rezumat

Ceruminoamele sunt tumori rare care apar din glandele sudoripare apocrine ale canalului urechii. Prezentăm un caz de ceruminom malign, care a fost gestionat doar cu excizie chirurgicală locală, mai degrabă decât cu clearance-ul mai larg efectuat mai frecvent cu aceste neoplasme invazive. Prezentăm cazul clinic, analiza histologică și progresia clinică pentru acest pacient și revizuim literatura de specialitate cu privire la această patologie neobișnuită.

1. Introducere

Ceruminomul este o tumoare rară care apare din glandele sudoripare apocrine ale canalului urechii. Prezentăm un caz de ceruminom malign, care a fost gestionat doar cu excizie chirurgicală locală, mai degrabă decât cu clearance-ul mai larg întreprins mai frecvent. Discutăm analiza histologică și progresia clinică pentru acest pacient și revizuim literatura de specialitate cu privire la această patologie neobișnuită.

2. Raport de caz

un bărbat în vârstă de 39 de ani a prezentat în 1998 un istoric de 18 luni de pierdere a auzului neprogresiv pe partea stângă. El nu a avut simptome de descărcare de gestiune, durere, tinitus, sau dezechilibru și a fost altfel în formă și bine. La examinare, canalul urechii stâng a fost ocluzionat cu o tumoare care decurge din aspectul superior al canalului auditiv extern. Leziunea nu s-a albit la compresie sau pare să pulseze la examinare. Audiograma cu ton pur a arătat o pierdere ușoară până la moderată a auzului conductiv la urechea stângă și auz normal la urechea dreaptă.o tomografie computerizată (CT) a oaselor temporale a arătat o masă de țesut moale bine definită în canalul auditiv extern care se extinde în urechea medie. Nu a existat nici o denaturare a ossicles sau implicarea nervului facial. O scanare imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) cu gadoliniu a sugerat că leziunea nu a fost de natură vasculară.

explorarea chirurgicală a fost efectuată printr-o abordare endaurală și tumora a fost excizată lăsând o perforare complexă a membranei timpanice. A fost excizată ulterior tumoarea din urechea medie cu conservarea lanțului osicular, iar membrana timpanică a fost altoită cu o grefă de substrat de fascia temporală.

postoperator auzul pacientului s-a îmbunătățit astfel încât a avut auz normal în urechea stângă fără deficit conductiv. Probele îndepărtate chirurgical au fost un nodul cm din canalul urechii și fragmente suplimentare excizate din urechea medie. Toate au fost analizate histologic. Toate exemplarele conțineau carcinom slab diferențiat, cel mai probabil ceruminos.

pacientul a fost discutat la întâlnirea clinică multidisciplinară comună și s-a decis că cel mai bun curs clinic de acțiune ar fi o rezecție chirurgicală mai radicală pentru curățarea urechii medii. Această abordare ar provoca probabil pierderi de auz suplimentare.

pacientul a refuzat orice tratament chirurgical suplimentar și a solicitat observarea activă (1999). El a fost urmărit la intervale regulate, atât clinic, cât și radiologic. La ultima examinare a fost asimptomatic și fără boală clinic și radiologic la scanarea RMN.

3. Analiza histologică

tumoarea a arătat un model de creștere discoheziv cuprinzând celule epitelioide pleomorfe care posedă nuclee rotunde sau angulate localizate excentric, cu citoplasmă eozinofilă abundentă. Configurația „fișierului Indian” cu turnare nucleară a fost prezentă, la fel ca trabecula primitivă și structurile tubuloglandulare rare, în zonele cu inducție stromală asociată. Insulele solide monomorfe rare care prezintă câteva lacune cribriforme indică o posibilă componentă in situ.

citoplasma a fost slab pozitivă cu diastază periodică acid-Schiff (DPAS) colorare și negativă cu pata lui Perl. A existat o imunoreactivitate intensă a citokeratinei cu antigen negativ al membranei epiteliale (EMA), proteină S100 și antigen carcinoembrionar (CEA). Studiile privind receptorii estrogenici și progesteronici au fost echivoce.

acest profil susține diferențierea apocrinoidă și, apărând în canalul urechii, este cel mai probabil o tumoare primară a glandei ceruminoase.

3.1. Literatura de specialitate

aceste tumori sunt mai puțin frecvente și, ca atare, există o literatură limitată disponibilă pe această temă și este acceptat faptul că nu există o raportare extinsă de către patologii chirurgicali disponibili . Aceste tumori sunt similare din punct de vedere histologic cu hidradenomatele găsite în alte glande sudoripare din alte părți ale corpului.

cazurile de ceruminom sunt rare; s-a văzut că reprezintă 0.00025% din toate cazurile de cancer și într-o singură serie doar 2,4% din neoplasmele urechii care au fost menționate . O problemă care se întâlnește și este cantitatea de Sinonime care poate fi utilizată în literatură pentru a descrie acest grup de neoplasme.

tumorile glandei ceruminoase sunt prezente într-o gamă largă de vârste cuprinse între 21 și 92 de ani, cu vârsta medie de prezentare de 48 de ani pentru adenocarcinoamele ceruminoase .

cursul clinic al creșterii este determinat cel mai precis prin diagnosticul histologic, deoarece semnele și simptomele nu sunt întotdeauna corelate cu nivelul invazivității . În general, se consideră că tumorile cresc lent cu o fază subclinică lungă înainte de începerea fazei simptomatice .

