Abstrakt
Castleman sjukdom (CD) är en sällsynt godartad lymfoproliferativ sjukdom, vars etiologi är oklar. Kliniskt kan det manifesteras som lokaliserad sjukdom (unicentrisk) eller spridd sjukdom (multicentrisk). CD förekommer i bröstkorgen i 70% av fallen, buken och bäckenet i 15% och i nacken i 10-15% av fallen. Vi presenterar ett fall av en pleuralmassa som ligger bakom en paraspinal plats, som upptäcktes för övrigt hos en 50-årig man och därefter resekterades följt av en oväntad diagnos av Castleman-sjukdom vid histologisk undersökning. I denna rapport granskar vi de kliniska och histologiska fynden i en sällsynt presentation av Castleman-sjukdomen och diskuterar resultaten i detta fall som en del av en övergripande granskning av de typiska radiologiska fynden som ses i Castleman-sjukdomen.
1. Introduktion
Castleman sjukdom (CD), även känd som angiofollikulär lymfkörtelhyperplasi eller jätte lymfkörtelhyperplasi, är en ovanlig nonmalignant lymfoproliferativ sjukdom som först beskrivits av Benjamin Castleman 1954 . Det kan förekomma i alla åldrar med en toppincidens under det tredje och fjärde decenniet. CD förekommer i bröstkorgen i 70% av fallen, buken och bäckenet i 15% och i nacken i 10-15% av fallen .
kliniskt kan det manifestera sig som lokaliserad sjukdom (unicentrisk) eller utbredd sjukdom (multicentrisk) och histologiskt klassificeras den som hyalinvaskulär, plasmacytisk eller blandad cellularitetssjukdom.
Vi rapporterar en sällsynt presentation av unicentrisk Castleman-sjukdom, som presenterades som en pleural massa, belägen på en paraspinal plats i en asymptomatisk 50-årig manlig patient.
2. Fallrapport
en 50-årig manlig patient befanns ha en mediastinal massa på en röntgenbild på bröstet som utfördes före kirurgisk reparation av en tibialfraktur. Han var asymptomatisk och en icke-rökare. Hans tidigare medicinska historia var unremarkable.
fysisk undersökning av kardiorespiratoriska systemet var normalt. Ett fullständigt blodantal och biokemisk profil var normala.
bröströntgen visade en 5 cm vänstersidig pleural eller mediastinal massa (se Figur 1).
bröstradiografi i en 50-årig manlig patient med Castleman-sjukdom. En mjukvävnads pleuralbaserad massa ses överlägsen vänster hilum (pil).
en bröstkorg CT, med intravenös kontrast, visade en homogent förstärkande, välomskriven, lobulerad pleural massa belägen bakom i en vänster paraspinal plats intill den nedåtgående thorax aorta. Det fanns ingen invasion av lokala vävnader eller utvidgning av intilliggande neurala foramina (se Figur 2). Vid magnetisk resonansavbildning (MRI) befanns lesionen vara något hyperintensiv mot skelettmuskel på T1-viktade Mr-sekvenser och heterogent hög i signalintensitet på T2-viktade bilder (Se figur 3 och 4). Det var ivrig homogen kontrastförbättring av lesionen efter intravenös administrering av gadolinium (se Figur 5). En CT i buken och bäckenet var normalt.
differentiell diagnos baserad på konstellationen av bildfynd var mesoteliom, pulmonalt hyaliniserande granulom, lymfom, schwannom, neurofibroma eller ganglioneurom. Patienten fortsatte att öppna thorakotomi och genomgick okomplicerad primär excision. Histologisk undersökning avslöjade hyaline vaskulär variant unicentric Castleman sjukdom. HIV-test var negativt. Patienten remitterades till en hematolog för övervakning och förblir asymptomatisk 8 månader efter kirurgisk excision.
