Abstrakt
den calcifying ghost cell odontogen cyst (CGCOC) beskrevs först av Gorlin et al. 1962. Calcifying ghost cell odontogen cyste är relativt sällsynt i förekomst, vilket utgör cirka 0,37% till 2,1% av alla odontogena tumörer. De mest anmärkningsvärda egenskaperna hos denna patologiska enhet är histopatologiska egenskaper som inkluderar ett cystiskt foder som visar karakteristiska ”spöke” epitelceller med en benägenhet att förkalka. Dessutom kan CGCOC associeras med andra erkända odontogena tumörer, oftast odontom. Det finns varianter av CGCOC enligt kliniska, histopatologiska och radiologiska egenskaper. Därför behövs en korrekt kategorisering av fallen för bättre förståelse av patogenesen för varje variant. Här rapporterar vi ett klassiskt fall av förkalkning av odontogen cyste tillsammans med en kort genomgång av litteraturen.
1. Inledning
epitelfodrade cystor förekommer sällan i skelettben, eftersom embryonala epitelstöd normalt inte finns i dem. De förekommer emellertid i käftarna där majoriteten är fodrade med epitel härrörande från rester av den odontogena apparaten. Dessa odontogena cyster klassificeras som antingen av utvecklings-eller inflammatoriskt ursprung. Den förkalkande spökcellen odontogen cyste (CGCOC) är ett sällsynt exempel på en utvecklande odontogen cyste, dess förekomst utgör cirka 0,37% till 2,1% av alla odontogena tumörer .
den förkalkande spökcellen odontogen cyst (CGCOC) beskrevs först av Gorlin et al. som var imponerade av den betydande närvaron av de så kallade ”spökcellerna.”Vid den tiden föreslog de att denna cyste kan representera den orala motdelen av Malherbes dermala förkalkande epiteliom . Under åren sedan dess första beskrivning har det blivit klart att den förkalkande spökcellen odontogen cyst (CGCOC) har ett antal varianter, inklusive egenskaper hos en godartad odontogen tumör. Det klassificerades som SNOMED kod 930/0, i Världshälsoorganisationens (WHO) publikation histologisk typning av odontogena tumörer . Det har skett en fullständig omvärdering av denna skada av många författare. En viktig slutsats av Praetorius et al. om denna lesion var att den bestod av två enheter: en cyste och en neoplasma .
2. Rapport om ett fall
en 23-årig kvinnlig patient rapporterade till vår poliklinik med klagomålet om svullnad i övre högra sidan av käken som hade funnits i cirka 2 år.
vid utvärdering var det en asymmetri som involverade den högra midface regionen. Svullnad var ungefär 4 cm i storlek 3 cm i storlek, sträcker sig superoinferiorly från 1 cm under infraorbital fälg till vinkel i munnen och anteroposteriorly från höger ala av näsan till ca 3 cm framför tragus (Figur 1). Palpation avslöjade nontender hård benig expansion av rätt maxilla.
kliniska fotografier som visar svullnad.
Intraoral undersökning avslöjade buccal såväl som palatal kortikal expansion som sträcker sig anteroposteriorly från 11 till 14 regioner, superoinferiorly utplånar maxillary vestibule och palatalt upp till midpalatin raphe. Slemhinnan över lesionen var intakt (figurerna 2 och 3).
Palatally swelling extending from 11 to 14 regions.
Swelling obliterating buccal vestibule.
Radiographic examination disclosed a unilocular well-circumscribed round radiolucency extending from 11 to 15 regions, with radiopaque structures within it (Figures 4 and 5).
ett enda förkalkat material noterades på ortopentamografen.
CT som visar stor expansillytisk lesion som härrör från höger maxilla som sträcker sig in i höger maxillary antrum och främre delen av höger näshålighet.
CT-skanning avslöjade en stor expansillytisk lesion som härrör från höger maxilla som sträcker sig in i höger maxillary antrum och främre delen av höger näshålighet (Figur 5). Baserat på kliniska och radiologiska fynd övervägdes differentiella diagnoser av förkalkande odontogen cysta och förkalkande odontogen epiteltumör. Den adenomatoida odontogena tumören inkluderades inte i differentialdiagnos på grund av bristen på tänder. FNAC gjordes, men det var inte avgörande.
operationen utfördes under generell anestesi genom enukleation av lesionen, i överensstämmelse med principen om klinisk metod för behandling av små cystiska lesioner av käkar. Det enukleerade provet var cystiskt ungefär 5 mm till 4 mm i diameter, hela provet skickades för histopatologisk utvärdering, och det avslöjades som förkalkande spökcell odontogen cysta.
