discuție

SCCH este observată în principal la adulții tineri și de vârstă mijlocie și este rar observată peste 60 de ani.1 implicarea oaselor și articulațiilor sunt cele mai frecvente constatări. Pacienții prezintă dureri și umflături cu debut treptat, implicând cel mai frecvent capătul medial al claviculei și manubrium sterni. Implicarea unei singure clavicule și a părții adiacente a manubrium sterni sunt, de asemenea, un eveniment frecvent. Coastele sunt implicate în mod similar, cu modificări care apar în joncțiunea costocondrală anterioară și/sau în arcul costal posterior, ceea ce duce la limitarea mobilității cuștii toracice.1 umflarea poate prezenta, de asemenea, ca o masă solitară a gâtului sau ca formare a sinusului toracic.45 de oase plate precum ileonul, mandibula, oasele lungi sau coloana vertebrală ar putea fi, de asemenea, implicate în procesul bolii.1 osul implicat prezintă modificări sclerotice cu inflamație periostală, articulară sau periarticulară.12

implicarea pielii în SAPHO și PAO este de obicei sub formă de pustuloză palmoplantară, psoriazis pustular palmoplantar sau acnee severă cunoscută sub numele de conglomerata acneică sau fulminani acneici. Deși implicarea pielii este o caracteristică comună, absența leziunilor cutanate la momentul prezentării este evidentă doar pentru că leziunile cutanate ar fi putut fi tranzitorii sau se pot dezvolta la zeci de ani după manifestarea osoasă. Pacientul poate avea alte manifestări, cum ar fi sindromul de evacuare toracică, tromboza venei subclavice sau sindromul venei cave superioare.1

diagnosticul se poate face prin radiografie. Scintigrafia osoasă folosind material radiotracer precum technețiu-99 este modalitatea imagistică la alegere. Acesta dezvăluie puncte fierbinți în zonele de absorbție crescută. Semnul „Bullhead” se referă la absorbția crescută de către capătul medial al claviculelor și manubrium sterni, corespunzând capului unui taur. Acest semn este o manifestare tipică și foarte specifică a sindromului SSCH și ajută la conferirea diagnosticului.1 de asemenea, o scanare osoasă este capabilă să detecteze implicarea osoasă timpurie, care nu ar fi încă văzută radiografic. Ultrasonografia, tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică contribuie puțin la identificarea și localizarea leziunii.1

nu există markeri specifici pentru aceste sindroame. Numărul de sânge este de obicei normal. Poate fi prezentă o creștere moderată a proteinelor C reactive, a ratei de sedimentare a eritrocitelor și a alfa-2 și a gamaglobulinelor. Examenul histopatologic al țesutului biopsiat prezintă hiperostoză. Mai târziu, în cursul bolii, se poate observa un infiltrat de celule mononucleare, limfocite, plasmocite și câteva celule multinucleate.1 au fost postulate diverse teorii cu privire la etiopatogeneză. O osteomielită reactivă este potențial declanșată de saprofite sau cauzată de agenți infecțioși precum acneea Propriobacterium, care a fost găsită la locul unei leziuni în multe cazuri. Legătura cu spondilartrita seronegativă sugerează, de asemenea, o predispoziție genetică, asociată vag cu HLA-B27.

tratamentul implică utilizarea de medicamente antiinflamatorii. Durata tratamentului nu a fost standardizată. Corticosteroizii pot fi utilizați în cea mai severă formă. Colchicina și sulfasalazina se pot dovedi a avea succes.1 astfel, recunoașterea sindromului SCCH este esențială pentru a diferenția această afecțiune benignă de alte implicări grave, cum ar fi osteomielita bacteriană, spondilodiscita infecțioasă, sarcomul Ewing și boala Paget.5 Acest lucru poate proteja un individ de procedurile terapeutice inutile și de medicamentele inutile.13