3. Diskussion
Castleman sjukdom är en sällsynt sjukdom; förekomsten av denna lymfoproliferativa sjukdom är osäker och mycket av tillgängliga data tillhandahålls endast av isolerade fallrapporter.
etiologin för tillståndet är okänd, men det har beskrivits i samband med ett antal tillstånd inklusive humant immunbristvirusinfektion (HIV), humant herpesvirus 8-infektion (HHV-8), Kaposis sarkom, Hodgkins lymfom, icke-Hodgkins lymfom och syndrom (polyneuropati, organomegali, endokrinopati, M-protein och hudförändringar) dikter .
patologiskt finns det två stora histologiska subtyper: hyaline vaskulär subtyp och plasmacytic; det kan ibland vara en blandad subtyp. Alternativt kan det klassificeras enligt dess biologiska beteende som unicentrisk eller lokaliserad sjukdom eller multicentrisk. CD manifesterar sig oftast som unicentrisk sjukdom, som alltid är hyalinvaskulär typ medan multicentrisk sjukdom vanligtvis är plasmacytisk typ .
majoriteten av patienter med unicentrisk sjukdom är asymptomatiska eller kan uppvisa förstorade lymfkörtlar. Konstitutionella symtom som feber, nattsvett och viktminskning ses ofta hos patienter med multicentrisk sjukdom.
Thoracic Castleman sjukdom kan förekomma som en ensam, icke-invasiv mediastinal eller hilar massa (50% av fallen), en dominerande massa med involvering av angränsande strukturer (40% av fallen) eller som en matt lymfkörtelmassa (10% av fallen).
ovanligt kan det uppstå på andra platser inklusive lungan, pleura (som i detta fall) och perikardium. Det viktigaste kännetecknet för unicentrisk Castleman-sjukdom är homogent intensiv kontrastförbättring som återspeglar lesionens hypervaskularitet .
CD kan atypiskt ha ett heterogent utseende på CT i närvaro av inre förkalkning, nekros eller fibros .
multicentrisk thorax-CD demonstrerar vanligtvis förstärkande mediastinala och bihilar lymfkörtlar, tunnväggiga cyster, centrilobulära knölar, malda glasopaciteter och bronkiektas .
multicentrisk buksjukdom kännetecknas av hepatosplenomegali, diffus lymfadenopati, ascites och förtjockning av retroperitoneal fascia .
lesioner är vanligtvis något hyperintensiva mot skelettmuskulaturen på T1-viktade Mr-sekvenser och heterogent hyperintensiva på T2-viktade bilder med ivrig homogen förbättring efter kontrastadministrering .
fullständig kirurgisk excision av den involverade lymfkörteln är den behandling som valts hos patienter med unicentrisk CD och är vanligtvis botande.
behandlingsalternativ inkluderar debulking kirurgi och / eller immunokemoterapi för multicentrisk sjukdom, vars resultat är jämförbara . CD av pleura har rapporterats i tidigare rapporter för att vara associerad med framstående pleurala artärer och framträdande vidhäftningar till intilliggande lunga . Dessa faktorer kan påverka kirurgisk resektion, vilket resulterar i betydande blodförlust och ibland gör VATS resektion tekniskt svårt eller omöjligt. Patienter med multicentrisk sjukdom kan ibland köra en snabbt progressiv kurs, vilket kan vara dödligt.
4. Slutsats
Castleman sjukdom är ett sällsynt tillstånd och ytterligare forskning om dess möjliga etiologi och behandling, särskilt av multicentrisk sjukdom, krävs. Det är en stor efterlikning av både godartade och maligna tillstånd i nacken, bröstkorgen och buken. Det presenterar oftast som en glupskt förbättra lymfkörtel massa i bröstkorgen eller buken. Även om det är sällsynt, bör närvaron av ivrig förbättring i en bröstskada, även när den ligger i den bakre mediastinum eller pleura, väcka misstankar för CD.
tidigare rapporter har föreslagit att resektion av CD-massor kan vara svårt på grund av associerade framstående kärl eller vidhäftningar, och lämplig markering av möjligheten till CD preoperativt kan underlätta lämplig preoperativ planering.
bekräftelse
Dr. Kevin Murphy, MB, FRCR RCSI, Cork University Hospital, Cork, Irland, har spelat en roll i redigeringen av papperet.
