diskussion

medfödd frånvaro av perikardiet uppskattas förekomma hos 1 av 13 000 personer med ett förhållande mellan män och kvinnor på 3:1. Det kan detekteras vid vilken ålder som helst med medelålder för upptäckt vid 21 år. Hela perikardiet eller endast en del kan vara frånvarande. Partiella defekter är de vanligaste och förekommer oftast över vänster förmaks appendage. Diafragmatiska, högra atriella och SVC perikardiella defekter är mindre vanliga. Hela frånvaron av perikardiet är sällsynt. Flera hjärt-och mediastinala abnormiteter är associerade med detta tillstånd inklusive ASD, PDA, Fallots tetrad, bronkogena cyster, diafragmatisk bråck, mitralstenos och lungbindning. Delvis frånvaro placerar patienter med risk för herniation genom defekten med kvävning av hjärtvävnad (klassiskt vänster förmaksbihang). Radiologiska tecken på CXR inkluderar placerad lunga mellan aorta och lungartär (AP-fönster), lunga mellan hjärtat och membranet, lunga mellan höger atrium och höger ventrikulär utflödeskanal och framträdande lungvaskulatur om en shunt är närvarande (möjligt men obevisat i detta fall). CT kan visa kontinuitet i perikardialutrymmet med pleurhålan. Patienter kan uppvisa hjärtklappning, takykardi, andfåddhet, synkope och intermittent bröstsmärta. Bröstsmärta uppträder sekundärt till vridning av de stora kärlen och tryck på kransartärerna som ligger vid felets kant. EKG-fynd kan inkludera höger axelavvikelse och höger buntgrenblock. Om patienten har drabbats av en pneumotorax kommer ett pneumoperikardium att uppstå. Om symtom dikterar eller allvarliga medfödda defekter är närvarande kan kirurgisk stängning av perikardiet med en pleural flik eller resektion av perikardiet utföras.

Klicka här för mer information om tillämpad radiologi Online.