discuție
aspectul operativ și radiologic al pacienților 4 și 5 sunt foarte asemănătoare. Cu toate acestea, datorită prolactinei crescute la pacientul 5 și histologiei oarecum diferite, este de interes specific. În timp ce apariția tumorii la operație și evaluările radiologice nu au lăsat nici o îndoială pentru meningiom, mai mulți neuropatologi au rămas îndoielnici și nu s-au putut hotărî dacă tumora a fost meningiom sau adenom hipofizar. Scanarea preoperatorie exterioară pentru acest caz nu este disponibilă, dar raportul radiolog al angiogramei afirmă: „găsirea unei roșii care persistă în faza venoasă târzie fără neurovascularitate sau vene de scurgere precoce este compatibilă cu un meningiom paraselar.”O astfel de spălare este caracteristică meningiomului și nu adenomului hipofizar. În plus, coada meningeală din Figura 5c este tipică pentru meningiom. Chiar și după descoperirile microscopice imunohistochimice și electronice, neuropatologii au rămas în îndoială. Un raport afirmă: „în timp ce morfologia microscopică ușoară este cea mai sugestivă pentru tumora hipofizară, lipsa veziculei secretoare pune sub semnul întrebării acest diagnostic.”Deoarece asocierea meningiomului cu prolactina crescută nu este neobișnuită și celelalte indicații explicate mai sus, am inclus cazul ca meningiom.
operația și tratamentul cu radiații sunt cele mai frecvente două tratamente pentru CSM. Mai ales atunci când este implicată îndepărtarea radicală sau agresivă a tumorii, acestea pot fi asociate cu mortalitate și morbiditate relativ mai mari decât alte tumori intracraniene. Tratamentul cu radiații micșorează tumora în unele sau încetinește creșterea în altele fără mortalitate; totuși, și acest lucru este asociat cu complicații, așa cum se va discuta mai târziu. Oftalmoplegia este principala complicație a tumorii fără și cu tratamente. Indiferent de cauză, totuși, apariția acesteia este o considerație majoră pentru alegerea unui tratament. Deoarece, pe lângă capacitatea vizuală diminuată, desfigurarea facială rezultată produce o schimbare majoră în mentația și viața socială a pacientului. O revizuire a literaturii susține afirmațiile de mai sus, la fel ca o revizuire detaliată a literaturii de către Klinger și colab.
DeMonte și colab. a raportat că 31 (76%) din cei 41 de pacienți cu CSM au avut „eliminare totală.”Trei pacienți au murit; la restul de 38 de pacienți, deficitele nervoase craniene preexistente s-au îmbunătățit la 14%, au rămas neschimbate la 80% și s-au agravat permanent la 6%. Mai mult, șapte pacienți au prezentat un total de 10 noi deficite ale nervilor cranieni. Din cei 10 pacienți care au avut o eliminare totală, unul a avut recurență la 5 ani după operație. Ischemia cerebrală a apărut la trei pacienți: într-una, temporară și în două, hemiplegie reziduală. Cu toate acestea, autorii afirmă că „eliminarea agresivă a CSMs poate fi efectuată cu niveluri acceptabile de morbiditate și mortalitate.”
Blake și colab. au analizat acest rezultat și nu au fost de acord cu concluzia lor, comentând că nu le era clar că rezecția chirurgicală agresivă a îmbunătățit substanțial fie istoricul natural al tumorii, fie prognosticul după un tratament mai puțin radical. În schimb, ei sugerează că morbiditatea și mortalitatea procedurii nu pot justifica utilizarea acesteia decât la pacienții selectați. Ca răspuns, DeMonte și colab. a subliniat faptul că majoritatea pacienților din studiul lor au prezentat semne de creștere recentă a tumorii și toate tumorile s-au extins în afara sinusului cavernos.
tratamentul cu radiații este utilizat ca tratament alternativ pentru CSM. Hasegawa și colab. a studiat 150 de pacienți cu CSM, excluzând meningioamele atipice sau maligne, la care 111 au putut fi urmăriți cu neuroimagistică și pentru o perioadă mediană de 62 de luni și a constatat că radiațiile gamma knife (GKR) au fost asociate cu rate de supraviețuire fără progresie de 87% și 73% și rate de control al tumorii de 94% și 92% la 5 și, respectiv, 10 ani. Rezultatul funcțional la 43 (46%) pacienți a fost îmbunătățit, 40 (43%) au rămas stabili și 11 (12%) au prezentat simptome preexistente sau nou dezvoltate. Într-o altă lucrare, Park și colab. s-au găsit regresie a volumului tumorii la 61%, nemodificat la pacienții cu 25%, și sa înrăutățit în 15% în timpul unei follow-up mediană 101 luni.
