discuție și concluzii

cerebelita acută la adulți este o entitate rară, cu o gamă largă de etiologie, prezentare clinică și rezultat. Fiziopatologia nu este pe deplin înțeleasă, deoarece etiologia este adesea necunoscută, dar poate fi asociată cu mai mulți agenți patogeni (mai ales viruși) și utilizarea medicamentelor. În cazul nostru, este posibil ca fie EBV, fie CMV să fi fost cauza, datorită limfocitozei LCR și prezenței atât a IgM EBV, cât și a IgM CMV. Cu toate acestea, nici EBV, nici CMV nu au putut fi izolate în LCR, făcând mai probabil un fenomen para-infecțios ca reacție la o infecție sistemică EBV/CMV. Cu toate acestea, un alt agent patogen (necunoscut) sau o cauză auto-imună poate juca un rol.

o căutare în literatură a identificat 32 de studii care descriu 34 de episoade de cerebelită acută confirmată prin RMN la adulți, care au avut loc între 1991 și 2016 (Fig. 3). Am combinat aceste date cu cazurile noastre (Tabelul 2, dosarul suplimentar 1: Tabelul S1) și am identificat 35 de pacienți cu vârsta medie de 36 de ani (Interval 18-73 ani). Majoritatea pacienților au fost femei (22 din 35, 63%). Mai mult de 80% dintre pacienți au prezentat cefalee, greață/vărsături și ataxie. Alterarea stării de conștiență a fost raportată la 10 din 35 de pacienți (29%). Șase pacienți, inclusiv cazul nostru, au prezentat dureri de cap și greață fără alte simptome neurologice și ulterior s-au întors cu semne cerebeloase.

Tabelul 2

etiologia cerebelitei a fost necunoscută în 12 din 35 de cazuri (34%) și virală în 8 din 35 de cazuri (23%). În 2 cazuri, izoniazida a fost raportată a fi agentul cauzal. Ambii pacienți au avut antecedente de insuficiență renală, pentru care au primit dializă. Pacienții dializați sunt mai sensibili la neurotoxicitatea izoniazidei, datorită deficitului de piridoxină și a clearance-ului redus al izoniazidei. Neurotoxicitatea izoniazidelor poate fi prevenită prin suplimentarea piridoxinei la pacienții dializați .

leucocitele LCR au variat foarte mult, de la 0 la 797 leucocite. RMN cerebral a prezentat anomalii ale secvenței T1 în aproximativ jumătate din cazuri (7 din 13 pacienți, 54%), în timp ce secvența T2/recuperare inversă atenuată cu fluid (FLAIR), secvența imagistică ponderată prin difuzie (DWI)/coeficientul de difuzie aparentă (ADC) și secvența de contrast au prezentat anomalii în aproximativ 80% din cazuri. Hidrocefalia a fost observată în 9 din 35 de cazuri (26%), necesitând intervenție neurochirurgicală în 7. Steroizii au fost administrați la aproape jumătate dintre pacienți (46%, 16 din 35 de pacienți).

toți pacienții au supraviețuit, în timp ce 14 din 30 de pacienți (47%) au sfârșit cu sechele neurologice, care au persistat în cea mai mare parte simptome cerebeloase, cum ar fi dizartria și ataxia.

RMN de urmărire a fost efectuat la 21 din 35 de pacienți (60%), după o perioadă cuprinsă între 1 și 24 de luni. Anomalii persistente la momentul RMN-ului cerebral de urmărire au fost observate la 15 din 21 de pacienți (71%), constând în modificări reziduale la 11 pacienți și atrofie cerebeloasă la 4 pacienți.

pacienții pot prezenta dureri de cap, febră, semne cerebeloase și alterarea stării de conștiență. Șase pacienți, inclusiv cazul nostru, au prezentat dureri de cap și greață fără alte simptome neurologice și, ulterior, s-au întors cu semne cerebeloase suplimentare. Deoarece la pacientul nostru scanarea CAT a creierului a fost normală atunci când pacientul a prezentat dureri de cap și greață, iar hidrocefalia a fost diagnosticată 2 zile mai târziu prin RMN, este greu de diagnosticat cerebelita și complicațiile acesteia atunci când un pacient prezintă în primul rând dureri de cap și greață fără semne cerebeloase.

