nevul intradermic Cerebriform (CIN) este o formă rară de cutis verticis gyrata (CVG) care se manifestă clinic ca o deformare a scalpului asemănătoare suprafeței creierului, cu caracteristici morfologice cerebriforme. Hammond și Ransom au descris pentru prima dată un nevus cerebriform asemănător cutis verticis gyrata în 1937. CIN este un nevus nodular cerebriform pe suprafața sa și histologic intradermic. CIN este una dintre cauzele diverse și rare ale CVG (secundar/pseudo) caracterizată prin dezvoltarea de pliuri și brazde, conferind tumorii un aspect ondulat sau convolut.
CIN este considerată o formă rară de nevus melanocitar congenital care se dezvoltă pe scalp.
se prezintă de obicei la naștere sau la începutul vieții. Mecanismul modelului cerebriform de pe suprafața CIN nu este cunoscut. Este posibil să existe hiperplazie multifocală a epidermei și a celulelor nevus.
femelele sunt mai susceptibile de a dezvolta CIN. Din punct de vedere clinic, se prezintă ca o tumoare asimetrică, de culoare cutanată sau ușor pigmentată, localizată de obicei în zonele parietale sau occipitale ale scalpului. Leziunile apar rar pe alte site-uri cutanate decât scalpul. De-a lungul anilor, se mărește încet și devine mai proeminent și bine delimitat cu o suprafață cerebriformă. Dimensiunea sa variază de la 2 la 3 cm la 25 la 22,5 cm și uneori afectează o jumătate până la trei sferturi din scalp. Alopecia progresivă este frecventă, părul fiind deosebit de rar peste convoluții și smocuri care ies din sulci. Pacienții pot avea, de asemenea, prurit, sensibilitate, arsură, infecție recurentă, sângerare și miros fetid sau mucegai. Sarcina, histerectomia, explorarea chirurgicală și activitatea hormonală pot induce o creștere a CIN. Se sugerează că activitatea hormonală crescută poate potența creșterea acestor leziuni, deoarece creșterea este adesea observată la pubertate.
examenul histologic arată celulele nevus intradermice prezente în toată grosimea dermei, care pot fi bine delimitate sau neregulate. Celulele Nevus conțin cantități diferite de melanină. Transformarea neuroidă poate fi prezentă în părțile mai profunde ale leziunii cu fibre de colagen crescute care simulează cele observate în neurofibrom. Cuiburile și celulele nevus sunt observate fuzionând cu țesutul neuroid. Foliculii de păr pot apărea atrofiați, cu țesut nevoid dens care se învecinează cu ei.
leziunile CIN prezintă un risc ridicat pentru dezvoltarea melanomului malign. Incidența pe viață a melanomului care apare într-un nevus gigant sau în nevi mai mici este de 6,3% și 12%. Melanomul poate fi prezent la naștere sau poate apărea în copilărie sau mai târziu în viață. Mortalitatea acestor leziuni este ridicată.
pacienții cu CIN au un interval normal de inteligență și nu au fost observate boli locale sau sistemice. Giant CIN poate fi asociat cu o serie de boli sistemice. CIN a fost legat de nevus melanocitar congenital gigant. Cu toate acestea, riscul de melanoză neurocutanată la pacienții cu CIN nu a fost încă stabilit. Este raportată asocierea hiperkeratozei epidermolitice și a CIN a scalpului.din punct de vedere clinic, CIN trebuie diferențiat de alte afecțiuni care se manifestă ca CVG, cum ar fi CVG primar, care este frecvent însoțit de anomalii neurologice sau endocrinologice și CVG secundar rezultat din tulburări neoplazice sau metabolice, cum ar fi neurofibromul, dermatofibromul, amiloidoza sau mixedemul. Alte diagnostice diferențiale includ infiltrate leucemice la nivelul pielii, sindromul Ehlers-Danlos, nevusul sebaceu cerebriform, pachydermoperiostosis, aplasia cutis congenita, alopecia mucinosa, hamartomul țesutului conjunctiv epitelial cerebriform, cilindromul, acromegalia, inflamația, tracțiunea și frecarea persistentă și repetată a pielii scalpului cu îngroșarea secundară a țesutului dermic conjunctiv la subiecții retardați mental.
diagnosticul precoce și tratamentul CIN este important, deoarece riscul de dezvoltare a melanomului malign este ridicat. Posibilitățile terapeutice sunt excizia chirurgicală (completă/parțială) și reconstrucția plastică, implicând uneori tehnici de extindere a țesuturilor. În cazurile în care excizia nu este posibilă, urmărirea atentă a leziunii este obligatorie.
