angiopatia amiloidă cerebrală (CAA) se caracterizează prin depuneri de beta-amiloid în arterele cerebrale mici și mijlocii și leptomeningele suprapuse, ducând la afectarea elasticității, ischemie ulterioară și accident vascular cerebral hemoragic. Deși aceste hemoragii lobare apar rar înainte de vârsta de 55 de ani , speranța de viață crescută și incidența hipertensiunii arteriale au făcut ca hemoragiile CAA să fie tot mai frecvente . Studiile de autopsie demonstrează că prevalența CAA depășește cu mult hemoragiile lobare observate. CAA se găsește în studiile post mortem de rutină la aproape 50% dintre persoanele cu vârsta peste 80 de ani .imagistica ponderată de susceptibilitate (SWI) este o secvență de imagini prin rezonanță magnetică (RMN) care maximizează sensibilitatea la efectele de susceptibilitate magnetică și este de aproximativ patru ori mai sensibilă decât tehnicile standard de ecou gradient (GRE) în detectarea microhemoragiilor cerebrale . Descriem un pacient neobișnuit cu AAC care a prezentat o deteriorare mentală rapidă, progresivă și edem cerebral difuz simetric, în care doar SWI a detectat numeroase microhemoragii confirmate prin autopsie.
o femeie de 73 de ani s-a prezentat la departamentul nostru de urgență cu letargie, confuzie și comportament inadecvat care a progresat pe parcursul a 1 săptămână. La internare, era afebrilă și stabilă. Era letargică, dezorientată spre loc și timp, dar urma comenzi simple. Nervii cranieni erau intacti. Nu avea deficiențe motorii focale sau senzoriale. CT-ul capului a arătat zone hipodense difuze, bilaterale, în materia albă cerebrală (Figura 1). RMN a demonstrat o intensitate bilaterală crescută a semnalului asupra recuperării inversiunii atenuate a fluidului și a secvențelor T2 în cortex și materia albă a emisferelor, fără restricție de difuzie sau îmbunătățire (Figura 1). Secvența SWI (Figura 1) a arătat numeroase microhemoragii bilaterale la joncțiunea alb–gri, congruente cu regiunile de edem. Rezultatele imagistice au sugerat encefalita din etiologia virală sau granulomatoasă sau, eventual, sindromul encefalopatiei reversibile posterioare. O angiografie prin rezonanță magnetică a capului și gâtului (nu este prezentată) a relevat vasculatura arterială normală.
CT cap și RMN efectuate la prezentare. (A,b) CT-ul capului prezintă edem cerebral bilateral difuz care implică în principal substanța albă. (C, D) secvența FLAIR confirmă edemul difuz de substanță albă observat pe CT-ul capului și arată, de asemenea, o anumită implicare a materiei cenușii corticale. (E,F) secvența Mr SWI la nivelul corespunzător prezintă microhemoragii difuze la joncțiunea materiei gri–albe care nu au fost observate nici pe CT-ul capului, nici pe alte secvențe RMN. CT, tomografie computerizată; fler, recuperare de inversiune atenuată cu lichid; RMN, imagine prin rezonanță magnetică; SWI, imagistică ponderată la susceptibilitate.
diagnosticul clinic inițial a inclus cerebrită, encefalopatie metabolică, tulburare demielinizantă sau vasculită. Evaluarea hematologică a fost negativă și a inclus o hemogramă completă, un panel metabolic de bază, teste ale funcției hepatice, enzime cardiace, rata de sedimentare și panel de coagulopatie. Puncția lombară a exclus procesele infecțioase, inflamatorii, autoimune și demielinizante. Culturile de lichid cefalorahidian au fost negative.
pacientul a fost plasat pe steroizi, aciclovir și antibiotice profilactic fără îmbunătățiri clinice semnificative, deși starea ei a rămas stabilă. Cu toate acestea, la 2 săptămâni de la internare, ea a suferit o decompensare bruscă a stării mentale și a dezvoltat o postură de decerebrare cu elevi dilatați. CT-ul capului a demonstrat agravarea intervalului edemului difuz și apariția hemoragiei frontale drepte și a celei de-a patra ventriculare. Hematoame mici au fost observate și în lobul temporal drept. Conform dorințelor familiei, tratamentul medical suplimentar a fost retras.
autopsia a evidențiat un hematom lobar frontal drept mare (Figura 2) și hemoragii petesiale perivasculare bilaterale difuze. Edemul cerebral drept a fost asociat cu hernia transtentorială, rezultând compresia trunchiului cerebral. Examenul Microscopic a arătat CAA extensivă în vasele cortexului cerebral și leptomeninges, cu formarea microaneurismului și inflamația granulomatoasă focală (figura 2a). Un amiloid beta abundent în capilare, arteriole și artere mici a fost demonstrat pe imunostimularea folosind anticorpi beta anti-a (figura 2b). Mucina sulfatată și roșul Congo au fost, de asemenea, pozitive pentru amiloid (figura 2b).
