David L. Phillips, MD, Marcus Toral, BA, Wallace L. M. Alward, MD

9 februari 2015

INITIAL PRESENTATION

huvudklagomål

” Jag har nedsatt syn i mitt högra öga.”

historia av nuvarande sjukdom

patienten presenterades ursprungligen 2009 som en 36-årig kvinna till University of Iowa Glaucoma Division för utvärdering av ensidig glaukom. Hon sökte initialt vård från sin primärvårdsläkare för migrän med mild huvudvärk på höger sida av huvudet och halor runt ljus genom hennes högra öga (OD). Med tanke på halorna runt ljuset skickade hennes primärvårdsläkare henne till en lokal optiker som noterade smala vinklar och ett mildt förhöjt intraokulärt tryck (IOP) OD. Den lokala optometristen skickade henne till en ögonläkare som bekräftade de smala vinklarna och placerade henne på dorzolamid/timolol två gånger dagligen (BID) OD. Flera veckor efter tillsatserna av dorzolamid/timolol befanns IOP vara 44 mmHg. Således tillsattes bimatoprost och brimonidin bringa trycket till 24 mmHg inom några dagar. Hon rapporterade ihållande glorier runt ljus och en mild minskad skärpa OD. Hon rapporterar att hon aldrig har en förhöjd IOP vid tidigare ögonundersökningar hos sin lokala optiker.

patienten har använt glasögon för hyperopi sedan en ung ålder. Hon har ingen historia av någon känd ögonsjukdom och har aldrig haft någon ögonoperation.

Review of Systems

• Negative

Past Ocular History

• Hyperopia

Past Medical History

• Hypothyroidism

Topical Ocular Medications

• Dorzolamide/timolol BID OD
• Bimatoprost qhs OD
• Brimonidine BID OD

Oral Medications

• Levothyroxine

Allergies

• Diazepam, Aspirin, and Acetaminophen.

familjehistoria

• Ingen känd ögonsjukdom

Social historia

• röker inte, konsumerar sällan alkohol, är för närvarande en hemmafru.

okulär undersökning

aktuell Glasögonkorrigering

• OD: +3,75 sfär
• OS: +2,75 +0,75 x017

synskärpa med korrigering (Snellen)

• OD: 20/100+2 utan förbättring med stifthål
• os: 20/16

extraokulär motilitet

• full ou

elever

• od: 4 mm (mörk) 2 mm (ljus) med en +1 relativ afferent pupilldefekt (RAPD)
• OS: 4 mm (mörk) 3 mm (ljus) utan relativ afferent pupilldefekt (RAPD)

intraokulärt tryck

• OD: 22 mmHg
• OS: 10 mmHg

Pachymetry

• od: 558 mikron
• OS: 578 mikron

anterior segmentundersökning

• od
  • konjunktiva/sclera: klar och tyst
  • hornhinna: hamrat silverutseende vs 2-3+ guttae
  • AC: något smalare vinklar
  • iris: normal
  • lins: 1 + nukleär skleros
• OS
  • konjunktiva/sclera: klar och tyst
  • hornhinna: klar
  • AC: något smalare vinklar
  • Iris: Normal
  • lins: klar

Gonioscopy

• OD: hög perifer främre synechia vid 2:00, 3:00, 10:00, på andra håll D30f. inte occludable.
• OS: D30f

utvidgad Fundusundersökning

• OD
  • glaskropp: klar
  • optisk nerv: ingen skivblödning. Kopp till skivförhållande 0,8
  • makula: Normal
  • kärl: Normal
  • periferi: Normal
• OS
  • glaskropp: klar
  • optisk nerv: ingen skivblödning. Kopp till skiva förhållandet 0,4
  • makula: Normal
  • fartyg: Normal
  • periferi: Normal

klinisk kurs

hantering

diagnosen var iridocorneal endotelsyndrom: Chandler syndrom variant. Med tanke på patientens ålder och intraokulärt tryck som var över målet i höger öga valdes det att utföra en trabekulektomi med mitomycin C. Förfarandet utfördes oavsiktligt och vid Post-op månad 4 var patienten 20/60 med korrigering med en IOP på 11 mmHg av alla droppar OD. Patienten remitterades tillbaka till sin lokala ögonläkare för fortsatt ögonvård. Den begränsade centrala skarpheten tillskrevs den milda grå starr och mild hornhinnesvamp.

