discuție

pelagra a fost descrisă pentru prima dată de un medic spaniol Don Gaspar Casal în 1735. El a numit boala „mal de la rosa”, deoarece toți pacienții afectați aveau erupția tipică roșiatică și lucioasă pe dorsul mâinilor și picioarelor. Erupția din jurul gâtului îi poartă numele: gulerul sau colierul lui Casal 1, 2. Casal a remarcat boala în rândul săracilor din Spania. Boala se caracterizează prin cele patru D: dermatită, diaree și demență și, în unele cazuri, moarte. Dermatita de pelagra este caracteristic prezentă în zona expusă la soare. Demența este evidențiată de uitarea progresivă.3 pelagra rezultă dintr-o deficiență celulară sistemică de niacină (vitamina B3). Niacina poate fi obținută direct din dietă sau sintetizată dintr-un triptofan esențial de aminoacizi. Se estimează că 60 mg de triptofan va produce 1 mg de niacină în prezența vitaminei B2 și B6. 3 alocația zilnică recomandată pentru niacină este de 15– 20mg.

pelagra primară rezultă atunci când dieta este deficitară în niacină sau triptofan. Niacina este transformată în nicotinamidă în organism, care este o componentă a coenzimei 1 și a coenzimei 2. Acești compuși sunt implicați în glicoliza, metabolismul proteinelor și aminoacizilor, metabolismul piruvatului, biosinteza pentozei, generarea legăturilor ATP, metabolismul glicerolului și metabolismul acizilor grași liberi. Pelagra secundară rezultă atunci când există suficientă niacină dietetică, dar procesele bolii interferează cu aportul, absorbția sau metabolismul acesteia. Cauzele secundare includ (dar nu se limitează la) alcoolismul cronic și o varietate de tulburări intestinale cronice. Au fost raportate cazuri sporadice în rândul alcoolicilor.4, 5 pacientul nostru a avut o istorie considerabilă a consumului de alcool, ceea ce face foarte probabil să fi fost cauza pelagra. Pelagra primară a fost puțin probabilă, având în vedere faptul că a lipsit la ceilalți membri ai familiei care luaseră aceeași dietă. Alte cauze ale pelagrei secundare care au fost foarte puțin probabile la pacientul nostru, dar care trebuie luate în considerare la orice pacient cu pelagra includ diareea prelungită, anorexia nervoasă, tuberculoza sistemului gastro-intestinal, colita cronică, ileita regională, colita ulcerativă severă, ciroza hepatică, tumora carcinoidă, sindromul Hartnup și medicația: 5-fluorouracil, pirazinamidă, 6-mercaptopurină, izoniazidă, fenobarbital și cloramfenicol.6,7,8,9 investigațiile efectuate la orice pacient care prezintă confuzie trebuie să includă un test HIV și o analiză a lichidului cefalorahidian (LCR) (cu excepția cazului în care există o contraindicație). Pacientul nostru a fost testat negativ pentru anticorpi HIV. Analiza ei CSF a fost normală. Trebuie luate în considerare și cauzele metabolice ale confuziei. Acestea includ hiponatremie, hipernatremie sau hipercalcemie. La pacientul nostru, rezultatele electrolitului au fost normale. Având în vedere febra raportată înainte de internare, sângele ei a fost luat pentru Cultură și nu a existat o creștere. Febra raportată a fost considerată a fi cel mai probabil din cauza reactivării herpes simplex, deoarece avea erupții veziculare herpetice pe buzele superioare, care începuseră deja să cruste atunci când a prezentat.