apariția sincronă a limfomului cu celule de manta Pleomorfă splenică și a adenocarcinomului esofagian cu supraexprimarea proteinei BCL1

aparițiile sincrone ale limfomului cu celule de manta (MCL) sau ale limfomului limfocitar intermediar și ale altor afecțiuni maligne sunt rare. Astfel de cazuri prezintă provocări diagnostice și mai ales terapeutice, ceea ce le face de interes deosebit pentru studiu. Raportăm un caz de MCL sincronic și o tumoare esofagiană la un pacient în vârstă. Morfologic, tumorile au fost clasificate ca MCL pleomorf splenic și adenocarcinom al esofagului care apar concomitent. MCL pleomorf a imitat limfomul difuz cu celule B mari (DLBCL), dar nu avea celule centroblaste sau imunoblaste mai mari. Curios, ambele tumori au supraexprimat ciclina D1 prin imunohistochimie. Aceasta este o caracteristică importantă care distinge MCL patologic de două dintre entitățile sale cele mai apropiate în diagnosticul diferențial: leucemia limfocitară cronică și DLBCL, ultima dintre care celulele mantalei nu se pot transforma. Limfoproliferarea a evidențiat translocarea IGH / CCND1 de către pești, dar adenocarcinomul esofagian a prezentat doar aneuploidie CCND1 fără semnale de rupere. Deoarece tractul gastro-intestinal (GI) este un loc comun de implicare extranodală de către MCL și polipoza limfomatoasă se poate prezenta ca polipi GI, s-a avut grijă adecvată pentru a diferenția adenocarcinomul esofagian de stadiile avansate ale MCL, precum și adenocarcinomul metastatic. În ciuda numeroaselor colorări imunohistochimice studiate, numai BCL1 a fost demonstrat că are o suprapunere parțială în ambele tumori. Pacientul a suferit esofagectomie și splenectomie. A fost diagnosticat un carcinom cu celule scuamoase pulmonare primare metastatice, după care pacientul a expirat. MCL se prezintă de obicei într-un stadiu avansat și a fost considerat incurabil cu un prognostic de doar câțiva ani. Nu este clar dacă pacientul a cedat complicațiilor MCL sau carcinomului cu celule scuamoase metastatice. Mai mult, el a fost pierdut pentru urmărire timp de un an și a primit tratament numai după ce a fost diagnosticat al treilea cancer. Am analizat rapoartele anterioare de limfom sincronic cu celule de manta și alte tumori solide sau tumori maligne hematologice în literatura de specialitate.