David L. Phillips, MD, Marcus Toral, BA, Wallace L. M. Alward, MD

9 februarie 2015

prezentare inițială

plângere șef

„am scăzut viziune în ochiul meu drept.”

istoricul bolii prezente

pacientul a prezentat inițial în 2009 ca o femeie de 36 de ani la Universitatea din Iowa DrDeramus Division pentru evaluarea glaucomului unilateral. Ea a căutat inițial îngrijire de la medicul ei de îngrijire primară pentru migrene cu dureri de cap ușoare pe partea dreaptă a capului și halouri în jurul luminilor prin ochiul drept (OD). Având în vedere halourile din jurul luminii, medicul ei de îngrijire primară a trimis-o la un optometrist local care a observat unghiuri înguste și o presiune intraoculară ușor crescută (IOP) OD. Optometristul local a trimis-o la un oftalmolog care a confirmat unghiurile înguste și a plasat-o pe dorzolamidă/timolol de două ori pe zi (BID) OD. La câteva săptămâni după adaosurile de dorzolamidă/timolol, Pio a fost de 44 mmHg. Astfel, s-au adăugat bimatoprost și brimonidină, aducând presiunea la 24 mmHg în câteva zile. Ea a raportat halouri persistente în jurul luminilor și o ușoară scădere a acuității OD. Ea raportează că nu a avut niciodată o IOP ridicată la examenele anterioare de ochi la optometristul local.

pacientul a purtat ochelari pentru hipermetropie încă de la o vârstă fragedă. Nu are antecedente de boli oculare cunoscute și nu a avut niciodată o intervenție chirurgicală la ochi.

Review of Systems

• Negative

Past Ocular History

• Hyperopia

Past Medical History

• Hypothyroidism

Topical Ocular Medications

• Dorzolamide/timolol BID OD
• Bimatoprost qhs OD
• Brimonidine BID OD

Oral Medications

• Levothyroxine

Allergies

• Diazepam, Aspirin, and Acetaminophen.

istoricul familial

• nici o boală de ochi cunoscut

istoria socială

• nu fumează, rareori consumă alcool, este în prezent o gospodină.

examen OCULAR

corecție spectacol curent

• OD: +3.75 sferă
• OS: +2.75 +0.75 x017

acuitatea vizuală cu corecție (Snellen)

• OD: 20/100+2 cu nici o îmbunătățire cu gaura pin
• os: 20/16

motilitate extraoculară

• full ou

elevi

• od: 4 mm (întuneric) 2 mm (lumină), cu +1 defect pupilar aferent relativ (RAPD)
• OS: 4 mm (întuneric) 3 mm (lumină), fără defect pupilar aferent relativ (RAPD)

presiune intraoculară

• OD: 22 mmHg
• OS: 10 mmHg

Pachimetrie

• od: 558 microni
• os: 578 microni

examinarea segmentului anterior

• od
  • conjunctiva/sclera: clară și liniștită
  • cornee: aspect argintiu ciocanit vs 2-3+ guttae
  • ac: unghiuri ușor îngustate
  • iris: normal
  • lentilă: 1 + scleroză nucleară
• OS
  • Conjunctiva/sclera: clar și liniștit
  • cornee: clar
  • AC: unghiuri ușor îngustate
  • Iris: Normal
  • lentilă: clar

gonioscopie

• OD: sinechie anterioară periferică ridicată la 2:00, 3:00, 10:00, în altă parte D30f. nu poate fi închis.
• OS: D30f

examinarea fundului dilatat

• OD
  • vitros: clar
  • nervul Optic: nici o hemoragie de disc. Cupa la raportul disc de 0,8
  • Macula: Normal
  • vase: Normal
  • periferie: Normal
• OS
  • vitros: clar
  • nervul Optic: nici o hemoragie de disc. Cupa la raportul disc de 0,4
  • Macula: Normal
  • vase: Normal
  • periferie: Normal

Figure 1. Slit lamp photography: A rather unremarkable slit lamp photo of OU; except for except for mild injection and corectopia OD.

curs clinic

Management

diagnosticul a fost sindromul endotelial iridocorneal: varianta sindromului Chandler. Având în vedere vârsta pacientului și presiunea intraoculară care a fost mai mare decât obiectivul în ochiul drept, a fost ales să efectueze o trabeculectomie cu mitomicină C. Procedura a fost efectuată fără evenimente și la luna postoperatorie 4 pacientul a fost 20/60 cu corecție cu o PIO de 11 mmHg din toate picăturile OD. Pacientul a fost trimis înapoi la oftalmologul local pentru îngrijirea continuă a ochilor. Acuitatea centrală limitată a fost atribuită cataractei ușoare și opacității corneene ușoare.

