rezumat
rețeaua Chiari este o rămășiță embriologică Găsită în atriul drept, în mare parte fără consecințe patofiziologice semnificative. Cu toate acestea, în literatura de specialitate sunt raportate mai multe asocieri cardiace, inclusiv tahiaritmii supraventriculare. Prezentăm un caz al unui donator de corp în vârstă de 96 de ani cu un episod de accident vascular cerebral și fibrilații atriale intermitente. Disecția inimii a dezvăluit prezența unei imense rețele Chiari cu un tromb central mare. Se discută rolul unei rețele Chiari în patogeneza accidentului vascular cerebral și a emboliei pulmonare.
1. Introducere
în timp ce inima fetală dezvoltă confluența venoasă în atriul drept are două valve, numite Eustachii și Thebesii. Ambele supape sunt fixate în atriul drept de septul spurium. Mai târziu, în dezvoltare, aceste supape și septul spurium regresează de obicei. Cu toate acestea, în unele cazuri regresia rămâne incompletă, rezultând un triatriatum cor. În cazurile de regresie parțială, rămâne o membrană fenestrată, așa-numita rețea Chiari . În timp ce Carl von Rokitansky este considerat a fi primul care descrie această rămășiță anatomică într-un singur caz, a fost numit după Hans Chiari care a descris-o într-o revizuire a 11 cazuri . La început, rețeaua Chiari a fost considerată a fi silențioasă din punct de vedere clinic , dar mai multe publicații au arătat o posibilă legătură cu bolile cardiace , cum ar fi embolia, endocardita infecțioasă sau tahiaritmiile supraventriculare . În marea majoritate a cazurilor publicate, rețeaua Chiari a fost diagnosticată și ilustrată prin ecocardiografie. Aici, raportăm un caz de rețea Chiari cu fibrilație atrială anterioară și accident vascular cerebral. Imensa rețea Chiari este prezentată în inima disecată a pacientului.
2. Raport de caz
un bărbat de 96 de ani a fost internat în spital din cauza unui eșec neurologic. Pacientul a prezentat o paralizie flască a brațului și piciorului drept, o pareză facială incompletă pe dreapta, disfagie, afazie globală și neglijare unilaterală, sugerând un accident vascular cerebral. Tomografia craniană nu a arătat semne de sângerare și nici o schimbare a liniei de mijloc. Electrocardiografia a evidențiat o tahiaritmie cauzată de o fibrilație atrială cu o rată de 100-140 bătăi/min. Dosarul medical al pacienților a arătat fibrilații atriale intermitente și o trombectomie datorată unui TIA (atac ischemic tranzitoriu) cu șase ani înainte de evenimentul curent. Un cancer de prostată tratat și cancer cu celule scuamoase netratate au fost diagnostice suplimentare ale pacientului. O lună mai târziu și încă sub observație și tratament, pacientul a murit în spital.
conform testamentului său viu, decedatul a devenit donator de corp pentru cursul de disecție de la Institutul nostru de anatomie. În timpul examinării și disecției inimii, elevii au descoperit o structură asemănătoare unei rețele cu un tromb central mare în interiorul atriului drept, în imediata apropiere a venei cava inferioare. Figura 1 prezintă orificiul venei cava inferioare în vederea trombului. După îndepărtarea trombului a fost efectuată o examinare atentă a structurii plasei, arătând fixarea acesteia pe suprafața interioară a atriului drept. Examinarea histologică a structurii nete rezecate a arătat în principal țesut conjunctiv fibros și fără cardiomiocite. Aspectele microscopice și macroscopice sunt în concordanță cu rețeaua Chiari. Figurile 2 și 3 prezintă o imagine de ansamblu și atriul drept deschis și dimensiunea imensă a plasei (4.0 2.5 cm). Din cauza rigidității țesutului cauzată de procedura de fixare a donatorului de corp, nu am putut confirma și nici nu am exclus alte malformații cardiace, cum ar fi un brevet foramen ovale.
3. Discuție
rețeaua Chiari este o anomalie a inimii cu o prevalență cuprinsă între 1,3 și 4,0% . Cu toate acestea, studii mai recente arată rate de prevalență de până la 10,5% . Această variație anatomică și rămășița embriologică este considerată a fi cea mai mare parte inaparentă clinică. Cu toate acestea, au fost descrise mai multe cazuri care prezintă consecințe patofiziologice relevante. Chang a descris un caz de regurgitare a valvei tricuspide cauzată de o rețea Chiari, iar Goedde și colegii săi au arătat un caz de fibrilații supraventriculare care cereau îndepărtarea chirurgicală a rețelei Chiari . Fibrilația atrială și regurgitarea valvei tricuspide sunt boli relevante și, prin urmare, prezența unei rețele Chiari trebuie luată în serios.
cazul descris de Goedde și colegii săi are diferite asemănări cu cazul prezentat aici: ambii pacienți aveau o rețea Chiari cu un tromb prins între ele. Dosarele medicale ale ambilor pacienți au arătat fibrilații atriale și embolie atrială. În timp ce pacientul din raportul de caz de la Goedde și colegii săi sufereau de o embolie pulmonară, pacientul din cazul de față a avut un accident vascular cerebral.
prezența unui brevet foramen ovale este o condiție prealabilă pentru a provoca o embolie paradoxală, care duce la un accident vascular cerebral sau embolie pulmonară. Schneider și colegii săi au demonstrat rate de prevalență semnificativ mai mari pentru un brevet foramen ovale la pacienții cu o rețea Chiari și, prin urmare, un risc grav pentru dezvoltarea unei embolii atriale . Cu toate acestea, alte studii au arătat un rol destul de minor al prezenței unui brevet foramen ovale în patogeneza emboliei paradoxale . Au fost publicate diferite cazuri de pacienți care suferă o embolie paradoxală fără brevet foramen ovale .până în prezent, au fost publicate doar câteva fotografii ale unei rețele Chiari. Aici arătăm o imensă rețea Chiari ca posibilă cauză a fibrilației atriale intermitente de lungă durată, a TIA și a unui accident vascular cerebral, ducând în cele din urmă la moartea pacientului. În concluzie, posibilitatea prezenței unei rețele Chiari cu sau fără brevet foramen ovale ar trebui luată în considerare ca un posibil diagnostic (suplimentar) pentru un pacient care suferă de embolie, endocardită infecțioasă sau aritmii supraventriculare.
interese concurente
autorii declară că nu au interese concurente.
