Cemento-ossifying fibroma (COF) är sällsynta, godartade neoplasmer som vanligtvis uppstår från underkäken eller maxilla. De uppstår oftast från de tandbärande områdena i dessa ben.

terminologi

I WHO: s histologiska klassificering av odontogena tumörer 2005 kallas denna tumör som ”ossifying fibroma” men i denna artikel används termen cemento-ossifying tumör för att skilja sig från perifert förekommande ossifying fibromas.

andra synonymer av cemento-ossifying fibroma förutom ossifying fibroma inkluderar 7:

• cementera fibroma
• juvenil (aktiv / aggressiv) ossifierande fibroma
  • diskuteras separat på grund av skillnader i distribution/epidemiologi 5

det finns förvirring i litteraturen om nomenklaturen att använda när man beskriver dessa lesioner. Dessutom finns förvirring angående dess förhållande till andra liknande enheter med olika definitioner och debatt om huruvida det är av odontogent eller icke-dontogent osseöst ursprung 1-6, även om WHO-klassificeringen 2005 för närvarande listar den som en ”benrelaterad tumör” 7.

epidemiologi

Cemento-ossifying fibromas diagnostiseras oftast under det tredje och fjärde decenniet med en distinkt kvinnlig förkärlek (F:M = 2-5:1) 1,3,6. Ibland identifieras de hos barn, i vilket fall de är en mer aggressiv variant och är kända som juvenil aggressiv cemento-ossifying fibromas (diskuteras separat) 3,5.

klinisk presentation

klinisk presentation har en fast massa, som vanligtvis härrör från underkäken (62-89%) 3 eller maxilla. Oftast uppstår de från den premolära regionen i underkäken (77%) 3. Tänder förskjuts ofta av den växande massan. Andra platser i huvudet och halsen har beskrivits 1.

patologi

dessa tumörer består av fibrös vävnad, förkalkad vävnad som liknar ben och/eller cementum 1,3. Den benliknande komponenten är dominerande påminner om vävda ben och finns i mer ’mogna’ lesioner 1. I vissa fall har denna enhet delats in i cementering fibroma och ossifying fibroma beroende på de relativa mängderna av tumörens beståndsdelar. Dock, i de flesta fall båda funktionerna är närvarande, motiverar den generiska termen cemento-ossifying fibromas 1.

de tros uppstå från periodontalt ligament och står för den vanliga närheten till tänder 3.

radiografiska egenskaper

vanlig röntgen och CT

Cemento-ossifying fibromas är vanligtvis väl omskrivna massor som expanderar det underliggande benet. De är vanligtvis små men kan bli stora. Detta är särskilt fallet när de uppstår från maxilla eller paranasala bihålor eftersom det finns mer utrymme att expandera 1-3. De är initialt lucent på röntgen med mjukvävnadsdämpning på CT. När de mognar utvecklar de gradvis ökande mängder förkalkning/benbildning när de mognar. De expanderar vanligtvis benet utan kortikalt brott 3.

efter administrering av kontrast ökar mjukvävnadskomponenten vanligtvis på CT 1.

Mr

även om massor består av en blandning av förkalkad och icke-förkalkad mjukvävnad, eftersom den senare är övervägande fibrös, är hela massan till stor del av låg intensitet på Mr 1.

• T1
  • mellanliggande till låg signal
  • fokala regioner med högre signal kan representera fettmärg i ossifierade komponenter
• T2: låg signal
• T1 C+ (Gd): mjukvävnadskomponent kan visa viss förbättring

behandling och prognos

kirurgisk excision är den behandling du väljer, och det kräver vanligtvis bentransplantation eller rekonstruktiv kirurgi 1,3. Återfall efter fullständig excision anses generellt vara mindre vanligt 1,6. I vissa serier har det dock rapporterats vara så högt som 28% 3.

differentialdiagnos

differentialen är i huvudsak den för en lesion av underkäken eller lesionen av maxillaen (beroende på plats och grad av mineralisering). Vissa enheter som är värda att överväga inkluderar 1-3:

• Fibrös dysplasi
• ameloblastisk fibroodontom
• odontom
• calcifying epithelial odontogen tumör (Pindborg tumör)
• cementoblastom: dessa involverar tandroten
• odontogen cyste
• calcifying odontogen cyste (Gorlin cyste)
• osteochondroma
• osteosarkom
• kondrosarkom