mekaniskt, inklusive fotokopiering, inspelning, mikrokopiering eller genom något informationslagrings-och hämtningssystem, utan skriftligt tillstånd från utgivaren.
läkemedelsdosering: författarna och utgivaren har utövat allt för att säkerställa att läkemedelsval och dosering som anges i denna text överensstämmer med nuvarande rekommendationer och praxis vid tidpunkten för publiceringen. Med tanke på pågående forskning, förändringar i statliga föreskrifter och det ständiga flödet av information om läkemedelsbehandling och läkemedelsreaktioner uppmanas läsaren att kontrollera bipacksedeln för varje läkemedel för eventuella förändringar i indikationer och doser och för extra varningar och försiktighetsåtgärder. Detta är särskilt viktigt när det rekommenderade medlet är ett nytt och/eller sällan använt läkemedel.
ansvarsfriskrivning: uttalandena, åsikterna och uppgifterna i denna publikation är enbart de enskilda författarna och bidragsgivarna och inte förläggarna och redaktörerna. Utseendet på annonser eller / och produktreferenser i publikationen är inte en garanti, godkännande eller godkännande av de produkter eller tjänster som annonseras eller av deras effektivitet, kvalitet eller säkerhet. Utgivaren och redaktören frånsäger sig ansvaret för eventuella skador på personer eller egendom till följd av ideer, metoder, instruktioner eller produkter som avses i innehållet eller annonserna.