Follow-up curs

aproximativ 3 ani mai târziu, pacientul a fost re-trimis pentru gestionarea în continuare a glaucomului ei acum necontrolat în ochiul drept. Viziunea ei OD a fost de 20/160 cu corecție, iar IOP a fost de 35 mmHg pe dorzolamidă/timolol de două ori pe zi (BID), OD. În ochiul drept, endoteliul cornean devenise puțin mai opac și cataracta nucleară progresase. Nervul optic părea să fie mai mult ventuze în ochiul drept, de asemenea. S-a luat decizia de a efectua extracția cataractei cu implantarea cristalinului intraocular combinată cu plasarea dispozitivului de drenaj Ahmed XV și o grefă de plasture de cornee cu iridectomie sectorială. Iridectomia a fost efectuată pentru a permite tubului să fie plasat adânc în segmentul anterior, dar departe de iris și de orice membrane care s-ar putea forma pe iris. Procedura a fost lipsită de evenimente și presiunea intraoculară a fost controlată la ultima vizită de urmărire cu adăugarea de dorzolamidă/timolol bid OD. Viziunea sa îmbunătățit la 20/100 cu corecție. Pacientul nu a fost deranjat de strălucirea iridectomiei.

discuție

sindromul Chandler aparține unei triade de tulburări oculare, care împreună sunt cunoscute sub numele de sindrom endotelial iridocorneal sau sindrom ICE. Tulburarea primară care unește aceste trei sindroame (sindromul Chandler, sindromul Cogan-Reese și atrofia progresivă a irisului) este un endoteliu cornean anormal. Când sunt privite în lumină reflectată specular, celulele endoteliale anormale ale corneei capătă un aspect descris ca”argint ciocănit”. În plus, aceste celule endoteliale încep să dezvolte caracteristici asemănătoare epiteliului, cum ar fi capacitatea migratorie și prezența tonofilamentelor, microvililor și desmosomilor.

sindromul ICE este o boală sporadică, care afectează de obicei femeile predominant caucaziene cu vârsta cuprinsă între 20 și 50 de ani și se prezintă aproape întotdeauna unilateral. Etiologia sindromului ICE rămâne puțin înțeleasă, dar s-a propus o legătură cu inflamația cronică de grad scăzut care rezultă din infecția subiacentă cu virusul herpes simplex sau virusul Epstein-Barr. Testarea reacției în lanț a polimerazei celulelor endoteliale corneene la pacienții cu ICE a arătat că aceste celule au procente mai mari de ADN al virusului herpes simplex comparativ cu grupurile de control.sindromul Chandler se distinge de celelalte sindroame ICE prin caracteristica distinctivă a edemului cornean difuz unilateral la Pio normal sau ușor crescut. Aceasta se manifestă de obicei ca o vedere încețoșată unilaterală, pacienții raportând prezența halourilor în jurul luminilor. Aceste simptome pot fi mai grave dimineața, dar se pot îmbunătăți pe parcursul zilei pe măsură ce edemul corneei scade. Anomaliile unghiului pot fi observate la gonioscopie, cum ar fi sinechiile anterioare periferice largi (PAS). Glaucomul secundar se dezvoltă în mod obișnuit ca urmare a funcționalității sub-optime a rețelei trabeculare compromise. În comparație cu celelalte sindroame ICE, varianta sindromului Chandler prezintă de obicei doar modificări foarte minime ale irisului.

Managementul sindromului Chandler este dictat de gradul de edem cornean și de severitatea glaucomului secundar. Medicamentele topice care acționează ca supresoare apoase ale umorului sunt mai eficiente decât cele care lucrează pentru îmbunătățirea drenajului, cum ar fi agoniștii colinergici. Dacă terapiile medicale nu au succes, poate fi necesară terapia chirurgicală. Cu toate acestea, succesul pe termen lung cu procedurile chirurgicale poate fi dificil, deoarece endoteliul anormal migrator poate duce la obstrucția trabeculectomiei sau a dispozitivului de drenaj apos.

Tabelul 1. Sindromul Chandler

Epidemiologie incidență necunoscută – boală rară femeile au afectat mai mult decât bărbații De obicei vârsta mijlocie timpurie (20-50)	semne difuză unilaterală a corneei edem la presiuni intraoculare normale sau ușor crescute glaucom unilateral secundar endoteliu cornean anormal cu aspect de ‘argint ciocănit’ și caracteristici epiteliale formarea pas în unghi
simptome pierderea vederii acuity Halos around lights	Management Topical aqueous humor suppressants Surgical therapy with filtering procedure, such as trabeculectomy and glaucoma drainage implants Penetrating keratoplasty for corneal decompensation

Differential diagnosis of unilateral glaucoma

• #1 Pseudoexfoliation glaucoma
• Trauma, angle-recession
• Asymmetric primary open angle glaucoma (POAG)
• Asymmetric pigmentary glaucoma
• Iridocorneal endothelial (ICE) syndrome
• Acute angle closure glaucoma
• Fuchs heterochromic iridocyclitis
• Neovascular glaucoma
• Tumor
• Glaucomatocyclitic crisis
• Uveitic glaucoma
• Steroid induced glaucoma
• Herpetic glaucoma
• Persistent hyperplastic primary vitreous