în cazurile de ceruminoame invazive, chirurgia agresivă cu radioterapie postoperatorie este considerată a fi cea mai bună gestionare datorită capacității acestor tumori de a invada local și de a distruge structurile urechii medii și baza craniului din jur . Adenoamele ceruminoase trebuie tratate cu o excizie locală largă și carcinom cu o rezecție bloc radicală . Cu astfel de excizii, pacienții cu aceste tumori tind să aibă rezultate bune pe termen lung .

importanța efectuării tipului corect de excizie este notabilă, recurența bolii crescând riscul de mortalitate de la 9% fără recurență la 83% cu recurență .

aceste tumori au potențialul de a metastaza la plămâni și la alte structuri glandulare , cum ar fi parotidul, și este recomandabilă urmărirea atentă a acestor pacienți.

4. Discuție

Ceruminomul este o descriere demodată care cuprinde tumorile glandelor ceruminoase din meatul auditiv extern. Glandele ceruminoase sunt glande sudoripare apocrine modificate găsite în dermul profund situat în cele două treimi exterioare cartilaginoase ale canalului auditiv extern. Glandele secretă un lichid apos care se combină cu ieșirea glandelor sebacee pentru a forma cerumen.

există diverse rapoarte de caz și serii de cazuri în literatura de specialitate care datează de câțiva ani, deși seriile mari sunt limitate. În general, îndrumarea este de a considera toate aceste tumori ca fiind maligne, deoarece singurul marker al malignității pare a fi invazia osoasă. Prezentarea clinică în alte cazuri este cel mai frecvent o masă în canalul urechii externe urmată de modificări ale auzului sau implicarea nervului facial. Dimensiunile la diagnostic sunt extrem de variabile—până la 3 cm într-un caz raportat.mortalitatea și morbiditatea acestor tumori sunt variabile și sunt agravate de invazia locală extinsă și răspândirea sistemică. Într-o serie de cazuri, pacienții care au decedat ca urmare a bolii au fost tratați pacienți care au prezentat recurență locală. Există cazuri în care au existat metastaze pulmonare—răspândirea transmisă de sânge a fost văzută a fi o caracteristică a carcinomului chistic adenoid.așa cum am menționat mai sus, hidradenomata este o clasificare acceptată care cuprinde aceste tumori. Există patru subtipuri histologice-adenom ceruminos, adenom pleomorf, carcinom chistic adenoid și adenocarcinom ceruminos . Vezi Tabelul 1 pentru caracteristicile acestor tumori.

colorarea imunohistochimică prezintă de obicei citokeratină (AE1/AE3 și LP34) 8/8 (100%), antigen cu membrană epitelială (EMA) 8/8 (100%), CK7 (numai luminal) 6/8 (75%), CK5 / 6 (predominant celule bazale) 4/8 (50%) și proteină S100. Unele cazuri au raportat exprimarea cristalelor de tirozină, similar cu ceea ce se observă în tumorile glandelor salivare .

acesta este un caz de carcinom invaziv rar al canalului urechii externe. Această tumoră specială a fost tratată chirurgical cu o marjă de excizie apropiată, fără radioterapie. Acest lucru este contrar abordării mai convenționale, care ar fi o excizie radicală cu rezecție laterală a osului temporal și închiderea orb a canalului urechii. Alte rapoarte de caz au recomandat ca această excizie să fie urmată de radioterapie postoperatorie pentru a preveni recurența locală. Dacă urechea internă este păstrată, pacientul va rămâne cu o pierdere maximă a auzului conductiv.

Ceruminomul este un diagnostic rar și aceste tumori prezintă diferențiere și agresivitate variate. Majoritatea autorilor promovează excizia locală largă pentru toate leziunile și excizia extinsă suplimentară cu sau fără radioterapie pentru leziunile mai agresive. Există rapoarte de caz care raportează progresia adenocarcinoamelor ceruminoase de grad înalt care prezintă progresie metastatică la ganglionii limfatici locali și la parotid. Cu toate acestea, metastazele îndepărtate sunt rare, iar invazia locală este cea mai comună formă de progresie.

5. Concluzie

acest pacient a fost tratat cu o rezecție locală și o abordare mai conservatoare la cererea pacienților. Acest lucru sa dovedit a fi de succes; cu peste 10 ani de urmărire nu există recurență locală sau îndepărtată și a păstrat auzul în urechea afectată de tumoare.

Acest lucru este surprinzător având în vedere faptul că histologia a fost slab diferențiată; ne-am aștepta ca aceasta să fie o leziune mai agresivă, cu șanse mari de recurență locală. Prin urmare, este posibil ca unele dintre aceste leziuni, chiar și cu dovezi de invazie, să nu fie la fel de agresive ca carcinoamele slab diferențiate care apar în altă parte a corpului.

În ciuda acestui rezultat bun, am pleda în continuare pentru o abordare mai radicală a tratamentului pentru aceste leziuni decât a fost luată în acest caz.

Conflict de interese

autorii declară că nu există niciun conflict de interese în ceea ce privește publicarea acestei lucrări.