discuție

telangiectasia capilară au caracteristici IRM caracteristice care permit detectarea și diferențierea lor in vivo de alte boli ale trunchiului cerebral, inclusiv scleroza multiplă, infarctul și neoplasmul.2 aceste caracteristici reflectă fluxul extrem de lent în vase și normalitatea parenchimului creierului amestecat. În consecință, vasele apar ca zone isointense sau hipointense în comparație cu parenchimul normal al creierului în imaginile ecoului de spin ponderat T1 și ca zone isointense sau hiperintense în densitatea protonului și T2 ecou de spin ponderat și ecou de spin rapid imagini. Mai presus de toate, ele prezintă hipointensitate în imaginile ecou cu gradient ponderat T2*, mai ales dacă sunt obținute pe sisteme IRM cu câmp înalt (0,0 t). Această apariție reflectă sensibilitatea mai mare a secvențelor de ecou gradient la conținutul ridicat de deoxihemoglobină al sângelui stagnat în vasele anormale, ceea ce determină o scurtare a timpului de relaxare T2 a sângelui și o scădere a semnalului.23 de obicei, vasele se îmbunătățesc după administrarea contrastului, creând o plasă de structuri îmbunătățite pe fundalul parenchimului cerebral neîmbunătățit. Stabilitatea caracteristicilor RMN în timp este un indiciu relevant În distingerea telangiectaziei capilare de hemoragie, în care modelele complexe de intensitate a semnalului evoluează într-un mod ordonat.4 Ocazional, telangiectasia capilară este asociată cu anomalii venoase.2

frecvența telangiectaziei capilare a tulpinii cerebrale nu este cunoscută. În 1968 McCormick și colab. 5 au raportat 27 de cazuri verificate patologic de telangiectazie pontină într-o serie de 164 de malformații vasculare ale fosei craniene posterioare. Mai recent, Barr et al3 și Leeet al2 au descris caracteristicile clinice și RMN ale 12 și 15 cazuri de telangiectasie pontină. Pe o perioadă de 5 ani am descoperit, pe lângă cei trei pacienți simptomatici raportați aici, încă două cazuri de telangiectazie capilară a trunchiului cerebral demonstrate prin RMN în care nu a fost găsit niciun omolog clinic. Un pacient a fost examinat pentru amenoree hipofizară, iar celălalt pentru dureri de cap.

într-o revizuire a literaturii engleze am găsit 20 de cazuri de telangiectazie capilară a trunchiului cerebral care prezintă simptome tranzitorii sau permanente compatibile cu localizarea leziunii demonstrate prin patologie, CT sau RMN.1-36-9 localizarea și prezentarea simptomelor în aceste 20 de cazuri împreună cu cele trei cazuri ale noastre sunt rezumate în tabelul 1. Vârsta de prezentare a variat de la 15 luni la 71 de ani, dar a fost predominant în deceniul al treilea și al patrulea. Simptomele au inclus vertij sau diplopie la cinci din 20 (25%) pacienți, pierderea auzului, amețeli, slăbiciune focală sau ataxie la patru (20%), tinitus sau tulburări de vorbire la trei (15%), hiperreflexie, ptoză monoculară și parestezie într-o singură instanță fiecare.1-36-9

la cei trei pacienți, localizarea leziunii a fost în concordanță cu caracteristicile clinice. În cazul 1 malformația a implicat calea acustică (lemnisc lateral), explicând eventual tinitusul și latența i-V interwave prelungită a potențialului evocat auditiv al trunchiului cerebral, pe aceeași parte. Implicarea fasciculului corticonuclear drept ar putea explica mișcarea anormală a buzelor în cazul nostru 2. În cazul 3 implicarea tractului corticonuclear stâng explică paralizia clopotului.

în constatările noastre și în cazurile raportate anterior,1-36-9 simptome legate de telangiectazia capilară a trunchiului cerebral au avut un curs tranzitoriu sau intermitent asemănător atacurilor ischemice tranzitorii sau bolilor inflamatorii.

fiziopatologia care stă la baza simptomelor tranzitorii sau intermitente la pacienții cu telangiectazie capilară nu este stabilită. Este de remarcat faptul că la doi dintre pacienții noștri, simptomele s-au dezvoltat sau au fost exacerbate în timpul perioadei menstruale sau după sarcină. Unele malformații vasculare, cum ar fi angiomul orbital, prezintă receptori steroizi atât în celulele musculare, cât și în cele endoteliale.1011 susținem că stimularea receptorilor steroizi exprimați de celulele endoteliale în telangiectazie ar putea fi evenimentul declanșator al simptomelor neurologice printr-un mecanism vasomotor sau hemodinamic.

o problemă dificilă legată de frecvența și istoricul natural al telangiectaziei capilare a tulpinii cerebrale se referă la posibilitatea ca aceste anomalii vasculare să se prezinte dramatic cu ruptură vasculară fără nicio posibilitate de documentare a malformației vasculare native care este anulată de hemoragie.12 frecvența complicațiilor hemoragice ale telangiectaziei capilare nu este cunoscută. Deși în literatura de specialitate sunt raportate cazuri de hemoragii intraparenchimale sau subarahnoide datorate ruperii telangectaziilor capilare, nu au apărut 12-15 complicații hemoragice, nici la 27 de pacienți cu telangiectazie capilară a trunchiului cerebral documentată RMN, urmată pentru o perioadă cuprinsă între 1 lună și 4 ani,23 și nici la pacienții noștri. În plus, niciunul dintre cele 27 de cazuri de telangiectazie capilară pontină raportate de McCormicket al5 nu a fost asociat cu hemoragie semnificativă.

conștientizarea caracteristicilor RMN ale telangiectaziei capilare poate ajuta la definirea incidenței reale și a corelațiilor clinice ale acestei malformații vasculare. În plus, studiile longitudinale ar putea ajuta la evaluarea riscului de ruptură vasculară.