Mycosis Fungoides
Mycosis fungoides, även känd som s Baccolzary syndrom eller kutan T-celllymfom, är en clinicopathologic diagnos. Staging riktlinjer från Mycosis Fungoides kooperativa grupp presenteras i tabell 34-6.318 patologiska funktioner inkluderar ett infiltrat av atypiska T-lymfocyter med cerebriform kärnor i epidermis (dvs epidermotropism).55 dessa celler kan bilda aggregat som kallas Pautriers mikroabscess.319 320 i de flesta fall uttrycker maligna T-celler CD2, CD3, CD4 och CD5 men inte CD7 eller CD30. T-cellreceptorgener omorganiseras klonalt, med omarrangemang av kedjan i regionen i regionen.320
på grund av sällsyntheten hos mycosis fungoides (endast 1000 nya fall förekommer varje år i USA) och därmed brist på randomiserade studier förblir behandlingen kontroversiell.321 behandlingar som används för tidigt stadium sjukdom har inkluderat aktuella steroider, topisk mekloretamin, topiska retinoider, fototerapi och total-hud elektronstråle strålbehandling.
Total hudelektronstrålestrålningsterapi har använts för att behandla patienter med mycosis fungoides sedan 1951.322 akuta biverkningar av denna terapi inkluderar generaliserad erytem, torr desquamation och ömhet i händer och fötter. Behandlingen orsakar också reversibel alopeci, förlust av naglar och tånaglar, minskad förmåga att svettas i 6 till 12 månader, kroniskt torr hud och en ökad risk för andra hudcancer.Ontario Cancer Foundation har föreslagit att elektron-strålterapi med total hud är potentiellt botande hos cirka 29% av patienterna med T1-eller T2-mykosfungoider, förutsatt att inga palpabla nodala platser finns.323 Stanford-gruppen har föreslagit att elektron-strålterapi med total hud är potentiellt botande hos patienter med sjukdom i tidigt stadium. Hoppe och kollegor324 rapporterade att för patienter med plack som involverar mindre än 25% av hudytan (dvs., begränsad placksjukdom), Total hudelektronstrålestrålningsterapi resulterade i en 10-årig sjukdomsfri överlevnad på 45%. Inga återfall observerades 4 till 10 år efter strålningen.
Kim och colleagues325 rapporterade att patienter med plack som involverar mindre än 10% av huden som behandlats med topisk mekloretamin har uppnått livslängder som liknar dem hos ålders – och könsmatchade kontrollpopulationer. Hamminga och colleagues326 har rapporterat att topisk mekloretamin och total hudelektronstrålestrålningsterapi är lika effektiva för behandling av patienter som har plack som involverar mindre än 10% av huden. Två andra grupper327, 328 har föreslagit att topisk mekloretamin är potentiellt botande hos patienter med mykosfungoider i tidigt stadium. Den fullständiga svarsfrekvensen för patienter med begränsad placksjukdom efter topisk mekloretamin i salva (cirka 55%) är inte lika hög som efter elektronstrålestrålningsterapi (cirka 95%).319 dessa patienter kan dock behandlas med total hudelektronstrålestrålningsterapi om sjukdomen fortskrider efter topisk mekloretamin, och de uppnår samma resultat som om de ursprungligen hade genomgått strålbehandling.329
en prospektiv randomiserad studie har behandlat användningen av aggressiv eller konservativ behandling för mycosis fungoides. Ingen fördel hittades i termer av sjukdomsfri eller total överlevnad från tidig, aggressiv behandling bestående av cyklofosfamid, doxorubicin, etoposid, och vinkristin kemoterapi och total hud elektronstråle strålbehandling jämfört med en mer konservativ metod som börjar med topisk mekloretamin.330 toxiciteten för kemoterapi och total-hud elektronstrålestrålningsterapi i den studien var betydande.
lokaliserad strålbehandling331-333 (t. ex. 30 Gy i 15 fraktioner under 3 veckor med en 2 cm marginal för synlig och påtaglig sjukdom334) och psoralen aktiverad med ultraviolett-A-ljus (PUVA)335 336 är effektiva behandlingsalternativ för patienter med mykosfungoider i tidigt stadium.320 elektron-strålterapi med total hud rekommenderas vanligtvis för patienter som uppvisar tjocka plack eller har en ny historia av snabb progression av kutan sjukdom och svarar inte längre på topisk mekloretamin eller PUVA.320 bland patienter som genomgår total hudelektronstrålestrålningsterapi är den totala överlevnaden signifikant bättre när en total dos på 30 Gy eller mer levereras i dagliga 1,5 – till 2,0-gy-fraktioner.324 vissa grupper326, 337 har rapporterat att tillämpningen av topisk mekloretamin efter elektronstrålestrålningsterapi förlänger sjukdomsfri överlevnad.
Zackheim338 och Chinn och kollegor337 rekommenderar kemoterapi för den initiala palliativa hanteringen av kutana symtom hos patienter med lymfkörtel eller viscerala metastaser, och reserverar Total hudelektronstrålestrålningsterapi för sjukdom som inte svarar på kemoterapi. Progressionsfri överlevnadstid efter högdos kemoterapi och autolog stamcellsräddning eller benmärgsräddning har vanligtvis varit mindre än 4 månader, även om erfarenheten av detta tillvägagångssätt är begränsad.339-341
Sammanfattningsvis rekommenderar de flesta läkare topisk mekloretamin, 325-328,337,342-344 lokal strålbehandling,331-333 eller PUVA335,336 för patienter med mycosis fungoides som involverar mindre än 10% av huden. Kombinationskemoterapi rekommenderas vanligtvis för patienter med lymfkörtel eller viscerala metastaser.320,327,338,345
vid MD Anderson administreras Total-skin elektron-strålestrålningsterapi med hjälp av en Stanford dual fast vinkel sexfältsteknik346 modifierad för att inkludera en 1.2-cm Lucite scatter-platta för att minska elektronenergin och förbättra doshomogeniteten.347 en total dos på 32 Gy ges i nio cykler under 8 veckor.347
