Abstrakt

Ceruminom är sällsynta tumörer som härrör från apokrina svettkörtlar i hörselgången. Vi presenterar ett fall av ett malignt ceruminom, som hanterades med lokal kirurgisk excision endast snarare än det bredare clearance som vanligtvis genomförs med dessa invasiva neoplasmer. Vi presenterar det kliniska fallet, histologisk analys och klinisk progression för denna patient och granskar litteraturen om denna ovanliga patologi.

1. Inledning

Ceruminom är en sällsynt tumör som uppstår från de apokrina svettkörtlarna i hörselgången. Vi presenterar ett fall av ett malignt ceruminom, som hanterades med lokal kirurgisk excision endast snarare än det bredare clearance som vanligtvis genomförs. Vi diskuterar histologisk analys och klinisk progression för denna patient och granskar litteraturen om denna ovanliga patologi.

2. Fallrapport

en 39-årig man presenterades 1998 med en 18-månaders historia av vänstersidig icke-progressiv hörselnedsättning. Han hade inga symtom på urladdning, smärta, tinnitus eller obalans och var annars fit och bra. Vid undersökning ockluderades den vänstra hörselgången med en tumör som härrör från den överlägsna aspekten av den yttre hörselgången. Lesionen blancherade inte vid kompression eller verkade pulsera vid undersökning. Pure tone audiogram visade en mild till måttlig ledande hörselnedsättning i vänster öra och normal hörsel i höger öra.

en datortomografi (CT) av de temporala benen visade en väldefinierad mjukvävnadsmassa i den yttre hörselgången som sträckte sig in i mellanörat. Det fanns ingen snedvridning av benbenen eller ansiktsnerven. En magnetisk resonansavbildning (MRI) – skanning med gadolinium föreslog att lesionen inte var vaskulär.

kirurgisk undersökning utfördes via en endaural tillvägagångssätt och tumören skars ut och lämnade en komplex perforering av det tympaniska membranet. Det skars ytterligare tumör ut från mellanörat med bevarande av den ossikulära kedjan och det tympaniska membranet ympades med ett temporalis fascia-underlagstransplantat.

postoperativt förbättrades patientens hörsel så att han hade normal hörsel i vänster öra utan ledande underskott. De kirurgiskt borttagna proverna var en cm-nodul från öronkanalen och ytterligare fragment skars ut från mellanörat. Alla analyserades histologiskt. Alla exemplar innehöll dåligt differentierat, troligen ceruminkarcinom.

patienten diskuterades vid joint clinicopathological multidisciplinary meeting och det beslutades att den bästa kliniska handlingsplanen skulle vara en mer radikal kirurgisk resektion för att rensa mellanörat. Detta tillvägagångssätt skulle sannolikt orsaka ytterligare hörselnedsättning.

patienten avböjde ytterligare kirurgisk behandling och begärde aktiv observation (1999). Han följdes upp med jämna mellanrum både kliniskt och radiologiskt. Vid den senaste översynen var han asymptomatisk och sjukdomsfri kliniskt och radiologiskt vid MR-skanning.

3. Histologisk analys

tumören visade ett discohesivt tillväxtmönster innefattande pleomorfa epitelioidceller som hade excentriskt placerade runda eller vinklade kärnor med riklig eosinofil cytoplasma. ”Indisk fil” – konfiguration med kärnformning var närvarande liksom primitiva trabecula och glesa tubuloglandulära strukturer, i områden med tillhörande stromal induktion. Sällsynta monomorfa fasta öar som uppvisar några cribriform luckor indikerar en möjlig in situ komponent.

cytoplasman var svagt positiv med diastas periodisk syra-Schiff (DPAS) färgning och negativ med Perls fläck. Det fanns intensiv cytokeratin immunoreaktivitet med negativt epitelmembranantigen (EMA), S100-protein och karcinoembryoniskt antigen (CEA). Östrogen-och progesteronreceptorstudierna var tvetydiga.

denna profil stöder apokrinoiddifferentiering och, som uppstår i öronkanalen, är en primär ceruminkörteltumör mest sannolikt.

3.1. Litteraturöversikt

dessa tumörer är ovanliga och som sådan finns det begränsad litteratur tillgänglig om ämnet och det är accepterat att det inte finns någon omfattande rapportering av kirurgiska patologer tillgängliga . Dessa tumörer är histologiskt lik hidradenomata som finns i andra svettkörtlar på andra ställen i kroppen.

fall av ceruminom är sällsynta; de har visat sig representera 0.00025% av alla cancerfall och i en serie bara 2,4% av örontumörer som hänvisades . Ett problem som också uppstår är mängden synonymer som kan användas i litteraturen för att beskriva denna grupp av neoplasma.

ceruminösa körteltumörer förekommer i ett brett spektrum av åldrar från 21 till 92 år, med medelåldern för presentation av 48 år för ceruminösa adenokarcinom .