3. Granskning av litteratur
Gorlin och kollegor identifierade fil CGCOC som en distinkt patologisk enhet 1962, men enligt Altini och Farman hade tillståndet tidigare beskrivits i tysk litteratur 1932 av Rywkind . Det ansågs tidigare vara en muntlig presentation av dermal förkalkande epiteliom av Malherbe . CGCOC har också rapporterats under en mängd andra beteckningar inklusive keratiniserande cysta , keratiniserande cysta och förkalkande odontogen cysta (KCOC), förkalkande spökcell odontogen tumör, dentinogen spökcell odontogen tumör, epitelial odontogen spökcelltumör, spökcellcyst, förkalkande spökcell odontogen tumör och dentino-Ameloblastom av olika författare . Kontroversen och förvirringen har funnits när det gäller förhållandet mellan nonneoplastic, cystiska lesioner och fasta tumörmassor som delar de cellulära och histomorfologiska egenskaperna som beskrivs av författare . 1971 beskrev WHO CGOC som en ”icke-neoplastisk” cystisk lesion; ändå beslutade det att lesionen skulle klassificeras som en godartad odontogen tumör. 1992 klassificerade Världshälsoorganisationen (WHO) CGOC som en neoplasma snarare än en cysta men bekräftade att de flesta fallen är nonneoplastiska. Med tanke på denna dualitet har många olika terminologier tillämpats på cystiska och fasta cgoc-varianter, men förkalkande odontogen cysta är den föredragna termen . Olika terminologier för CGOC ses över i Tabell 1.
|
||||||||||||||||||||||||||||||
| *These terms are used restrictedly for the solid neoplastic variant of CGOC. | ||||||||||||||||||||||||||||||
flera klassificeringar av CGOC-subtyper har föreslagits, men de flesta av dem har begränsningar för att separera cystisk och neoplastisk variant .
första klassificeringen föreslås av Praetorius et al.
typ 1. Cystisk Typ:
(A)enkel unicystisk typ,(B)odontomproducerande typ,(C) ameloblastomatös prolifererande typ.
typ 2. Neoplastisk typ: dentinogen spökcelltumör.
ny klassificering föreslagen klassificering av CGOC av Reichart .
(1) Nonneoplastic (enkel cystisk) variant (CGCOCa): (a)med icke-proliferativ epitelfoder (b) med icke-proliferativ (eller proliferativ)epitelfoder associerad med odontomasb(c)med proliferativ epitelfoder (d) med unicystisk, plexiform ameloblastomatös proliferation av epitelfoderc. (2)neoplastisk variant: (a)godartad typ (CGCOTd):(a) cystisk subtyp (cystisk CGCOT) (2)SMA ex epitelial cyst lininge (b) fast subtyp(fast CGCOT) (2)perifer Ameloblastom-likef(2)SMA-likeg, (B) malign typ (malign CGCOT eller OGCCh): (a)cystisk subtyp, (b) fast subtyp. aCalcifying ghost cell odontogen cyste. bAlso klassificeras som förening (eller komplex) cystisk spökcell odontom. cuppfyller inte fullständigt de histopatologiska kriterierna för tidigt Ameloblastom som föreslagits av Vickers och Gorlin. dkalcifierande spökcell odontogen tumör. med histopatologiska egenskaper hos tidigt Ameloblastom som föreslagits av Vickers och Gorlin. fResembling en perifer amelobastom, följaktligen benämnd perifer epitelial odontogen spökceller tumör. gOften kallas central epitelial odontogen spökcelltumör. hodontogen spökcellkarcinom.
CGCOC är en sällsynt utvecklingscyst. Tomich granskade om 34 år för odontogena tumörer och cyste vid Indiana University School of Dentistry, och han fann att endast 51 fall av Förkalkande spökcell odontogen cyste diagnostiserades—mindre än två fall per år! Det följer att den genomsnittliga orala och maxillofacial kirurgen sannolikt bara ser ett fall eller två under sin yrkeskarriär . Det odontogena ursprunget för CGCOC är allmänt accepterat . Cellerna som är ansvariga för den förkalkande odontogena cysten är dentala lamina Vilar (Vilar av Serres) i antingen mjukvävnaden eller benet. Därför är förkalkande spökcellodontogena cyster cystor av primordialt ursprung och är inte associerade med kronan på en påverkad tand . Det förekommer oftast som en central (intraosseös) lesion , medan perifer (extraosseös) lokalisering i mjukvävnaden är sällsynt .