patologia Post mortem a țesutului cerebral. (A) hemoragie acută perivasculară și edeme în jurul vaselor cerebrale cu depuneri de amiloid în pereții lor (h&e pată, obiectivul 10 al articolului, inserția 1: pata albastră alciană sulfatată care evidențiază amiloidul în peretele vasului, obiectivul 20 al articolului, inserția 2: pata roșie Congo care evidențiază amiloidul în peretele vasului, obiectivul 20 al articolului). (B) numeroase vase cerebrale care prezintă angiopatie amiloidă; imunostain pentru anti-A beta 1-42 (rabbit, Chemicon, Temecula, CA, SUA; diluție Primară 1:500, obiectiv 4 de la hectolitri). Inserția prezintă imunosupresie prin anti-a beta 1-40 (iepure, diluție Primară 1:500; obiectiv 10 de la sută). (C) vas Meningeal cu angiopatie amiloidă înconjurat de infiltrat de celule inflamatorii mononucleare (H&e pată; obiectivul 10 de la articolul 10). (D) vas Cerebral cu angiopatie amiloidă înconjurat de astrocite reactive (GFAP; Dako, Hamburg, Germania; diluție Primară 1:500; obiectivul 20 de la hectolitri). (E) vas Cerebral cu angiopatie amiloidă; infiltrate macrofage proeminente sunt notate în interiorul peretelui vasului (CD68; Dako, diluție Primară 1:500; obiectivul 20 de la hectolitri).
având în vedere prevalența crescândă a CAA, înțelegerea variațiilor radiologice poate îmbunătăți diagnosticul. Deși acest lucru poate reflecta doar o creștere generală a speranței de viață și o incidență crescută asociată a demenței, poate reflecta, de asemenea, un acces mai mare la instrumente avansate de neuroimagistică. Greenberg și colab. s-a constatat o rată de 38% a microhemoragiilor asimptomatice sau minim simptomatice la urmărirea secvenței IRM GRE la pacienții cu antecedente de hemoragie lobară despre care se crede că provin din CAA. Ellis și colab. a raportat că 40% dintre pacienții cu hemoragie intracraniană legată de CAA au avut diagnostic concomitent de demență și peste 80% dintre pacienții cu boala Alzheimer au CAA .
Wong și colab. a descris un pacient cu dificultăți de găsire a cuvintelor și oboseală care a prezentat modele de edem similare la CT și RMN . Pacientul a suferit o biopsie care a prezentat vasculită și CAA severă. Rezultatele radiologice și clinice s-au îmbunătățit cu metilprednisolon intravenos și metotrexat. Autorii au speculat că rezultatele radiologice s-au datorat probabil unei combinații de ischemie, microhemoragie (care nu a fost evidențiată prin biopsie sau descoperiri radiologice) și edem. Din păcate, acești autori nu au obținut o secvență MR GRE sau SWI pentru a evalua microhaemoragiile. Cazul de față împărtășește asemănări cu constatările acestui grup prin faptul că au existat dovezi ale răspunsului inflamator asociat în jurul vaselor afectate la autopsia creierului. O vasculită primară nu a fost totuși observată la pacientul nostru.
Haacke și colab. a descris un bărbat în vârstă de 70 de ani cu hemoragii recurente al cărui RMN a arătat multiple microhaemoragii atât pe secvențele T2 GRE, cât și pe cele SWI . Caracteristica neobișnuită a cazului nostru este prezentarea cu edeme extinse difuze de substanță albă cu compresie ventriculară evidentă și eliminare sulcală, pe care pacientul lor nu le-a avut. În plus, pacientul nostru a prezentat o deteriorare neurologică acută rapid progresivă, probabil secundară leucoencefalopatiei difuze.
CAA prezentându-se cu Leucoencefalopatie difuză a fost descrisă anterior . Cu toate acestea, combinația dintre leukoencefalopatie și microhemoragii face ca cazul nostru să fie unic. Mai mult, histopatologia a demonstrat clar depunerea de amiloid, precum și microhemoragiile perivasculare (figura 2A).
există speculații că CAA poate provoca o arteriopatie care duce la leziuni progresive ale materiei albe și microhaemoragii, contribuind la alterarea stării mentale . Studii recente asociază hemoragiile intracerebrale profunde cu expresia crescută a metaloproteinazei matriciale-9, o proteină implicată în perturbarea barierei hematoencefalice și dezvoltarea edemului perihematomal. Cu toate acestea, această proteină nu arată aceeași expresie în hemoragiile lobare . Edemul emisferic bilateral difuz și masiv pe care l-am observat este oarecum unic în acest caz. O prezentare similară a CAA nu a fost găsită la revizuirea literaturii. Nu avem o etiologie clară a mecanismului cauzal care produce acest edem cerebral, dar speculăm că pierderea integrității peretelui vasului asociată amiloidului și deteriorarea endotelială secundară au cauzat distrugerea barierei hematoencefalice și vasculita ulterioară.
acest caz unic de AAC a prezentat edeme cerebrale bilaterale masive și microhemoragii, care au fost detectate doar de SWI. Poate exista un rol de extindere pentru SWI în detectarea și diagnosticarea posibilă a CAA.
