TY – JOUR

T1 – celiaki är en sällsynt men allvarlig komplikation av celiaki hos vuxna

AU – Jamma, Shailaja

AU – Rubio-Tapia, Alberto

AU – Kelly, Ciaran P.

AU – Kelly, Ciaran P.

Murray, Joseph

AU – Najarian, Robert

AU – Sheth, Sunil

au – Schuppan, Detlef

AU – Dennis, Melinda

AU – Leffler, Daniel A.

N1 – finansieringsinformation:Finansiering detta arbete stöddes delvis av National Institutes of Health under Ruth L. Kirschstein National Research Service Award / Training grant i Gastrointestinal allergi och immunologi forskning ( T32 AI07047 till AR-T.) och National Institutes of Health grant ( DK57892 till Jam) samt genom intern finansiering från Celiac Center vid Beth Israel Deaconess Medical Center . Upphovsrätt: Copyright 2010 Elsevier B. V., Alla rättigheter förbehållna.

PY – 2010/7

Y1-2010/7

N2-Bakgrund & mål: Celiac kris är ett livshotande syndrom där patienter med celiaki har riklig diarre och allvarliga metaboliska störningar. Celiac kris är sällsynt bland vuxna och inte väl dokumenterad. För att förbättra medvetenheten om detta tillstånd och för att underlätta diagnosen granskade vi fall av celiaki för att identifiera presentationsfunktioner, formulera diagnostiska kriterier och utveckla behandlingsstrategier. Metoder: fall av biopsi-bevisad celiaki granskades. Celiac kris definierades som akut debut eller snabb progression av gastrointestinala symtom som kan hänföras till celiaki och krävde sjukhusvistelse och/eller parenteral näring, tillsammans med tecken eller symtom på uttorkning eller undernäring. Resultat: tolv patienter uppfyllde förinställda kriterier för celiaki; 11 utvecklade celiaki innan de diagnostiserades med celiaki. Elva patienter hade ökade titrar av transglutaminasantikroppar och 1 hade immunoglobulin A-brist. Resultat av biopsianalyser av duodenumprover från alla patienter överensstämde med en Marsh 3-poäng (33% med total villös atrofi). Patienter med svår uttorkning, nedsatt njurfunktion och elektrolytstörningar. Alla patienter krävde sjukhusvistelse och intravenösa vätskor, 6 krävde kortikosteroider och 5 krävde parenteral näring. Alla patienter fick så småningom ett fullständigt svar på en glutenfri diet. Slutsatser: Celiakkrisen har en hög sjuklighet och, även om den sällan beskrivs, förekommer hos vuxna och har ofta en tydlig utfällningsfaktor. Patienter som uppvisar svår oförklarlig diarre och malabsorption bör testas för celiaki; behandling med systemiska steroider eller oral budesonid bör övervägas. Näringsstöd krävs ofta på kort sikt men de flesta patienter svarar slutligen på glutenundvikande.

AB-Background & mål: Celiac kris är ett livshotande syndrom där patienter med celiaki har riklig diarre och allvarliga metaboliska störningar. Celiac kris är sällsynt bland vuxna och inte väl dokumenterad. För att förbättra medvetenheten om detta tillstånd och för att underlätta diagnosen granskade vi fall av celiaki för att identifiera presentationsfunktioner, formulera diagnostiska kriterier och utveckla behandlingsstrategier. Metoder: fall av biopsi-bevisad celiaki granskades. Celiac kris definierades som akut debut eller snabb progression av gastrointestinala symtom som kan hänföras till celiaki och krävde sjukhusvistelse och/eller parenteral näring, tillsammans med tecken eller symtom på uttorkning eller undernäring. Resultat: tolv patienter uppfyllde förinställda kriterier för celiaki; 11 utvecklade celiaki innan de fick diagnosen celiaki. Elva patienter hade ökade titrar av transglutaminasantikroppar och 1 hade immunoglobulin A-brist. Resultat av biopsianalyser av duodenumprover från alla patienter överensstämde med en Marsh 3-poäng (33% med total villös atrofi). Patienter med svår uttorkning, nedsatt njurfunktion och elektrolytstörningar. Alla patienter krävde sjukhusvistelse och intravenösa vätskor, 6 krävde kortikosteroider och 5 krävde parenteral näring. Alla patienter fick så småningom ett fullständigt svar på en glutenfri diet. Slutsatser: Celiakkrisen har en hög sjuklighet och, även om den sällan beskrivs, förekommer hos vuxna och har ofta en tydlig utfällningsfaktor. Patienter som uppvisar svår oförklarlig diarre och malabsorption bör testas för celiaki; behandling med systemiska steroider eller oral budesonid bör övervägas. Näringsstöd krävs ofta på kort sikt men de flesta patienter svarar slutligen på glutenundvikande.

KW – Enteropathy

KW – Steroids

KW – Tissue Transglutaminase

KW – Treatment

UR – http://www.scopus.com/inward/record.url?scp=77953683769&partnerID=8YFLogxK

UR – http://www.scopus.com/inward/citedby.url?scp=77953683769&partnerID=8YFLogxK