fallrapporter i onkologisk medicin

fallrapport
22 Dec 2020

synkron förekomst av mjält Pleomorf Mantelcelllymfom och esofageal adenokarcinom med överuttryck av Bcl1-Protein

Dominik Dabrowski | Roberto F. Silva | … / Eric X. Wei

synkrona förekomster av Mantelcellslymfom (MCL) eller mellanliggande lymfocytiskt lymfom och andra maligniteter är sällsynta. Sådana fall presenterar diagnostiska och särskilt terapeutiska utmaningar, vilket gör dem av särskilt intresse att studera. Vi rapporterar ett fall av synkronisk MCL och en esophageal tumör hos en äldre manlig patient. Morfologiskt klassificerades tumörerna som mjältpleomorf MCL och adenokarcinom i matstrupen som inträffade samtidigt. Den pleomorfa MCL efterliknade diffust stort B-celllymfom (DLBCL) men saknade större centroblast – eller immunoblastliknande celler. Kärleksfullt överuttryckte båda tumörerna cyklin D1 genom immunhistokemi. Detta är en viktig egenskap som skiljer MCL patologiskt från två av dess närmaste enheter i differentialdiagnosen: kronisk lymfocytisk leukemi och DLBCL, varav den senare mantelceller inte kan omvandlas till. Lymfoproliferationen avslöjade IGH / CCND1-translokation av fisk, men esophageal adenokarcinom visade endast ccnd1 aneuploidi utan break-apart-signaler. Eftersom mag-tarmkanalen (GI) är en vanlig plats för extranodal involvering av MCL och lymfomatös polypos kan presentera som GI-polyper, togs tillräcklig försiktighet för att skilja esophageal adenokarcinom från avancerade stadier av MCL, såväl som metastatisk adenokarcinom. Trots många immunohistokemiska fläckar som studerats visade sig endast BCL1 ha partiell överlappning i båda tumörerna. Patienten genomgick esofagektomi och splenektomi. Ett efterföljande metastatisk primär lungskivepitelcancer diagnostiserades, varefter patienten löpte ut. MCL presenterar vanligtvis i ett avancerat stadium och har ansetts obotligt med en prognos på bara flera år. Det är oklart om patienten gav efter för komplikationer av hans MCL eller det metastatiska skivepitelcancer. Dessutom var han förlorad för uppföljning i ett år och fick endast behandling efter att hans tredje cancer diagnostiserades. Vi har granskat tidigare rapporter om synkroniskt Mantelcellslymfom och andra fasta tumörer eller hematologiska maligniteter i litteraturen.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.