det var en nästan jämn könsfördelning. Hos asiater visade det en högre förekomst i yngre åldersgrupp; nästan 70% inträffade under andra och tredje decennierna, medan hos vita endast cirka 53% inträffade under respektive decennier, dessutom visade asiaterna en förkärlek för maxilla (65%), medan hos vita var förkärlek för underkäken (62%) . Den vanligaste platsen för förekomst har varit den främre delen av käftarna. I underkäken har flera fall korsat mittlinjen, men detta är mindre vanligt i maxilla . I vår fallrapport var åldern för kvinnlig patient 23 år och inträffade vid främre regionen maxilla, vilket var en klassisk egenskap för denna lesion.
den centrala CGCOC (intraosseous) presenterar som en asymptomatisk hård svullnad i käken som ger expansion än erosion av ben. Smärta indikerar sekundär infektion . De kliniska egenskaperna i vårt fall liknade de som beskrivits av andra författare. Cystorna upptäcks vanligtvis som ett tillfälligt radiografiskt fynd. Tidigt i sin utveckling kommer de att verka helt radiolucent. När de mognar utvecklar de förkalkningar som ger ett välomskrivet, Blandat radiolucent-radiopaque utseende. Tre allmänna mönster av radiopacitet ses. Den ena är ett salt-och-pepparmönster av fläckar, den andra är ett fluffigt molnliknande mönster hela tiden, och det tredje är ett halvmåneformat mönster på ena sidan av radiolucensen i en ”nymåne”-liknande konfiguration .
i vår fallrapport avslöjade radiografisk undersökning en ensam välomskriven rund radiolucens med enkelt förkalkat material inom den. Röntgenberäknad tomografi (CT) kompletterar konventionella röntgenbilder genom att skildra anatomin och topografin mer exakt. Den intra och extraosseösa omfattningen av lesioner bestäms mer exakt . I vårt fall avslöjade CT-skanning en stor expansil lytisk lesion som härrör från höger maxilla som sträcker sig in i höger maxillary antrum och främre delen av höger näshålighet.
den definitiva diagnosen av CGCOC ställs histologiskt på grund av lesionens brist på karakteristiska kliniska och radiologiska egenskaper, liksom dess variabla biologiska beteende.
de histologiska egenskaperna hos en klassisk förkalkande spökcell odontogen cyste är karakteristiska. De mikroskopiska egenskaperna hos lesionen visade fibrös kapsel med en foder av odontogent epitel. Basalskiktet består av ameloblastliknande kolumnar eller kuboidala celler och med 4-10 celltjocklek. Det överlineras av löst arrangerade epitelceller som har likhet med emaljorganets stellatretikulum (Figur 6). Det finns varierande antal epitelceller som saknar kärnor, eosinofila och behåller sin grundläggande cellkontur (spökceller). Dessa spökceller kan genomgå förkalkning och förlora sin cellulära kontur för att bilda arkliknande område (Figur 7). Många utredare har ansträngt sig för att klargöra spökcellernas natur genom att använda speciella histokemiska metoder, transmissionselektronmikroskopi och scanningelektronmikroskopi, och olika teorier har föreslagits utan någon allmän överenskommelse. Gorlin et al, Ebling och Wagner, guld, Bhasker, Komiya et al., och Regezi et al. alla trodde att spökceller representerar normal eller onormal keratinisering. Levy föreslog att de representerar squamous metaplasi med efterföljande förkalkning orsakad av ischemi. Sedano och Pindborg trodde att spökcellerna representerade olika stadier av normal och avvikande keratinbildning och att de härleddes från den metaplastiska omvandlingen av odontogent epitel. Andra utredare föreslog eller antydde att spökceller kan representera produkten av abortiv emaljmatris i odontogent epitel. Morfologin hos spökceller verkar emellertid annorlunda än emaljmatrisen . Spökceller är inte unika för CGCOC, men ses också i odontom, Ameloblastom, craniopharyngioma och andra odontogena tumörer .
cystisk lumen fodrad med odontogent epitel och områden av” spöke ” epitelceller som skjuter ut i lumen med områden som visar förkalkning (h och E färgad 200 i 200).
behandlingen av cystisk lesion innefattar enukleation med långvarig uppföljning. Återfall beror på fullständigheten av cysteavlägsnande. Prognosen är bra för cystisk CGCOC och mindre säker för neoplastisk CGCOC . CGCOC kan associeras med andra odontogena tumörer såsom adenomatoid odontogen tumör, ameloblastisk fibro-odontom amelobltastisk fibroma och Ameloblastom där behandlingen och prognosen i sådana fall baseras på de associerade tumörerna.
4. Sammanfattning
vårt fall representerar de klassiska egenskaperna hos förkalkande odontogen cyste, enligt Praetorius et al. Det kommer under kategori av typ 1 (A) enkel unicystisk typ, och enligt Reichart kommer den under kategorin förkalkande spökcell odontogen cyst (CGCOC) nonneoplastisk (enkel cystisk) variant med proliferativ epitelfoder.