uppföljningskurs

cirka 3 år senare remitterades patienten för vidare hantering av hennes nu okontrollerade glaukom i höger öga. Hennes vision OD var 20/160 med korrigering och IOP var 35 mmHg på dorzolamid/timolol två gånger dagligen (BID), OD. I det högra ögat hade hornhinnans endotel blivit något mer ogenomskinligt och kärnkatarakt hade utvecklats. Den optiska nerven verkade också vara mer kupad i höger öga. Beslutet fattades att utföra kataraktutvinning med intraokulär linsimplantation i kombination med placering av Ahmed Asia-dräneringsanordning och ett hornhinneplåstertransplantat med en sektor iridektomi. Iridektomi utfördes för att låta röret placeras djupt i det främre segmentet men bort från iris och eventuella membran som kan bildas på iris. Förfarandet var händelselöst och det intraokulära trycket kontrollerades vid sista uppföljningsbesök med tillsats av dorzolamid/timolol BID OD. Visionen hade förbättrats till 20/100 med korrigering. Patienten stördes inte av bländning från iridektomi.

diskussion

Chandler syndrom tillhör en triad av ögonsjukdomar, som tillsammans kallas iridocorneal endotelsyndrom eller ICE-syndrom. Den primära störningen som förenar dessa tre syndrom (Chandler syndrom, Cogan-Reese syndrom och progressiv irisatrofi) är ett onormalt hornhinnendotel. När de ses i spekulativt reflekterat ljus, får de onormala endotelcellerna i hornhinnan ett utseende som beskrivs som”hamrat silver”. Dessutom börjar dessa endotelceller utveckla epiteliknande egenskaper, såsom migrationsförmåga och närvaron av tonofilament, mikrovilli och desmosomer.

ICE-syndrom är en sporadisk sjukdom, som vanligtvis drabbar övervägande kaukasiska kvinnor 20-50 år och nästan alltid presenterar ensidigt. Etiologin för ICE-syndrom förblir dåligt förstådd, men en länk har föreslagits till kronisk låggradig inflammation till följd av underliggande infektion av herpes simplexvirus eller Epstein-Barr-virus. Polymeraskedjereaktionstestning av hornhinnans endotelceller hos ISPATIENTER avslöjade att dessa celler hade högre procentandelar av herpes simplexvirus-DNA jämfört med kontroller.

Chandler syndrom skiljer sig från de andra ICE-syndromen genom kännetecknet för ensidigt diffust hornhinneödem vid normal eller något förhöjd IOP. Detta manifesterar sig vanligtvis som ensidig suddig syn, med patienter som rapporterar närvaron av halor runt ljus. Dessa symtom kan vara värre på morgonen, men kan förbättras hela dagen när hornhinnödem minskar. Vinkelanomalier kan ses vid gonioskopi, såsom bred perifer främre synechiae (PAS). Sekundär glaukom utvecklas vanligtvis som ett resultat av suboptimal funktionalitet hos det komprometterade trabekulära nätverket. Jämfört med de andra ICE-syndromen presenterar Chandler-syndromvarianten vanligtvis endast mycket minimala förändringar i iris.

hantering av Chandlers syndrom dikteras av graden av hornhinneödem och svårighetsgraden av sekundär glaukom. Aktuella läkemedel som fungerar som vattenhaltiga humorundertryckningsmedel är effektivare än de som arbetar för att förbättra dränering, såsom kolinerga agonister. Om medicinska terapier misslyckas kan kirurgisk behandling vara nödvändig. Men långsiktig framgång med kirurgiska ingrepp kan vara svårt, eftersom det migrerande onormala endotelet kan leda till obstruktion av trabekulektomi eller vattendräneringsanordning.

Tabell 1. Chandler syndrom

symtom

• förlust av visuell acuity
• Halos around lights

epidemiologi incidens okänd – sällsynt sjukdom kvinnor drabbade mer än män vanligtvis tidig medelålder (20-50)	tecken ensidigt diffust hornhinneödem vid normalt eller något förhöjt intraokulärt tryck sekundär ensidig glaukom onormalt hornhinnendotel med ’hamrat Silver’ utseende och epitelliknande egenskaper pas-bildning i vinkeln
Management Topical aqueous humor suppressants Surgical therapy with filtering procedure, such as trabeculectomy and glaucoma drainage implants Penetrating keratoplasty for corneal decompensation

Differential diagnosis of unilateral glaucoma

• #1 Pseudoexfoliation glaucoma
• Trauma, angle-recession
• Asymmetric primary open angle glaucoma (POAG)
• Asymmetric pigmentary glaucoma
• Iridocorneal endothelial (ICE) syndrome
• Acute angle closure glaucoma
• Fuchs heterochromic iridocyclitis
• Neovascular glaucoma
• Tumor
• Glaucomatocyclitic crisis
• Uveitic glaucoma
• Steroid induced glaucoma
• Herpetic glaucoma
• Persistent hyperplastic primary vitreous