det kliniska förloppet av tillväxten bestäms mest exakt av histologisk diagnos eftersom tecken och symtom inte alltid är korrelerade med invasivitetsnivån . Generellt tros tumörerna växa långsamt med en lång subklinisk fas innan den symtomatiska fasen börjar .

i fall av invasiva ceruminom anses aggressiv kirurgi med postoperativ strålbehandling vara den bästa hanteringen på grund av förmågan hos dessa tumörer att invadera lokalt och förstöra mellanörat strukturer och den omgivande skallbasen . Ceruminösa adenom bör behandlas med en bred lokal excision och karcinom med en radikal blockresektion . Med sådana excisioner tenderar patienter med dessa tumörer att ha goda långsiktiga resultat .

vikten av att utföra rätt typ av excision är anmärkningsvärd, med återkommande sjukdom som ökar risken för dödlighet från 9% utan återfall till 83% med återfall .

dessa tumörer har potential att metastasera till lungorna och till andra körtelstrukturer såsom parotid , och så noggrann uppföljning av dessa patienter är tillrådligt.

4. Diskussion

Ceruminom är en föråldrad beskrivning som omfattar tumörer i ceruminkörtlarna i den yttre hörselgången. De ceruminösa körtlarna är modifierade apokrina svettkörtlar som finns i den djupa dermis som ligger i de broskiga yttre två tredjedelarna av den yttre hörselkanalen. Körtlarna utsöndrar en vattnig vätska som kombinerar med talgkörtlarna för att bilda cerumen.

det finns olika fallrapporter och fallserier i litteraturen som går tillbaka ett antal år, även om stora serier är begränsade. I allmänhet är vägledningen att betrakta alla dessa tumörer som maligna, eftersom den enda markören för malignitet verkar vara beninvasion. Klinisk presentation i andra fall är oftast en massa i den yttre hörselgången följt av hörselförändringar eller ansiktsnervinvolvering. Storlekarna vid diagnos är extremt varierande-upp till 3 cm i ett rapporterat fall.

mortalitet och morbiditet för dessa tumörer är varierande och förvärras av omfattande lokal invasion och systemisk spridning. I en fallserie behandlades patienter som dog till följd av sjukdomen patienter som upplevde lokal återfall. Det finns fall där det har förekommit lungmetastaser—blodburen spridning har visat sig vara en egenskap hos adenoid cystisk karcinom.

som nämnts ovan är hidradenomata en accepterad klassificering som omfattar dessa tumörer. Det finns fyra histologiska subtyper-ceruminöst adenom, pleomorf adenom, adenoidcystiskt karcinom och ceruminöst adenokarcinom . Se Tabell 1 för egenskaper hos dessa tumörer.

immunohistokemisk färgning visar typiskt cytokeratin (AE1/AE3 och LP34) 8/8 (100%), epitelmembranantigen (EMA) 8/8 (100%), CK7 (endast luminal) 6/8 (75%), CK5/6 (basala celler övervägande) 4/8 (50%) och S100-protein. Vissa fall har rapporterat uttryck av tyrosinkristaller, liknande det som ses i spottkörteltumörer .

detta är ett fall av ett sällsynt invasivt karcinom i den yttre hörselgången. Denna speciella tumör hanterades kirurgiskt med en nära excisionsmarginal utan strålbehandling. Detta strider mot det mer konventionella tillvägagångssättet, vilket skulle vara en radikal excision med lateral temporal benresektion och blindgropstängning av öronkanalen. Andra fallrapporter har meddelat att denna excision bör följas av postoperativ strålbehandling för att förhindra lokal återfall. Om innerörat bevaras kommer patienten att ha en maximal ledande hörselnedsättning.

Ceruminom är en sällsynt diagnos och dessa tumörer uppvisar varierande differentiering och aggressivitet. De flesta författare främjar bred lokal excision för alla lesioner och ytterligare omfattande excision med eller utan strålbehandling för de mer aggressiva skadorna. Det finns fallrapporter som rapporterar progression av höggradiga ceruminösa adenokarcinom som visar metastatisk progression till lokala lymfkörtlar och till parotid. Men avlägsna metastaser är sällsynta och lokal invasion är den vanligaste formen av progression.

5. Slutsats

denna patient behandlades med en lokal resektion och ett mer konservativt tillvägagångssätt på patientens begäran. Detta har visat sig framgångsrikt; med över 10 års uppföljning finns det ingen lokal eller avlägsen återfall och han har bevarat hörseln i örat som drabbats av tumören.

detta är förvånande med tanke på att histologin var dåligt differentierad; man kan förvänta sig att detta är en mer aggressiv lesion med stor chans för lokal återfall. Det är därför möjligt att vissa av dessa lesioner även med bevis på invasion inte är lika aggressiva som dåligt differentierade karcinom som förekommer någon annanstans i kroppen är.

trots detta goda resultat skulle vi fortfarande förespråka ett mer radikalt tillvägagångssätt för behandling av dessa lesioner än vad som togs i detta fall.

intressekonflikt

författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt när det gäller publiceringen av detta dokument.