dacă sunt prezente semne cerebeloase, diagnosticul diferențial al cerebelitei este limitat și RMN-ul creierului este necesar pentru a confirma diagnosticul și a exclude alte diagnostice. Diagnosticele Alternative care trebuie luate în considerare sunt accident vascular cerebral cerebelos, meningoencefalită infecțioasă, Encefalomielită diseminată acută, tumori cerebeloase—mai ales atunci când anomaliile RMN sunt limitate la una emisferă cerebeloasă—și sindromul encefalopatiei reversibile posterioare. Cu toate acestea, aceste boli prezintă de obicei simptome diferite și, prin urmare, este important să combinați informațiile clinice și informațiile radiologice pentru a stabili diagnosticul.

examinarea LCR poate ajuta la reducerea diagnosticului diferențial. Cu toate acestea, există riscul de hernie a creierului atunci când puncția lombară este efectuată la pacienții cu cerebel umflat. Prin urmare, se recomandă efectuarea imagisticii craniene înainte de puncția lombară. Când imagistica craniană prezintă hidrocefalie și compresia celui de-al patrulea ventricul, puncția lombară trebuie descurajată.

tratamentul cerebelitei acute depinde de etiologie și complicații. Atunci când se suspectează o invazie directă de către un microorganism specific, trebuie inițiat imediat un tratament antimicrobian și antiviral adecvat . Când RMN-ul creierului prezintă umflături cerebeloase difuze, pacienții trebuie, de asemenea, tratați cu corticosteroizi pentru a preveni umflarea și hernia creierului . În cazul hidrocefaliei secundare, poate fi necesară intervenția neurochirurgicală pentru a preveni hernia creierului, de exemplu prin intermediul unui drenaj ventricular extern .

toți pacienții adulți raportați cu cerebelită acută au supraviețuit. Cu toate acestea, aproape jumătate dintre pacienți au ajuns cu sechele neurologice. Acest lucru se explică parțial prin atrofia cerebeloasă, care este o posibilă complicație a cerebelitei acute . La majoritatea pacienților (72%), anomaliile au persistat la RMN de urmărire, care este probabil rezultatul inflamației cerebeloase care poate duce la leziuni permanente; cu toate acestea, o parte din acești pacienți nu au prezentat deloc simptome neurologice la RMN de urmărire.

studiul nostru descrie cerebelita acută la adulți. Există mai multe asemănări și diferențe între cerebelita acută la adulți și copii. Cerebelită acută la copii, în general, prezentate cu dureri de cap și ataxie . Cea mai frecventă constatare imagistică la prezentare a fost implicarea emisferică difuză bilaterală, care este similară cu cerebelita acută la adulți. Cu toate acestea, la copii, cerebelita acută este mai des cauzată de un agent patogen infecțios, în timp ce la adulți cauzele parainfective și paraneoplazice sunt mai frecvente (fișierul suplimentar 1: Tabelul S1). Mai mult, cerebelita acută pediatrică a avut , în general, un rezultat bun, cu recuperare clinică completă în 50-86% din cazuri, în timp ce la adulți jumătate dintre pacienți au ajuns cu sechele neurologice.

o limitare a studiului nostru este că RMN-ul anormal a fost utilizat ca criteriu de includere. În unele studii, tomografia computerizată cu emisie de fotoni unici (SPECT) este propusă pentru diagnostic datorită capacității sale de a prezenta hipoperfuzie cerebeloasă . Cu toate acestea, puține studii au fost efectuate comparând SPECT cu RMN, fără rezultate concludente și, prin urmare, RMN rămâne standardul de aur pentru diagnosticarea cerebelitei .

În concluzie, cerebelita acută la adulți este o afecțiune rară care prezintă în principal dureri de cap, greață / vărsături și ataxie. RMN este modalitatea imagistică de alegere și examinarea LCR poate fi necesară pentru a restrânge diagnosticul diferențial. Tratamentul depinde de etiologia foarte diversă, iar tratamentul cu steroizi este recomandat în cazul edemului cerebelos și hidrocefalie. Intervenția neurochirurgicală poate fi necesară pentru a preveni hernia creierului.