complicațiile GKR sunt cu siguranță mai mici decât complicațiile operative; cu toate acestea, ele există. De exemplu, Skeie și colab. într-un studiu cu o medie de 82 de luni de urmărire a 100 de pacienți au observat 6,0% complicații: neuropatie optică în două, disfuncție hipofizară în trei, agravarea diplopiei într-una și edem legat de radiații la un pacient. Ei nu au găsit mortalitate, iar 88,0% dintre pacienți au reușit să trăiască vieți independente la ultima urmărire. Cu toate acestea, complicațiile intervenției chirurgicale apar de obicei la scurt timp după operație, dar cu radiații, complicațiile pot apărea mult timp după aceea. De exemplu, al-Mefty și colab. a descris un caz al unui pacient care a dezvoltat o tumoare clivală de 30 de ani postiradiație. Sughrue și colab. a analizat 2065 de cazuri de CSM prin meta-analiză și a constatat o rată de recurență de 3,2% tratată cu radiochirurgie stereotactică (SRS) comparativ cu 11,1% în rezecția totală brută și 11,8% în rezecția subtotală. În plus, au descoperit neuropatia craniană a fost semnificativ mai mare la pacienții supuși rezecției (59.6%), comparativ cu 25,7% la cei care au suferit un tratament SRS.
între timp, Amelot și colab. tratați simptomatic 90 de pacienți cu CSM timp de 2-5 ani. Pacienții au prezentat simptome majore, cum ar fi afectarea funcției oculomotorii și simptome minore, cum ar fi diplopia intermitentă. Ei au descoperit că tratamentul inițial simplu, cum ar fi cure scurte de corticosteroizi și carbamazepină, a făcut ca 67,9% dintre pacienții cu simptome majore și 80% dintre pacienții cu simptome minore să fie „asimptomatici.”În plus, au descoperit că 44 din 53 de pacienți nu au prezentat o creștere semnificativă în această perioadă de timp și 42 nu au fost simptomatici pentru început.
pot apărea și complicații emoționale și sociale: pe lângă diminuarea capacității vizuale, desfigurarea estetică a oftalmoplegiei are un impact profund asupra vieții unui pacient, în special la persoanele mai tinere. Diminuează imaginea de sine și face dificilă găsirea unui loc de muncă în ciuda tuturor calificărilor; poate împiedica viața socială dorită și relațiile personale. Este dificil de înțeles părtinirea și stigmatul prin care trece o persoană cu o desfigurare facială și mai mică. Impactul provine din modul în care societatea percepe desfigurarea și modul în care persoana reacționează la modul în care este tratată.
de exemplu, Ryan și colab. a efectuat un studiu în care 98 de participanți au fost instruiți să se ocupe de elemente de recuzită manipulate anterior fie de un confederat sănătos, fie de un confederat care simulează afecțiuni medicale care afectează semnul din naștere și gripa. Participanții au demonstrat o evitare comportamentală puternică pentru a manipula recuzita atunci când a fost manipulată de confederații de gripă sau semne de naștere și au arătat „manifestări faciale de dezgust.”Ryan și colab. scrie: „această evitare implicită apare chiar și atunci când știu în mod explicit că astfel de semne – semnul din naștere aici – rezultă dintr-o condiție necontagioasă.”Și în 2018, Newell și Marks au studiat frica socială la pacienții cu desfigurare facială și au descoperit că fobia lor socială era similară cu cea a celor cu agorafobie.
CSM este de obicei tratat prin operație, radiații sau ambele. Literatura disponibilă, dintre care unele sunt raportate aici, indică faptul că ambele tratamente sunt eficiente. Cu toate acestea, gradul în care contribuie fiecare tratament este dificil de măsurat; se presupune în mare parte. Scopul principal al oricărui tratament pentru CSM este de a preveni creșterea tumorii și de a preveni apariția oftalmoplegiei. Deoarece tumora crește încet de-a lungul anilor, este dificil să se evalueze gradul de prevenire a creșterii datorită tratamentului cu radiații. Efectul terapeutic real al radiațiilor este, de asemenea, dificil de măsurat, cu excepția cazului în care oftalmoplegia este eliminată sau cel puțin redusă. Rezultatele unei operații privind reducerea volumului tumorii și efectele sale terapeutice sunt imediat evidente, dar rata complicațiilor este mai mare și creșterea poate continua.
