centrala neurocytom är WHO grad II neuroepiteliala intraventrikulära tumörer med ganska karakteristiska avbildningsfunktioner, som uppträder som heterogena massor av variabel storlek och förbättring i lateral ventrikel, vanligtvis fäst vid septum pellucidum. De ses vanligtvis hos unga patienter och har i allmänhet en god prognos förutsatt att en fullständig resektion kan uppnås.

Extraventrikulära neurocytom (tidigare känd som cerebrala neurocytom) är tydligt Ovanliga och diskuteras i en separat artikel.

epidemiologi

centrala neurocytom ses vanligtvis hos unga patienter (70% diagnostiserade mellan 20 och 40 år) och står för mindre än 1% (0,25-0,5%) av intrakraniella tumörer 10,11. Det finns ingen rapporterad könsförkärlek 10.

klinisk presentation

vanligtvis förekommer centrala neurocytom med symtom på ökat intrakraniellt tryck, huvudvärk är vanligast eller kramper (särskilt tumörer med extraventrikulär förlängning).

en relativt kort klinisk kurs, vanligtvis bara några månader, är vanligast. Sällan centrala neurocytom kan associeras med plötslig död sekundär till akut ventrikulär obstruktion 4. Också sällsynt är en plötslig presentation på grund av intraventrikulär blödning 7.

patologi

centrala neurocytom visar neuronal differentiering och histologiskt verkar liknande oligodendrogliom som historiskt resulterade i många tumörer felaktigt kategoriserade.

den ursprungliga beskrivningen klassificerade dem som WHO-grad i-lesioner. Detta uppgraderades dock 1993 till WHO-grad II (och förblir så i 2016-versionen) eftersom det erkändes att åtminstone några av dessa tumörer uppvisade mer aggressivt beteende 10.

plats

den stora majoriteten av centrala neurocytom ligger helt i ventriklarna. Typiska platser inkluderar 4:

• laterala ventriklar runt foramen av Monro( vanligast): 50%
• både laterala och 3: e ventriklar: 15%
• bilaterala: 15%
• 3: e ventrikeln isolerat: 5%

makroskopiska egenskaper

centrala neurocytom är vanligtvis spröda gråfärgade tumörer, som ibland visar områden med förkalkning och blödning 11.

mikroskopiska egenskaper

cellerna är vanligtvis enhetliga och runda med ett salt och peppar fint fläckigt kromatin 11. De visar också områden med variabel arkitektur som påminner om andra tumörer, inklusive oligodendrogliom, pineocytom och neuroendokrina tumörer 11.

Immunofenotyp

immunohistokemi bekräftar det rent neuronala ursprunget genom positivitet mot neuronmarkörer som 11:

• synaptofysin: positiv
• NeuN: positiv
• neuronspecifikt ENOLAS: positiv
• MAP2: vanligtvis positiv
• klass III beta-tubulin: vanligtvis positiv

GFAP och idh-1 R132h är negativa 11.

genetik

viktigt är att IDH-mutationer och 1p19q co-deletion saknas (karakteristisk för oligodendrogliom).

varianter

Extraventrikulära neurocytom är histologiskt lika men saknar en intraventrikulär komponent 11.

Ganglioneurocytom är en variant, vanligtvis av extraventrikulära neurocytom, som visar en distinkt ganglioncellskomponent 6,11,12.

radiografiska egenskaper

CT

centrala neurocytom är vanligtvis hyperuppmärksamma jämfört med vit substans. Förkalkning ses i över hälften av fallen, vanligtvis punkteras i naturen 4,10. Cystiska regioner är ofta närvarande, särskilt i större tumörer. Kontrastförbättring är vanligtvis mild till måttlig. Medföljande ventrikulär dilatation ofta närvarande.

Mr

• T1
  • isointense till grå materia
  • heterogen
• T1 C+
  • mild-måttlig heterogen förbättring
• T2/FLAIR
  • typiskt iso till något hyperintense jämfört med hjärnan
  • många cystiska områden (bubblande utseende), Många av dem är kan ses 10
• ge/Swi
  • förkalkning är vanligt, typiskt punctat
  • blödning (särskilt i större tumörer) är vanligt
  • resulterar ovanligt i ventrikulär blödning blödning
• DWI
  • diffusionsbegränsning av den fasta komponenten 13
• MR-spektroskopi
  • kan ha en stark kolintopp 13
  • glycintopp (3,55 ppm) har också rapporterats 10

angiografi

en tumörblush identifieras ofta, med massan som levereras av koroidala kärl. Inga stora matningsartärer ses vanligtvis.

behandling och prognos

fullständig kirurgisk resektion är vanligtvis botande (5 års överlevnad 81%). När endast ofullständig resektion möjlig eller extraventrikulär förlängning är närvarande, tillsätts adjuvant strålbehandling (och ibland kemoterapi), även om deras fördel inte är väl etablerad.

fall av CSF-spridning har rapporterats, men är sällsynta 10.

differentialdiagnos

• ependymom
  • mer frekvent i barndomen
  • oftare i 4: e ventrikeln
  • supratentoriella tumörer (esp hos barn) har ofta en signifikant extraventrikulär (parenkymal) komponent 4
• intraventrikulär meningiom
  • homogen kontrastförbättring
  • väl omskriven massa
• subependymoma
  • finns vanligtvis i 4: e ventrikeln
  • vanligtvis äldre individer 8
  • kan ha ependymomkomponenter och ser väldigt lika ut 9
• subependymaljätten cellastrocytom
  • hos patienter med tuberös skleros
  • levande kontrastförbättring
• choroid plexus papilloma
  • främst hos barn
  • visar vanligtvis intensiv kontrastförbättring
• intraventrikulär metastas
  • äldre patienter
  • vanligtvis starkare kontrastförbättring
  • primärhistoria (t. ex.
• thalamic glioblastom
  • äldre patienter
  • omgivande vasogent ödem
  • mindre spetsliknande utseende (om någon)
  • förhöjd MR perfusion (rCBV)
• oligodendrogliom
  • detta är särskilt svårt i fall där det finns en parenkymal komponent eftersom histologiskt är tumörerna mycket lika

  /li>