Mai mult, deoarece debutul diplopiei este independent de dimensiunea tumorii, nu știm când va apărea diplopia. Mai mult, dacă se întâmplă, scurtarea mușchiului ca în cazul pacientului 2 sau a altor tratamente simptomatice neinvazive, raportate de Amelot și colab. poate fi de ajutor pentru un timp și adecvat pentru anumiți pacienți. La fel ca pacientul 1, se poate prefera să aștepte până la pensionare sau alte evenimente, sau la fel ca pacienții 1 și 3, se poate prefera să nu își asume niciun risc de viață. Astfel, înainte de a recomanda orice tratament, o evaluare aprofundată a obiectivelor, dorințelor și stării fizice a pacientului este o parte esențială a relației medic-pacient.în ciuda unei prezentări detaliate a rezultatului potențial, puțini pacienți pot înțelege cu adevărat impactul dizabilității fizice și al desfigurării faciale cauzate de oftalmoplegie înainte de a fi supuși operației. Dacă se recomandă o operație radicală, pacienții acceptă adesea această opțiune, în ciuda potențialei oftalmoplegii postoperatorii, crezând că, pentru a evita moartea, trebuie să fie supuși operației. Cu toate acestea, chiar și netratată, moartea apare rar. Sau, un pacient poate accepta o operație în speranța că o oftalmoplegie existentă se recuperează. Astfel, recomandarea pentru un tratament poartă o responsabilitate etică minunată. Discuția despre orbire, paralizie și moarte nu este ușor de auzit. Pacienții rareori înțeleg prin ce vor trece și acceptă tratamentul bazat pe încredere.
cu toate acestea, în cele din urmă, pacientul trebuie să știe de ce și din ce motiv este recomandat un tratament, iar medicul trebuie să știe de ce pacientul acceptă sau refuză un tratament. Uneori, unul ca pacientul 1 poate ezita în mod nejustificat să accepte o operație din cauza vârstei înaintate sau din alte motive și suferă consecințe grave ale orbirii. Fără constrângere, un astfel de pacient are nevoie de încurajare dacă operația planificată nu este la fel de riscantă pe cât percepe pacientul.
ca o revizuire de Klinger și colab. indică faptul că tratamentul CSM a trecut printr-o evoluție, iar operația radicală nu mai este favorizată. Poate că, la pacienții ocazionali cu tumori maligne, agresive sau cu creștere rapidă, operația radicală poate fi de ajutor. Pacienții prezentați aici sunt prea puțini pentru a putea veni cu o orientare generală; totuși, au indicat că atunci când apare oftalmoplegia spontană, o face atât de încet și treptat. În plus, o revizuire a literaturii indică faptul că moartea cauzată de creșterea spontană apare rar, cu excepția cazului în care tumora este malignă. Prin urmare, tratamentul CSM se bazează cel mai bine pe dovezi ale calendarului oftalmoplegiei.
astăzi, traiectoria creșterii tumorii poate fi ușor determinată prin urmărirea clinică combinată cu studii radiologice, cum ar fi RMN. Desigur, pacienții din acest studiu au arătat că diplopia tulburătoare poate să nu apară mult timp. Astfel, se pare că nu există nicio urgență în tratarea CSM fie cu operație, fie cu radioterapie, mai ales dacă este asimptomatică, sau simptomele nu sunt deranjante pentru pacient și pot fi tratate cu tratament neinvaziv. O anumită perioadă de” așteptați și vedeți ” poate întârzia complicațiile potențiale ale unei operații și radiații până când dovezile indică nevoile lor pe baza simptomelor și a dorinței pacientului. Cu toate acestea, la unii pacienți, la fel ca la pacienții 4 și 5, diplopia poate determina o limitare considerabilă a funcției lor de a funcționa; în astfel de cazuri, o operație limitată de ameliorare a simptomelor, urmată de radiații, pare rezonabilă.
